白血病（Leukemia）是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控，分化障礙，凋亡受阻，而停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他組織和器官，而正常造血受抑制。根據(jù)回顧調(diào)查，我國(guó)各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細(xì)胞的惡性增生，可進(jìn)入血循環(huán)、并且浸潤(rùn)到全身各組織臟器中，臨床可見(jiàn)有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。

白血病是由什么原因引起的？

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認(rèn)為和白血病的發(fā)病有關(guān)。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學(xué)毒物或藥物等因素。

某些染色體的異常與白血病的發(fā)生有直接關(guān)系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活，染色體內(nèi)基因結(jié)構(gòu)的改變可直接引起細(xì)胞發(fā)生突變，免疫功能的降低則有利于白血病的發(fā)病。

(1)病毒

早已證實(shí)C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉(zhuǎn)錄病毒是哺乳類動(dòng)物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長(zhǎng)類動(dòng)物自發(fā)性白血病的病因。這種病毒能通過(guò)內(nèi)生的逆轉(zhuǎn)錄酶按照RNA順序合成DNA的復(fù)制品，即前病毒，當(dāng)其插入宿主的染色體DNA中后可誘發(fā)惡變。

腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc)，大多數(shù)脊椎動(dòng)物(包括人的細(xì)胞)基因體內(nèi)有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細(xì)胞的基因體內(nèi)后可使鄰近的基因發(fā)生惡變。逆轉(zhuǎn)錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉(zhuǎn)變的基因，導(dǎo)致靶細(xì)胞惡變。進(jìn)入體內(nèi)的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。

人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。

(2)遺傳因素

遺傳因素和某些白血病發(fā)病有關(guān)。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而對(duì)照組僅0.5%。近親結(jié)婚人群急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發(fā)病率，如Down綜合征、先天性血管擴(kuò)張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患者50%有一種特殊掌紋，稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯(lián)系，如急性淋巴細(xì)胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說(shuō)明遺傳因素和白血病的發(fā)病有某種聯(lián)系，但對(duì)大多數(shù)白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。

(3)放射因素

電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關(guān)。一次較大劑量(1～9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。

全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導(dǎo)致骨髓以致和免疫以致，照射后數(shù)月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導(dǎo)致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細(xì)胞內(nèi)致瘤病毒復(fù)制和排出。放射可誘發(fā)急、慢性非淋巴細(xì)胞白血病和慢性粒細(xì)胞白血病，但未見(jiàn)慢性淋巴細(xì)胞白血病，并且發(fā)病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。

(4)化學(xué)因素

苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細(xì)胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細(xì)胞毒藥物可致繼發(fā)性白血病也較肯定，多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤和易產(chǎn)生免疫缺陷的惡性腫瘤經(jīng)長(zhǎng)期烷化劑治療后發(fā)生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療后也易發(fā)生繼發(fā)性白血病。

白血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀

白血病的癥狀，主要跟骨髓內(nèi)造血功能的破壞有關(guān)。由于白血球有穿滲進(jìn)入組織的作用，部分癥狀也跟此種特性有關(guān)

1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀

(1)容易發(fā)生青腫，點(diǎn)狀出血：導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少，以致血小板缺乏;

(2)貧血：制造紅血球的母細(xì)胞減少，導(dǎo)致紅血球的缺乏。容易在走動(dòng)，或運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生氣喘和暈眩;

(3)持續(xù)發(fā)燒，感染經(jīng)久不愈：大部分的白血球都是血癌細(xì)胞，無(wú)正常功能，導(dǎo)致免疫力下降，容易受到感染。

2、血癌細(xì)胞穿滲組織引起的癥狀

(1)淋巴結(jié)腫大;

(2)骨痛或關(guān)節(jié)痛:血癌細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生造成。輕敲急性淋巴細(xì)胞性白血病病人的胸骨，常會(huì)引起劇烈疼痛;

(3)牙齦腫脹;

(4)肝脾腫大;

(5)頭痛和嘔吐：血癌細(xì)胞穿滲進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn);

(6)皮膚出現(xiàn)硬塊：因?yàn)闉榭雌饋?lái)呈微綠色，又稱綠色瘤;

(7)心包膜或是肋膜腔積水。

3、各類白血病的特殊表現(xiàn)

(1)急性前骨髓性白血?。簭浡猿鲅?

