兒童郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhan’s cell histocytosis，LCH)，原稱兒童組織細胞增生癥X(Histiocytosis X，HX)，是一組原因不明的疾病。

病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。

視力障礙,牙齒異常,體型異常,肝腫大,脾腫大

(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低少數(shù)病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時再做。 (3)血沉 部分病例可見血沉增快。 (4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預后不良。內(nèi)容包括SGOTSGPT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應測尿比重和做限水試驗。 (5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點狀陰影，顆粒邊緣模糊不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見小囊狀氣腫，重者呈峰窩肺樣?？砂殚g質氣腫，縱隔氣腫，皮下氣腫或氣胸不少患者可合并肺炎，此時更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見前述。 (6)血氣分析 如出現(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。 (7)肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預后不良。 (8)免疫學檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T淋巴細胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常，故有條件單位應進行T亞群的表型分析，淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。 (9)有新出現(xiàn)的皮疹者應做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者，可做淋巴結活檢有骨質破壞者，可做腫物刮除，同時將刮除物送病理，或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液，涂片送檢。 (10)免疫組織化學染色 如前所述，近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應，即S-100神經(jīng)蛋白α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

1.脂溢性皮炎：郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現(xiàn)似脂溢性皮炎，但嬰兒期脂溢性皮炎不會有全身癥狀和肝脾腫大。 2. 黃色瘤：郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現(xiàn)時應與其他可能發(fā)生黃色瘤損害的疾病鑒別，后者可能有高脂蛋白血癥及其他基礎疾病表現(xiàn)，一般無明顯全身癥狀及骨損，必要時應做骨髓、組織病理等檢查。

慢性中耳炎和外耳炎：顳骨乳突和巖狀部位受累所引起; 眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經(jīng)或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視 ; 骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長骨和腰椎,骶骨較少受累.長骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見.常有患兒家長陳述患兒早熟性出牙,實際上這是由于牙齦退縮,未成熟牙質暴露的緣故. 胃腸道癥狀、尿崩癥及甲狀腺增大

在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動均應加以監(jiān)察.

低危組年齡＞2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險組年齡＜2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴格設計的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達20%,盡管復發(fā)常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程. 重型患者應住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護理,理療以及必要的醫(yī)護關懷.嚴格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療. 局部治療(外科和放療) 在完整評估后,單個骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除.但術中要避免過大的矯形與整形手術,和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛,或全身淋巴結腫大的患者. 化療 低?；純海?歲,伴單一系統(tǒng)疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無效或血沉持續(xù)升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在.低?；颊撸?歲伴多系統(tǒng)疾病,但未侵犯血液系統(tǒng),肝,肺或脾,可給予化療,常有持續(xù)的療效,然而大多＜2歲,前述器官系統(tǒng)受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡. 預后極差的患者在診斷時應作HLA配型,考慮進行骨髓移植,環(huán)孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調(diào)節(jié)治療. 在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動均應加以監(jiān)察.