風(fēng)濕性心臟瓣膜病是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，風(fēng)濕熱是變態(tài)反應(yīng)性疾病。常侵犯心臟引起全心炎，累及心包、心肌及心內(nèi)膜。風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作造成的損害最嚴(yán)重者是心內(nèi)膜，特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織。長(zhǎng)期反復(fù)風(fēng)濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機(jī)械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合，瓣葉纖維化增厚，腱索及/或乳頭肌纖維化縮短、融合和瓣葉鈣化。二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界，再逐步向瓣口中央部分延伸。輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm，重度狹窄在0.8cm以下。交界融合范圍逾長(zhǎng)則瓣口狹窄逾嚴(yán)重。

　【臨床表現(xiàn)】

　　二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時(shí)年齡大多在30歲左右。隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級(jí)。內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、心房顫動(dòng)、體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。

　　風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50%有風(fēng)濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史。一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時(shí)間至少距風(fēng)濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上。二尖瓣狹窄的臨床癥狀進(jìn)展緩慢。初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難。起初在重體力勞動(dòng)后出現(xiàn)氣急，繼而中等度和輕度勞動(dòng)后也出現(xiàn)氣急。在體力勞動(dòng)、呼吸道感染、情緒激動(dòng)或心房顫動(dòng)時(shí)出現(xiàn)端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫?？人砸彩浅Ｒ?jiàn)的癥狀，勞動(dòng)后，夜眠時(shí)和發(fā)作支氣管炎時(shí)更常發(fā)生，痰液呈白色粘液。有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作，心悸、陣發(fā)性心房顫動(dòng)、乏力、易倦、頭昏等癥狀。病人可有反復(fù)咯血，出血的數(shù)量多少不等。支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液，曲張的支氣管靜脈破裂出血?jiǎng)t可發(fā)生大量咯血。晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大、腹水、皮下水腫等右心衰竭癥狀。少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。

　　【體格檢查】

　　病程歷時(shí)較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅、口唇輕度紫紺，稱為二尖瓣面容。心前區(qū)可隆起。胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動(dòng)，心濁音界可能向左擴(kuò)大。聽(tīng)診檢查心尖區(qū)可聽(tīng)到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音，瓣口小、二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大。左側(cè)臥位時(shí)雜音最為明顯，常伴有舒張期震顫。心尖區(qū)可聽(tīng)到第1心音亢進(jìn)和瓣口開(kāi)放時(shí)短促的拍擊聲，二尖瓣前瓣葉彈性和活動(dòng)度較好者第1心音亢進(jìn)和開(kāi)放拍擊聲的響度都較明顯。二尖瓣前瓣葉增厚，硬變明顯，失去活動(dòng)度者則心尖第1音減弱，且聽(tīng)不到開(kāi)放拍擊聲。伴有關(guān)閉不全者則心尖區(qū)尚可聽(tīng)到收縮期雜音，常傳導(dǎo)到腋中線。

　　肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，可伴有輕度分裂。肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈及瓣環(huán)擴(kuò)大者胸骨左緣第2、3肋間第1心音之后可聽(tīng)到收縮期噴射音，呼氣時(shí)最響，吸氣時(shí)減輕或消失。有時(shí)尚可聽(tīng)到相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風(fēng)樣舒張?jiān)缰衅陔s音(Graham-Steell雜音)，吸氣終了時(shí)增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。并有三尖瓣關(guān)閉不全者胸骨左緣第4、5肋間可聽(tīng)到收縮期雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，呼氣和作Valsalva動(dòng)作時(shí)減輕。心房顫動(dòng)病例心律不規(guī)則。右心衰竭病例可查到肺底部羅音，肝腫大，下肢水腫，有時(shí)尚有腹水征。并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙。

　　【診斷】

　　診斷二尖瓣狹窄一般沒(méi)有困難。典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。

　　1.胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無(wú)見(jiàn)異常征象。瓣口明顯狹窄者則左心房擴(kuò)大，在心影右側(cè)可見(jiàn)到左右心房重疊的濃密雙重陰影，心影增大，左心耳、右心室及肺總動(dòng)脈擴(kuò)大，主動(dòng)脈弓縮小，肺動(dòng)脈圓錐突出，肺動(dòng)脈分支增寬，肺門陰影加深。左心室及主動(dòng)脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直。長(zhǎng)期肺郁血病例肺野可見(jiàn)到含鐵血黃素沉積的散在斑點(diǎn)狀陰影，也可在肺野下部見(jiàn)到因長(zhǎng)期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細(xì)短的水平橫線(Kerley B線)。食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴(kuò)大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴(kuò)大的左心房也可將左主支氣管抬高，兩側(cè)主支氣管形成的角度增大，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴(kuò)大，如左心室擴(kuò)大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。