(2)慢性骨髓性白血?。捍蟛糠植∪搜“鍞?shù)目上升，脾臟腫大;

(3)慢性淋巴性白血病：很少發(fā)生在中國(guó)人身上，好發(fā)的年紀(jì)主要是在中年以後，尤其是老年人;

(4)急性淋巴性白血?。喝羰菍?dǎo)致胸中膈淋巴腺腫大，往往壓迫氣管，導(dǎo)致呼吸急促、咳嗽;

(5)成人T細(xì)胞淋巴性白血?。阂?yàn)檠锈}離子過(guò)高，導(dǎo)致脫水，意識(shí)不清，昏迷。

二、診斷

白血病是骨髓的病變，因此需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查，才能夠確定診斷。為了進(jìn)一步確認(rèn)白血病的種類，還需要額外的特殊檢查，才能精確將白血病予以分類并給予最適當(dāng)?shù)闹委?。這些特殊檢查包括：細(xì)胞生化特殊染色，流式細(xì)胞儀檢查，染色體檢查

白血病應(yīng)該做哪些檢查？

血紅蛋白和血小板數(shù)減少。白細(xì)胞總數(shù)多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周圍血象中見(jiàn)到大量(有時(shí)高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類型，約45%的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細(xì)胞為主。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑，超過(guò)30%診斷較肯定，原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中，紅系及巨核細(xì)胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實(shí)急性白血病時(shí)，可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片，有助于診斷。血液生化檢查：①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT)：在ALL時(shí)活性增高，而在ANLL中無(wú)活性。②堿性磷酸酶(AKP)：在ALL時(shí)明顯，AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH)：ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內(nèi)尿酸排泄量增多，在用細(xì)胞毒藥物治療時(shí)更甚。

白血病容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板減少性紫癜及類白血病反應(yīng)等病鑒別。

1、再生障礙性貧血

2、骨髓增生異常綜合征

3、傳染性單核細(xì)胞增多癥

4、原發(fā)性血小板減少性紫癜

5、類白血病反應(yīng)

白血病可以并發(fā)哪些疾??？

(1)感染：由于白血病造成正常白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽(yáng)性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴(kuò)頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長(zhǎng)期粒細(xì)胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質(zhì)激素治療的患者，由于細(xì)胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲(chóng)感染也常見(jiàn)，上呼吸道感染及肺炎為其常見(jiàn)類型。

(2)腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭，患者的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成為一個(gè)突出的問(wèn)題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進(jìn)行高營(yíng)養(yǎng)輸液僅解決部分問(wèn)題，營(yíng)養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。

(3)高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細(xì)胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍。當(dāng)患者接受化療、放療等治療時(shí)則出現(xiàn)高尿酸血癥，應(yīng)用皮質(zhì)激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過(guò)飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結(jié)石，可導(dǎo)致少尿、無(wú)尿。因此白血病患者必須補(bǔ)充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補(bǔ)液量，并作透析治療。

(4)出血： 白血病患者由于白血病細(xì)胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血，所以要根據(jù)病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。

(5)肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細(xì)胞減少，免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染。此外白血病細(xì)胞、浸潤(rùn)可阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗(yàn)性治療。

(6)電解質(zhì)失衡：白積壓病治療過(guò)程中常因白血病細(xì)胞破壞過(guò)多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過(guò)多。又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀?；蛞虬籽〖?xì)胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等。因此在治療過(guò)程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質(zhì)濃度。

(7)播散性血管內(nèi)凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。

白血病應(yīng)該如何預(yù)防？

近10年來(lái)，隨著分子生物學(xué)、生物遺傳學(xué)的進(jìn)展，對(duì)白血病的病因病理認(rèn)識(shí)更加深入，同時(shí)新療法、新藥物的發(fā)現(xiàn)以及中藥的使用，使白血病預(yù)后得到極大的改觀?！鞍籽∈遣恢沃Y”已成了過(guò)去。正規(guī)、系統(tǒng)地治療可以使大多數(shù)白血病患者長(zhǎng)期無(wú)病生存，甚至痊愈。以我科近年來(lái)收治的白血病為例，只要能堅(jiān)持正規(guī)系統(tǒng)的中西醫(yī)結(jié)合治療，急性淋巴細(xì)胞白血病的緩解率在90%以上，3年以上生存率在80%以上;粒細(xì)胞白血病M3的3年無(wú)病生存幾乎100%，其他類型白血病的生存率也大大提高，我科收治的白血病患者無(wú)病生存最長(zhǎng)已近10年，在臨床上可以視為治愈。因此，我們講“白血病是不治之癥”已成了過(guò)去，白血病是完全可以治愈的。

白血病治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：

(1)避免接觸過(guò)多的X射線及其他有害的放射線。對(duì)從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。

(2)防治各種感染，特別是病毒感染。如C型RNA病毒。

(3)慎重使用某些藥物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。

(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測(cè)工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過(guò)程中，注意避免接觸有害、有毒物質(zhì)。

(5)對(duì)白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號(hào)及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預(yù)防性治療。

(6)多吃天然食物及經(jīng)過(guò)衛(wèi)生檢驗(yàn)的正規(guī)生產(chǎn)食品，如：新鮮蔬菜、五谷雜糧等。