虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細胞的惡性黑色素性腫瘤。多發(fā)生于虹膜水平面下方，發(fā)病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。

虹膜黑色素瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不清楚，可能與種族、家族、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

腫瘤屬于黑色素細胞生物學(xué)行為的異常改變引起的，原發(fā)于虹膜黑色素細胞。隨瘤體增大，瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內(nèi)生長，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜后方生長。瘤細胞間質(zhì)內(nèi)含豐富血管，易引起自發(fā)性出血。上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網(wǎng)內(nèi)，導(dǎo)致繼發(fā)性開角型青光眼。由于正常虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚，因此瘤細胞不易侵入血管內(nèi)而發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。這一點可能是虹膜黑色素瘤預(yù)后較好的重要因素之一。少數(shù)虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫狀體。但此種情況應(yīng)該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區(qū)別。

虹膜黑色素瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類，后者罕見。

1.局限性虹膜黑色素瘤 表現(xiàn)為境界清楚、形狀不規(guī)則的黑色素性腫物，直徑一般>3mm，厚度超過1mm。瘤體內(nèi)色素分布不均勻。

2.彌漫性惡性黑色素瘤 表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，且并發(fā)無癥狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長，也可為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。

一般多無癥狀，多數(shù)是無意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血，繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅、眼痛等癥狀。虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位，但好發(fā)于下方虹膜，其次為顳側(cè)，鼻側(cè)和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充滿前房，與角膜內(nèi)皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm，厚度超過1mm。瘤體色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以無色素。病灶分為局灶性和彌漫性2種。前者邊界清晰，輕度隆起，表面光滑，其周圍有時可見細小的衛(wèi)星病灶。后者為虹膜廣泛增厚，呈皮革樣外觀。

本病的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要。尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜，還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長，瘤體表面粗糙，有新生血管者應(yīng)警惕虹膜黑色素瘤。

虹膜黑色素瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成，有些瘤體內(nèi)可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞(圖1)。單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發(fā)生于虹膜。瘤細胞早期僅在虹膜基質(zhì)內(nèi)生長。

裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細胞浮游，或沉積于虹膜角膜角，形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。

普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變，病變處虹膜形態(tài)改變,限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰，內(nèi)回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰?？闪私饨逘铙w是否受累并可鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況(圖2)。

虹膜黑色素瘤容易與哪些疾病混淆？

1.虹膜痣 虹膜痣一般病變較小，扁平，定期觀察無明顯變化。

2.虹膜異色 僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失，UBM檢查無異常發(fā)現(xiàn)。

3.虹膜囊腫 對于位于虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM檢查進行診斷。虹膜囊腫的UBM表現(xiàn)為虹膜形態(tài)異常變化，有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內(nèi)為無回聲區(qū)，邊界清晰與周圍組織能明確分辨，部分囊腫內(nèi)呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時可以對病變的大小，是否導(dǎo)致房角關(guān)閉,是否累及睫狀體等進行觀察(圖3)。

4.虹膜轉(zhuǎn)移癌 表現(xiàn)為虹膜實性占位性病變，色素少或無色素，表面不光滑，可見新生血管，增長快。UBM檢查可見虹膜表面彌漫性、實性隆起，與虹膜組織緊密接觸，病變內(nèi)回聲均勻，形態(tài)不規(guī)則，可侵及房角結(jié)構(gòu)。確定診斷靠找到原發(fā)病灶和病理組織學(xué)檢查(圖4)。

5.虹膜平滑肌瘤 臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑒別，鑒別診斷要靠病理組織學(xué)檢查。

虹膜黑色素瘤可以并發(fā)哪些疾病？

可生長影響小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)或黑色素瘤細胞脫落堵塞虹膜角膜角而產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。

虹膜黑色素瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

虹膜黑色素瘤治療前的注意事項

(一)治療

對于很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對于生長較快的患者，可行腫瘤局部切除術(shù)。病變范圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節(jié)段性虹膜切除術(shù)。僅累及小梁網(wǎng)者，可行虹膜小梁切除術(shù)。睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術(shù)。

對于彌漫性或病變范圍超過5個鐘點，或繼發(fā)青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術(shù)。

(二)預(yù)后

比睫狀體和脈絡(luò)膜黑色素瘤預(yù)后好。虹膜黑色素瘤轉(zhuǎn)移率低，2.4%～3.5%，病死率為3%～5%。Ashton報道101例虹膜黑色素瘤虹膜切除術(shù)后隨訪5～20年，未發(fā)現(xiàn)死亡者。對視功能影響不大,如發(fā)生繼發(fā)性青光眼可使視力下降。