骨髓癆性貧血是由于異?；蚍窃煅募?xì)胞浸潤(rùn)和替代正常骨髓而引起的貧血。此類貧血的特點(diǎn)為血涂片上出現(xiàn)正常色素，大小不均的紅細(xì)胞，并見異形紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，亦可見未成熟的粒細(xì)胞。當(dāng)骨髓被浸潤(rùn)性癌腫，肉芽腫性或脂質(zhì)沉積病變所取代或骨髓纖維變性時(shí)可發(fā)生上述變化。

骨髓癆性貧血是由什么原因引起的？

曾有假設(shè)認(rèn)為本貧血是有功能的造血組織數(shù)量減少的結(jié)果。與基本疾病有關(guān)的代謝缺陷，以及某些病例中出現(xiàn)的吞噬紅細(xì)胞作用等其他因素亦曾考慮與發(fā)病有關(guān)，然而從未被證實(shí)。

最常見的原因就是癌腫從原發(fā)部位向骨髓轉(zhuǎn)移(較常見的原發(fā)部位是乳腺，前列腺，較少的是腎，肺，腎上腺或甲狀腺)。骨髓增生性疾病(如晚期真紅，慢粒白血病，骨髓纖維化)亦可見骨髓癆性貧血。在所有這些病例中都可見到骨髓纖維化，然而真正的骨髓纖維化是在干細(xì)胞缺陷時(shí)纖維對(duì)其他髓內(nèi)造血損傷的反應(yīng)。在兒童，引起本病的一種罕見原因?yàn)锳lbers-Schnberg病。

骨髓癆性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

貧血，疲勞，肝腫大，脾腫大等。

二、診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料不難做出診斷。

骨髓癆性貧血應(yīng)該做哪些檢查？

貧血通常為中度嚴(yán)重，特點(diǎn)為正細(xì)胞性，但也可能呈稍大細(xì)胞性。紅細(xì)胞造血測(cè)定結(jié)果正常，或在某些病例可增高。紅細(xì)胞的壽命?？s短。在形態(tài)上，大小和外形的差異都很大;外周血有核紅細(xì)胞(大多數(shù)為幼紅細(xì)胞)和未成熟白細(xì)胞多見。幼白紅細(xì)胞增多是用來指此類細(xì)胞的出現(xiàn)，既可能是骨髓竇狀隙破裂造成的較不成熟細(xì)胞的釋放，亦可能是髓外造血所致。常存在中幼紅細(xì)胞增多癥和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多癥。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多癥可能是骨髓或髓外部位的網(wǎng)織細(xì)胞過早地被釋放所造成的，未必是血細(xì)胞再生增加的標(biāo)志。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常，減少或增高。血小板計(jì)數(shù)常低，而且可能見到巨大的畸形血小板。

使用示蹤鐵進(jìn)行動(dòng)力學(xué)研究可顯示肝脾中的造血活性。骨髓常干抽，檢查結(jié)果因基本疾病而異。通常需進(jìn)行骨髓環(huán)鉆活檢來確定診斷。

X線檢查可發(fā)現(xiàn)骨的病變(骨髓硬化癥)表現(xiàn)為持久不變的骨髓纖維化或其他的骨質(zhì)改變(即腫瘤的造骨和溶骨性病變)。這些發(fā)現(xiàn)可提示貧血發(fā)生的原因。

骨髓癆性貧血容易與哪些疾病混淆？

主要是和其他原因?qū)е碌呢氀噼b別。

骨髓癆性貧血可以并發(fā)哪些疾??？

本病常見的并發(fā)癥是兒童體格發(fā)育受限制。

骨髓癆性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防本病的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)和早治療原發(fā)病。

骨髓癆性貧血治療前的注意事項(xiàng)

治療基本的疾病。特發(fā)性病例采用支持療法。如果貧血引起心血管癥狀，宜輸血。在原發(fā)性骨髓纖維化使用紅細(xì)胞生成素，雄激素和皮質(zhì)激素，以期增加紅細(xì)胞生成或減少其破壞，但療效有限。羥基脲(500mg/d或隔日)在大多數(shù)病例起到縮小脾臟和增高紅細(xì)胞數(shù)，然而需6~12個(gè)月奏效。