對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥疾病
疾病介紹
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進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖的進(jìn)行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。
病因
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
是常染色體顯性遺傳的角化異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
癥狀
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
嬰兒期即可發(fā)病,開(kāi)始手足多汗。皮損對(duì)稱發(fā)生于掌跖,局部角質(zhì)增厚,顏色潮紅,呈胼胝狀,周?chē)辰缜宄?,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布,或局限于一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯,冬季角化干燥顯著,可發(fā)生龜裂。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
檢查
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:表皮各層增厚,以角質(zhì)層最為顯著,真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
鑒別
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥容易與哪些疾病混淆?
1.毛發(fā)紅糠疹 進(jìn)行緩慢,范圍較廣,有毛囊角化性丘疹,尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著,捫之有木銼樣感。
2.疣狀肢端角化癥 損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹,分布于手足背側(cè)。有時(shí)可呈線狀排列。
并發(fā)癥
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥可以并發(fā)哪些疾病?
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥應(yīng)該如何預(yù)防?
嬰兒期即可發(fā)病,開(kāi)始手足多汗。皮損對(duì)稱發(fā)生于掌跖,局部角質(zhì)增厚顏色潮紅呈胼胝狀健康搜索,周?chē)辰缜宄?,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑健康搜索。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布健康搜索,或局限于一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯冬季角化干燥顯著,可發(fā)生龜裂。
治療
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(一)治療
內(nèi)服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%~10%的水楊酸、20%尿素軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。
(二)預(yù)后
病程慢性。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科