結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritisnodosa，PAN)是中小動脈壞死性血管炎，沿血管管壁有結(jié)節(jié)形成，特別是在腸系膜的血管床，鄰近靜脈也受累。查看詳情

腺性唇炎(glandularischeilitis)又稱口唇黏液腺炎(myxadenitislabiaris)。是唇部黏液腺增生性疾病，伴有導(dǎo)管擴張和不同程度的炎癥反應(yīng)，易繼發(fā)感染。本病與中醫(yī)“繭唇”相類似。如《外科證治全書》記載：“唇上...查看詳情

頸椎融合綜合征(Klilapel-Feilsyndrome)系頸椎兩節(jié)以上的先天性融合，又稱Klippel-Feil綜合征、短頸綜合征、頸胸椎體先天性骨結(jié)合綜合征、骨樣斜頸綜合征、先天性頸蹼綜合征。臨床以短頸、后發(fā)際低、頸部活動...查看詳情

干擾素-γ受體(IFN-γR1)缺陷為常染色體隱性遺傳性疾病，以嚴重的分枝桿菌、沙門菌感染以及卡介苗(BCG)接種引起播散性感染為特征。查看詳情

抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是由抗磷脂抗體(antiphospholidantibody，APL抗體)引起的一組臨床征象，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少等。查看詳情

白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，至今只有2例報道。LADⅡ為巖藻糖代謝異常，導(dǎo)致白細胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白細胞的滾動功能異常，影響其黏附在血管內(nèi)皮細胞上，...查看詳情

手-心畸形綜合征即心血管-肢體綜合征(cardiac-limbsyndrome)，又稱Holt-Oram綜合征、心房-手指綜合征(atrio-digitalsyndrome)、上肢心血管綜合病征、家族性心臟和上肢缺陷、心房指趾發(fā)育不全、心房及指發(fā)育...查看詳情

先天性厚甲癥(pachyonychiacongenita)是一種少見的甲肥厚性遺傳性皮膚病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。分類：通常分為四型，Ⅰ型最常見，為Jadassohn-Lewandowsky綜合征;Ⅱ型為Jackson-Sertoli...查看詳情

馬方綜合征也有先天性中胚層發(fā)育不良、Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細長癥之稱。其特征是周圍結(jié)締組織營養(yǎng)不良、骨骼異常、內(nèi)眼疾病和心血管異常，是一種以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。查看詳情

干燥綜合征(Sj?grenssyndrome，SS)是一種自身免疫性外分泌腺體慢性炎癥性疾病。它可同時累及其他器官，造成多種多樣的臨床表現(xiàn)，但以眼干燥(xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca)和口腔干燥(xerosto...查看詳情

肺出血-腎炎綜合征又稱Goodpasture綜合征、肺-腎綜合征等，本病在臨床上以快速進展性腎炎和突發(fā)性肺出血為特征，同時合并尿毒癥和呼吸功能衰竭為特征的一組病征。查看詳情

高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發(fā)病機理尚不清楚的少見疾病。主要特征有：①慢性濕疹性皮炎;②...查看詳情

透析失衡綜合征(dialysisdisequilibriumsyndrome)又名平衡失調(diào)綜合征(disequilibriumsyndrome)。是指在血液透析(通常僅指人工腎透析)以后，由于有效透析致體液容量及化學(xué)滲透平衡校正過速引起，影響了細胞內(nèi)...查看詳情

急性支氣管炎(acutetracheobronchitis)是病毒或細菌等病原體感染所致的支氣管黏膜的急性炎癥。是嬰幼兒時期的常見病、多發(fā)病，往往繼發(fā)于上呼吸道感染之后，也常為肺炎的早期表現(xiàn)。本病多同時累及氣管、支氣...查看詳情