老年性舞蹈病疾病
疾病介紹
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老年性舞蹈病(senile chorea)常發(fā)生于60歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington病甚為相似,尾核及殼核大、小神經(jīng)細(xì)胞變性,大腦皮質(zhì)多不受累。
本病的舞蹈動作,有時只出現(xiàn)于舌、面、頰肌區(qū)。為了與慢性進(jìn)行性舞蹈病相鑒別,目前傾向于把它列為一個獨立的疾病單元。
病因
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老年性舞蹈病是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有報道認(rèn)為本病是發(fā)生于老年的遺傳性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不甚明確,多認(rèn)為老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改變與慢性進(jìn)行性舞蹈病極為相似,尾核及殼核大、小神經(jīng)細(xì)胞變性,但無大腦皮質(zhì)的變性。然而,近年來不少人指出,慢性進(jìn)行性舞蹈病也可在老年發(fā)病,依據(jù)是除有家族史外,也有一部分散發(fā)病例的報道。
癥狀
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老年性舞蹈病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發(fā)病年齡較遲(多為60歲以上),舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現(xiàn)于舌、面和頰肌區(qū),呈良性病程,可與Huntington病鑒別,但有時與散發(fā)性Huntington病很難區(qū)分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發(fā)現(xiàn)老年斑(SP)或稱為神經(jīng)炎斑(NP),故認(rèn)為老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。
依據(jù)老年期發(fā)病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一癥狀,不伴智能衰退,一般可做出診斷。
檢查
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老年性舞蹈病應(yīng)該做哪些檢查?
腦脊液可發(fā)現(xiàn)γ-氨基丁酸水平下降。
1.遺傳學(xué)檢測 是鑒別的重要手段。
2.腦電圖 可有彌漫性異常,無特異性。主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率占88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發(fā)電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。
3.影像學(xué)檢查 頭部CT或MRI對于鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值。
鑒別
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老年性舞蹈病容易與哪些疾病混淆?
主要須注意與老年期發(fā)病的Huntington病散發(fā)病例鑒別。
并發(fā)癥
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老年性舞蹈病可以并發(fā)哪些疾???
可合并有腦血管病表現(xiàn)。
預(yù)防
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老年性舞蹈病應(yīng)該如何預(yù)防?
尚無較好的預(yù)防措施。
治療
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老年性舞蹈病治療前的注意事項
(一)治療
治療原則參照Huntington舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.提高膽堿的含量 毒扁豆堿抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動。
3.其他治療 可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等??棺杂苫委煛⒖寡趸涂辜?xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練和進(jìn)行心理治療也可以獲得良好的療效。
如為血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環(huán)治療。
(二)預(yù)后
一般呈良性病程,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。