顆粒細(xì)胞瘤疾病
疾病介紹
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惡性顆粒細(xì)胞瘤較罕見,常發(fā)生于皮膚或皮下組織,少數(shù)也見于膀胱和喉部。通常發(fā)生于成人,男與女之比為1∶3。有兩種類型,一類表現(xiàn)為臨床惡性、組織學(xué)良性;另一類表現(xiàn)為臨床和組織學(xué)均為惡性。常發(fā)生潰瘍。前較公認(rèn)的惡性標(biāo)準(zhǔn)是:1.病理形態(tài)良性,但臨床復(fù)發(fā)或有轉(zhuǎn)移;2.體積大于4-5cm,核分裂2/10HPF,有梭形細(xì)胞瘤,核大并核仁明顯,有壞死,生長迅速或復(fù)發(fā),此六種現(xiàn)象不必全部具備。
病因
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顆粒細(xì)胞瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
癥狀
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顆粒細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
通常發(fā)生于成人,男與女之比為1∶3。90%的病例,腫瘤呈單發(fā)性。1/3患者腫瘤發(fā)生于舌部,1/3患者發(fā)生于皮膚,另外1/3患者發(fā)生內(nèi)臟器官如胃腸道、上呼吸道和骨骼肌。腫瘤通常為界限清楚的單發(fā)性堅實性結(jié)節(jié),大小自5~30mm,根據(jù)腫瘤的深淺顏色呈淺褐紅或肉色。表面通常光滑發(fā)亮,腫瘤邊界不清,有時可形成潰瘍。通常無自覺癥狀。約1%~2%的顆粒細(xì)胞瘤呈惡性,通常為迅速增長的結(jié)節(jié),平均大小9cm,常發(fā)生潰瘍??砂l(fā)生廣泛性鄰近組織受累和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
檢查
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顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:組織象有特點,為真皮內(nèi)和皮下組織內(nèi)界限不清的腫塊,瘤細(xì)胞較大,呈多角形,形成巢和索。細(xì)胞具有豐富細(xì)顆粒狀,淡嗜酚性胞漿,胞核小而圓,位于細(xì)胞中央。核分裂象罕見或無。其上表皮常呈明顯上皮瘤性增生。胞漿內(nèi)顆粒PAS染色陽性,耐淀粉酶。電鏡下胞漿內(nèi)顆粒被膜為溶酶體和自噬體。
免疫組化:細(xì)胞對S-100蛋白,CD57(leu-7),周圍神經(jīng)髓磷脂蛋白,神經(jīng)元特異性烯醇化酶和波狀纖維蛋白呈陽性反應(yīng)。
鑒別
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顆粒細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆?
①鱗狀細(xì)胞癌,癌細(xì)胞內(nèi)雖偶見顆粒,但電鏡下有橋粒,顆粒對PAS染色呈陰性反應(yīng)。
②顆粒細(xì)胞基底細(xì)胞癌,顆粒對PAS染色雖亦呈陽性,但顆粒細(xì)胞的胞核偏向一側(cè),瘤細(xì)胞團周邊基底樣細(xì)胞排列成柵欄狀。
并發(fā)癥
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顆粒細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)后:本病惡變者罕見。
治療
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顆粒細(xì)胞瘤治療前的注意事項
應(yīng)完全切除,放射治療無效。皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇制可以暫時好轉(zhuǎn)。