　　2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無(wú)異常征象。左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波。肺動(dòng)脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象。病程長(zhǎng)的病例常有心房顫動(dòng)。

　　3.心導(dǎo)管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導(dǎo)管檢查，但對(duì)多瓣膜病變心導(dǎo)管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無(wú)病變及其輕重程度。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)右心室、肺動(dòng)脈和肺微血管壓力，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計(jì)算瓣口面積。二尖瓣狹窄病例右心室、肺動(dòng)脈、肺微血管壓力均升高，肺循環(huán)阻力增大，心排血指數(shù)降低。左心導(dǎo)管檢查可測(cè)定左心房壓力，二尖瓣跨瓣壓差。二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過(guò)0.7kPa(5mmHg)。早期二尖瓣狹窄病例靜息時(shí)壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運(yùn)動(dòng)后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上。選擇性左心室造影可判別有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能。進(jìn)行主動(dòng)脈造影可明確有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

　　4.超聲心動(dòng)圖檢查：M型超聲心動(dòng)圖顯示左心房、右心室增大，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降，BE波下降速度減慢，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像。由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)。切面超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜增厚，活動(dòng)度受限制，形態(tài)不規(guī)則，瓣口狹小，有時(shí)尚可顯示瓣下腱索增粗粘連。超聲心動(dòng)圖尚可檢查左心耳、左心房?jī)?nèi)有無(wú)血栓，應(yīng)用食管探頭檢查左心耳、左心房?jī)?nèi)血栓，診斷更為可靠。

　　鑒別診斷

　　典型的單純二尖瓣狹窄診斷一般沒(méi)有困難。臨床表現(xiàn)及心臟體征與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動(dòng)而改變響度或消失。超聲心動(dòng)圖可顯示左心房?jī)?nèi)腫瘤的云團(tuán)狀回聲反射在舒張期進(jìn)入二尖瓣瓣口或左心室，收縮期時(shí)回納入左心房?jī)?nèi)，對(duì)明確診斷極有價(jià)值?？紤]作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度。40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)梗阻性病變。

　1、預(yù)防：

　　1)防治鏈球菌感染。

　　2)勞逸結(jié)合。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)和體力勞動(dòng)可增加心臟的代償能力。

　　3)穩(wěn)定心神。不少風(fēng)濕性心臟病患者精神緊張，情緒激動(dòng)時(shí)，會(huì)突然發(fā)生心動(dòng)過(guò)速，增加心臟負(fù)擔(dān)，造成心功能不全，因而要寬心平氣，淡泊守神。

　　4)合理飲食。

　　(1)風(fēng)濕性心臟病易發(fā)生水腫，因而必須限制食鹽的攝入量，防止水腫加重，防止心臟負(fù)擔(dān)增加。

　　(2)減少高脂肪飲食：商脂肪飲食攝入后不易消化，會(huì)增加心臟負(fù)擔(dān)，有的還會(huì)發(fā)生心律失常。

　　(3)與限制食鹽道理相同，風(fēng)心病患者應(yīng)少吃含鈉豐富的食品，以免引發(fā)水腫。

　　(4)緩進(jìn)飲料：進(jìn)食飲料不要太多，最好一次不超過(guò)500毫升。需要多喝水時(shí)，分成幾次喝，每次少一點(diǎn)，相隔時(shí)間長(zhǎng)一些。

　　(5)戒刺激性食飲和興奮性藥物：辣椒、生姜、胡椒、煙、酒和大量飲濃茶，服咖啡因、苯丙胺等興奮藥對(duì)心臟也會(huì)帶來(lái)負(fù)擔(dān)。

【手術(shù)治療】

　　二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù)，擴(kuò)大狹窄的瓣口，解除或減輕血流從左心房進(jìn)入左心室的機(jī)械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)，或切除損壞嚴(yán)重的二尖瓣，替換以人工二尖瓣。但手術(shù)未能消除風(fēng)濕感染病因，大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動(dòng)也未能消失。

　　手術(shù)適應(yīng)證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療。心功能I級(jí)的病人可先預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作，適當(dāng)限制體力活動(dòng)，日常生活注意衛(wèi)生習(xí)慣而暫緩手術(shù)。心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級(jí)病人手術(shù)危險(xiǎn)性雖較大，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后即宜施行手術(shù)治療。肺動(dòng)脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動(dòng)脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委?。急性肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療，以免妊娠后期循環(huán)血容量增多時(shí)加重心臟負(fù)擔(dān)。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時(shí)作三尖瓣整復(fù)術(shù)。

