附睪畸形臨床上較常見。通常指附睪明顯變長或與睪丸附著異常。至今尚無確切定義和統(tǒng)一的分類方法。

附睪畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胚胎第6周，中腎管和中腎旁管形成，這些管道將衍變成男、女生殖道。當(dāng)胚胎生殖腺分化成睪丸并產(chǎn)生睪酮后，在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道。中腎管頭端部分變成附睪附件，由中腎小管衍變而來的睪丸輸出管，與位于其下方的中腎管增長曲折盤繞形成的附睪管共同構(gòu)成附睪頭部，余下的附睪管則形成附睪體和尾部。

先天性附睪畸形病因尚不清楚。由于隱睪病人多合并附睪畸形，故其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育過程中內(nèi)分泌功能失調(diào)有關(guān)。因睪酮水平低下，中腎小管及中腎管不發(fā)育或發(fā)育不全，而形成各種類型的附睪畸形。如中腎管完全不發(fā)育，則可導(dǎo)致先天性附睪、輸精管缺如。若發(fā)育在某一部位中止，則形成該部閉鎖。當(dāng)附睪管曲折盤繞障礙時(shí)，可出現(xiàn)附睪明顯延長，發(fā)生長襻形附睪畸形。

(二)發(fā)病機(jī)制

附睪為連接睪丸的排精管道，外形細(xì)長扁平，位于睪丸的后外側(cè)。10～15根睪丸輸出管迂曲成圓錐狀，末端匯合成一根長4～6cm且高度迂曲的附睪管。據(jù)Turck對(duì)94例非隱睪者，如疝、鞘膜積液、精索靜脈曲張等，進(jìn)行陰囊探查，發(fā)現(xiàn)83.9%的附睪頭與附睪尾附著于睪丸，而附睪體與睪丸之間有一定距離，一般可容納一指尖(圖1)，附睪與睪丸完全緊貼者僅占12.5%(圖2)。

附睪畸形主要表現(xiàn)為附睪發(fā)育障礙和與睪丸附著異常。前者包括附睪缺如，頭部囊性變，中部、尾部不發(fā)育，呈纖維索狀閉鎖，附睪明顯變長呈長襻形等。附睪缺如又可分為：

1.中腎管完全不發(fā)育，輸精管、精囊及射精管一并缺如。

2.中腎管發(fā)育不全，附睪體尾部缺如，同時(shí)伴有輸精管缺如。

3.中腎管未發(fā)育成附睪管，而直接衍變成輸精管、精囊和射精管，睪丸輸出管與輸精管相連。

4.無附睪，輸精管不與睪丸連接，其近端呈盲端。附睪附著異常包括附睪與睪丸完全分離和部分分離，后者指附睪頭與睪丸不連接，附睪不附著于睪丸下極等。

自1971年Scorer及Farrington首次對(duì)附睪畸形進(jìn)行分類以來，已報(bào)道了許多不同的分類方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎(chǔ)上進(jìn)行了一些修改。將附睪畸形分為5類：

Ⅰ型：長襻形附睪：附睪呈長襻狀，與睪丸大小比較明顯變長，又分4型：①較睪丸大小長2倍;②2～3倍;③3～4倍;④4倍以上。

Ⅱ型：附睪與睪丸分離：按分離的部位和程度，此型又可分為如下3種情況：①僅有尾部分離;②頭尾部均與睪丸分離，但相距較近;③頭尾部均與睪丸分離，相距較遠(yuǎn)。

Ⅲ型：附睪與睪丸成角。①單純成角;②伴有附睪狹窄。

Ⅳ型：附睪閉鎖或附睪、輸精管的任何部位連續(xù)性中斷。

Ⅴ型：較長的睪丸系膜。

上述不同類型的附睪畸形，在同一病人中可有幾種類型同時(shí)存在，Koff的資料表明長襻形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見，約占79.3%，附睪與睪丸分離為45.1%，附睪與睪丸成角為8.5%，附睪或輸精管閉鎖為3.7%，較長的睪丸系膜為1.2%。Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形，綜合有關(guān)資料，歸納附睪畸形的各種類型(圖3)。

附睪畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

附睪畸形患者無任何不適，臨床上常以隱睪或男性不育而就診。

體格檢查除附睪頭囊腫外，其他畸形均無明顯異常體征。多在隱睪或男性不育進(jìn)行手術(shù)探查時(shí)被確診。

附睪畸形應(yīng)該做哪些檢查？

B超、CT等影像學(xué)檢查無助于附睪畸形的診斷。

附睪畸形容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

附睪畸形可以并發(fā)哪些疾??？

大多有隱睪、腹股溝疝和鞘膜積液。