羥磷灰石沉積病疾病
疾病介紹
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羥磷灰石是骨骼(包括牙齒)的主要礦鹽。羥磷灰石沉積病是羥磷灰石在骨骼、牙齒外組織沉積,即為異位鈣化。異位鈣化可發(fā)生于機體各個部分,包括局部的和系統(tǒng)的結締組織、關節(jié)及關節(jié)周圍組織。關節(jié)及關節(jié)周圍組織鈣化,常不出現(xiàn)癥狀,但有時可造成急性關節(jié)炎和其他多種慢性關節(jié)疾患。此病一般癥狀較輕,甚或無任何癥狀,但也可以致關節(jié)破壞畸形而需關節(jié)更換術。羥磷灰石在關節(jié)周圍沉積,可發(fā)生于任何年齡,但多見于老年人。
病因
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羥磷灰石沉積病是由什么原因引起的?
【病因學】
HA沉積的原因不清。正常結締組織含有抗鈣化的抑制因子。體外試驗表明,無機焦磷酸、蛋白多糖聚合體及非膠原性蛋白均有防止組織鈣化的作用。如果由于組織外傷、老化、正常的鈣化抑制作用減弱;或由于組織內存在核心形成劑(mucleating agents),促成細胞鈣化機制;或由于代謝障礙,使局部溶質濃度升高等均可促進鈣鹽的異常沉積。
按目前臨床所見,HA異常沉積,大致可發(fā)生于下列三種情況:
1.組織的損傷(營養(yǎng)不良性鈣化);
2.高鈣血癥或甲狀旁腺機能亢進狀態(tài)(轉移性鈣化);
3.不明原因的特發(fā)性鈣化。
HA的沉積多發(fā)于容易損傷的關節(jié),相對缺血的肌腱,有病的組織(局部的或系統(tǒng)的結締組織病)或病灶,及老年患者,說明正常組織對防止鈣經(jīng)形成是重要的。代謝障礙、高血鈣、高血磷、甲狀旁腺機能亢進、維生素D中毒、糖尿病、慢性腎功能衰竭,均可促進鈣化。說明代謝因素在其中起了作用。而特發(fā)性鈣化的病人,并無明顯原因。而且這種病人常呈多部位、多關節(jié)受累,其沉積中常雜有其他結晶成分,沉積物巨大,或有家族史,說明這種病人有全身性的鈣化促進因素。
癥狀
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羥磷灰石沉積病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
【臨床表現(xiàn)】
正發(fā)前面所述,HA沉積于關節(jié)或關周組織,可無任何癥狀,也可發(fā)生急性炎癥或慢性關節(jié)炎。在臨床表現(xiàn)上可見:
1.關節(jié)周圍炎 可發(fā)生任何年齡和性別。常于受傷后或自發(fā)突然開始,疼痛明顯,局部有觸痛。數(shù)日后逐漸緩解或完全消退。肩關節(jié)受累占705。病變累及肩峰下滑囊、肌腱,活動受限,局部皮膚可紅腫。其他常發(fā)生的關節(jié)有膝、髖、腕及指關節(jié)。有時事慢性關節(jié)痛,關節(jié)活動時常牽涉受累肌腱引起疼痛。
2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多個關節(jié)。有時除了在炎性滑膜液中的找到HA結晶外,并無其他明顯原因。滑膜液細胞數(shù)常在2×109/L(2000/mm3)以下,有時高至50×109/L(50000/mm3),以單核細胞為主,偶爾中性粒細胞占優(yōu)勢。
3.骨關節(jié)炎 關節(jié)的表現(xiàn)如同原發(fā)性骨關節(jié)炎,但受累的關節(jié)不同?;ひ骸⒒そM織和軟骨中可發(fā)現(xiàn)HA結晶。這種結晶是關節(jié)病變的原因或結果,各作者仍有爭論。但HA結晶可致炎癥、可直接損傷關節(jié)已如上述。
4.破壞性關節(jié)病 多見于膝肩關節(jié),表現(xiàn)痛、腫、活動受限。多發(fā)生于老年患者。癥狀可輕也可嚴重疼痛,從關節(jié)功能障礙至關節(jié)侵蝕、萎縮、破壞、畸形。關節(jié)液細胞少于1×109/L,也可為血性滲出液。關節(jié)液內有HA結晶。
【診斷】
在臨床實踐中,對疑為羥磷灰石沉積癥的病人可先用X線平生檢查,而后采取滑膜液用茜素紅染色進行光鏡檢查,并選擇適當標本進行電鏡檢查。以作出臨床診斷。而精確的晶體鑒定,有賴于電子衍射或X線衍射或紅外線分光鏡檢查。本病可見關節(jié)及關節(jié)周圍HA沉積,急性或慢性損傷見于關節(jié)囊、肌腱、滑囊或關節(jié)面。在使用過度的關節(jié)中最容易發(fā)生。X線檢查一般無診斷價值,肯定診斷仍有待HA結晶鑒定。
檢查
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羥磷灰石沉積病應該做哪些檢查?
關節(jié)滑膜液的細胞數(shù)一般不高。慢性關節(jié)病時細胞數(shù)常在1×109/L以下,急性、亞急性者也常在2×109/L以下,以單核細胞為主。
X線檢查一般無特殊診斷價值。但嚴重的關節(jié)病變顯示侵蝕、破壞和增生性改變,細小的鈣化沉積并不能在X線象上顯示。而大塊性結晶聯(lián)合體在X線片上表現(xiàn)為鈣化陰影。在關節(jié)周圍腱肌附著處,呈現(xiàn)球形工不規(guī)則形鈣化陰影,內無骨小梁結構,也不象焦磷酸鹽性軟骨鈣化癥那樣,有“線型”表現(xiàn)。這種鈣化陰影,在急性關節(jié)炎過程中,可發(fā)生動態(tài)改變。先見明顯清晰的陰影,而后松軟、彌散,并逐漸消失。估計是由于結晶泄流,并被吞噬所致。
滑膜液、滑膜組織中的HA沉積,可先用茜素紅染色篩選,以觀察是否有紅色球狀的含鈣性物質。光鏡只能見聚合性球狀HA結日化,單體結晶需用電鏡分辨。
鑒別
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羥磷灰石沉積病容易與哪些疾病混淆?
本病應注意與其他原因導致的關節(jié)炎相鑒別。
并發(fā)癥
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羥磷灰石沉積病可以并發(fā)哪些疾???
本病常見的并發(fā)癥是導致關節(jié)畸形。
預防
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羥磷灰石沉積病應該如何預防?
由于病因不清,目前尚無有效的預防方法。
治療
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羥磷灰石沉積病治療前的注意事項
急性炎癥時對癥處理,服用非甾類抗炎藥,急性滑膜炎時,抽吸關節(jié)滲液,或關節(jié)內注射糖皮質激素可縮短病程和減輕癥狀。有慢性嚴重關節(jié)破壞性改變者,服藥無效。有時需手術切除HA沉積。