　　手術(shù)方法的選擇

　　閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)：用二尖瓣擴(kuò)張器分離瓣膜粘連，擴(kuò)大瓣口，操作比較簡(jiǎn)單，療效較好，目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應(yīng)用這種手術(shù)方法。閉式手術(shù)適用于單純二尖瓣狹窄，瓣膜病變屬隔膜型，瓣葉增厚不明顯，活動(dòng)度較好的病例。懷疑左心房?jī)?nèi)有血栓者宜采用右前胸切口，經(jīng)房間溝于左心房?jī)?nèi)插入手指及擴(kuò)張器。閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)亦適于并有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣病變無(wú)需處理的病例。

　　直視二尖瓣交界切開(kāi)術(shù)：適用于各型二尖瓣狹窄病例。由于可以準(zhǔn)確地切開(kāi)融合的瓣膜交界，分離瓣下腱索及乳頭肌粘連，取除鈣質(zhì)和左心房?jī)?nèi)血栓，療效最為滿意。但目前在我國(guó)由于醫(yī)療條件限制，直視手術(shù)大多應(yīng)用于左心房?jī)?nèi)有血栓、二尖瓣再狹窄、高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全可能需施行瓣膜替換術(shù)的病例，以及并有重度功能性三尖瓣關(guān)閉不全或器質(zhì)性三尖瓣病變需同期糾治的病例。

　　人工瓣膜替換術(shù)：適用于瓣膜嚴(yán)重?fù)p壞和伴有中等度以上二尖瓣關(guān)閉不全的病例。并有重度三尖瓣關(guān)閉不全的病例則需同時(shí)施行三尖瓣整復(fù)術(shù)或替換術(shù)。

　　二尖瓣瓣膜替換術(shù)：二尖瓣狹窄瓣膜組織高度鈣化，瓣葉活動(dòng)度喪失或二尖瓣狹窄并有重度關(guān)閉不全，交界分離術(shù)不可能改善瓣膜功能的病例，則需切除病變的二尖瓣瓣膜，用人工機(jī)械瓣或生物瓣替換二尖瓣。人工瓣膜進(jìn)入臨床應(yīng)用已有30年的歷史，雖然不斷改進(jìn)，但至今尚未完善。機(jī)械瓣膜血栓栓塞餅發(fā)率高，術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療。生物瓣膜的耐用性又尚欠滿意。當(dāng)前瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率也高于閉式或直視二尖瓣交界分離術(shù)，因此選用瓣膜替換術(shù)治療二尖瓣狹窄的適應(yīng)證必須嚴(yán)格掌握。有關(guān)二尖瓣瓣膜替換術(shù)的操作、瓣膜的選擇和術(shù)后可能發(fā)生的并發(fā)癥。

　　治療效果：閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)的手術(shù)死亡率約為2%，術(shù)后遠(yuǎn)期療效與瓣膜病變輕重程度、心功能等級(jí)、瓣口擴(kuò)大程度、是否原已并有或手術(shù)引起二尖瓣關(guān)閉不全和術(shù)后有無(wú)風(fēng)濕熱活動(dòng)引致二尖瓣再狹窄等因素有關(guān)。術(shù)后早期約80%的病例臨床癥狀消失或明顯減輕，心功能改善到I～Ⅱ級(jí)。但10～15年后約30～50%的病例癥狀又復(fù)呈現(xiàn)或逐漸加重。分離術(shù)后再狹窄的發(fā)生率為10～30%，形成再狹窄的原因主要是瓣膜交界粘連分離不足和術(shù)后頻發(fā)風(fēng)濕熱活動(dòng)。術(shù)后血栓栓塞并發(fā)率約近10%。術(shù)后10年死亡率為30～40%。

　　直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率在2%以下，與閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)相近似。由于瓣膜病變和瓣下病變均能得到妥善糾治，術(shù)后90%的病人心臟功能可改善到I～Ⅱ級(jí)。血栓栓塞并發(fā)率低，約為0.3%/年。僅6%病例因再狹窄需再次手術(shù)。術(shù)后5年80%的病人無(wú)并發(fā)癥，術(shù)后10年約66%的病人無(wú)并發(fā)癥。晚期死亡率為2.5%。術(shù)后10年80～90%的病例仍生存。

　　風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率約為7～10%。術(shù)后10年生存率為60～70%。應(yīng)用機(jī)械瓣膜者術(shù)后10年無(wú)餅發(fā)癥者僅20～30%。應(yīng)用生物瓣膜的病例術(shù)后5年隨診70%的病人無(wú)并發(fā)癥，但生物瓣膜的耐久性尚存在問(wèn)題。