惡性血管內(nèi)皮細胞瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤。血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細胞瘤，發(fā)生于皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內(nèi)臟。皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床上主要可分3型：

1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常見，男多于女，皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部。開始為界限不清的淡藍色斑，可能誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點。腫瘤進行性非對稱性擴大，并發(fā)展為硬結性淡藍色結節(jié)和斑塊，發(fā)生于頭面部者，眼瞼可發(fā)生明顯水腫。

2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部，如發(fā)生在乳腺癌根治術后的上臂部，即所謂Stwart Treves綜合征，一般發(fā)生于手術后11～12年，估計約0.45%患者發(fā)病。皮損為水腫部位出現(xiàn)一個或多個瘀斑，迅速發(fā)展為淡藍色至紫紅色結節(jié)，易形成潰瘍，并向肢體近側(cè)或遠側(cè)端擴散。預后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。

3.放療后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕見，腫瘤發(fā)生在以前作過放射治療的部位。如放射治療為良性疾病，則放射治療和發(fā)生血管肉瘤的平均間期為23年，但如治療的疾病為惡性疾病，則放射治療到發(fā)生血管瘤的間期可縮短12年。本病預后不良，診斷后平均存活時間為6個月～2年。

根據(jù)臨床分型，皮損特點，結合組織病理即可診斷。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤應該做哪些檢查？

目前沒有相關內(nèi)容描述。

組織病理：腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好，而浸潤嚴重，常為結節(jié)和潰瘍的中心則分化較差。

在分化良好的區(qū)域中，可見不規(guī)則往往互相吻合的血管，其管腔有內(nèi)皮細胞排列，大多為單層，但有的部位為多層。仔細檢查，雖然有些內(nèi)皮細胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細胞排列，血管腔可顯著擴張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔。網(wǎng)狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值。這是因為在難以看出血管腔的部位，在內(nèi)皮細胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán)，勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細胞增生的實體區(qū)，在某些單個內(nèi)皮細胞的腫瘤細胞團中，也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白(Vimentin)、層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細胞標定物均陽性，但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤容易與哪些疾病混淆？

瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關內(nèi)容描述。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤應該如何預防？

目前沒有相關內(nèi)容描述。

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤治療前的注意事項

(一)治療

早期診斷，徹底切除。化療及放射療法只能減輕癥狀。淋巴水腫性血管肉瘤，宜早期截肢。

(二)預后

本病預后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個月內(nèi)。淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)預后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。放療后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)預后不良，診斷后平均存活時間為6個月～2年。