骨化性纖維瘤疾病
疾病介紹
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骨化性纖維瘤是先天性結(jié)構(gòu)不良,由纖維性和骨樣物質(zhì)組成,幾乎只發(fā)生于脛骨,有時(shí)可發(fā)生于腓骨,本病常合并脛骨前彎,其病程是一錯(cuò)構(gòu)瘤的病程。本病是與纖維結(jié)構(gòu)不良不同的腫瘤。
病因
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骨化性纖維瘤病因不明,有文獻(xiàn)報(bào)道骨化性纖維瘤可能與染色體異常有關(guān)。
癥狀
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骨化性纖維瘤常見(jiàn)于青年人,多位單發(fā)性,可發(fā)生于上,下頜骨,但以性骨較為多見(jiàn),女性多于男性,此生長(zhǎng)緩慢,早期無(wú)自覺(jué)癥狀,不遺被發(fā)現(xiàn);腫瘤逐漸增大后,可造成核骨膨脹腫大,引起面部畸形及牙移位,發(fā)生于審核骨,常波及顴骨,并可能波及上頜竇及腭布,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或產(chǎn)生復(fù)視,下頜骨骨化性追瘤除引起面部畸形外,可導(dǎo)致咬合紊亂,有時(shí)可繼發(fā)感染,伴發(fā)骨髓炎。
檢查
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X線所見(jiàn) 一般表現(xiàn)為一偏心性皮質(zhì)骨內(nèi)的溶骨病變,骨膜下方的皮質(zhì)骨表面有或多或少的膨脹,非常薄,而皮質(zhì)骨內(nèi)側(cè)和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞,髓腔常變窄,溶骨灶可為單發(fā)或多發(fā),累及脛骨全周徑的少見(jiàn),但如病變?cè)陔韫?,則累及其全周徑,病變于脛骨上多發(fā)和/或侵犯整個(gè)骨干的少見(jiàn)。
鑒別
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診斷依據(jù)
1.多見(jiàn)于青年人,發(fā)生于上或下頜骨,但下頜骨者多見(jiàn), 2.頜骨膨隆腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬,面部畸形及牙移位,咬合錯(cuò)亂,但牙不松動(dòng), 3.上頜者波及鄰近骨骼,導(dǎo)致相應(yīng)部位的畸形, 4.X線片示病變骨彌散性膨脹,病變與正常骨之間無(wú)明顯界限,呈毛玻璃狀或多房狀囊狀陰影, 5.病理組織學(xué)檢查確診。
診斷容易,需與纖維結(jié)構(gòu)不良的鑒別,有時(shí)其需在影像上同組織細(xì)胞纖維瘤鑒別,尤其是當(dāng)病變鄰近干骺端時(shí),但這兩種腫瘤在組織學(xué)上的區(qū)別明顯。
并發(fā)癥
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局部受壓,可因腫瘤發(fā)生的部位不同而出現(xiàn)不同的并發(fā)癥狀。
預(yù)防
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小的或局限性骨化纖維瘤應(yīng)早期手術(shù)徹底切除,對(duì)于大的彌散性的或多發(fā)性的骨纖維異常增殖癥,一般在青春期后施行手術(shù),因其邊界不清,所以其手術(shù)可以改善功能障礙及面部畸形為主的腫瘤部分切除,但有時(shí)部分切除難以達(dá)到改善面部畸形的目的,這就需要作包括頜骨的切除,下頜骨切除后,可立即作自體骨移植修復(fù)骨質(zhì)缺損,上頜骨切除后可用人工修復(fù)體恢復(fù)其缺損及功能。
治療
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[治療原則]
手術(shù)切除,小的局限性腫瘤作完全切除;大的彌散性或多發(fā)性腫瘤可作部分切除或頜骨切除,自體骨移植或人工修復(fù)體修復(fù)。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈:治療后,原發(fā)瘤徹底切除,創(chuàng)面已基本修復(fù),外形明顯改善。 2.好轉(zhuǎn):部分鑿除病變組織,外形有所改善。 3.未愈:未行手術(shù)治療,腫瘤無(wú)縮小,外形無(wú)改善。