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      腦脊液鼻漏疾病

      疾病介紹


        腦脊液鼻漏(cerebrospinal fluid rhinorrhea,CFR)是腦脊液(cerebrospinalfluid, CSF)通過顱底( 顱前、中或后窩) 或其他部位骨質(zhì)缺損、破裂處流出,經(jīng)過鼻腔,最終流出體外。主要表現(xiàn)為鼻腔間斷或持續(xù)流出清亮、水樣液體,早期因與血混合,液體可為淡紅色。


      病因

        腦脊液鼻漏發(fā)病原因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性,其中創(chuàng)傷性又可分為外傷性和醫(yī)源性;非外傷性又可分為自發(fā)性、腫瘤性和先天性。

      癥狀

        主要表現(xiàn)為鼻腔間斷或持續(xù)流出清亮、水樣液體,早期因與血混合,液體可為淡紅色。單側(cè)多見。在低頭用力、壓迫頸靜脈等情況下有流量增加的特點(diǎn)者,提示腦脊液鼻漏可能。外傷性腦脊液鼻漏可同時有血性液體自鼻孔流出,其痕跡的中心呈紅色而周邊清澈,或鼻孔流出的無色液體干燥后不呈痂狀者,應(yīng)想到腦脊液鼻漏。多在傷后即出現(xiàn),遲發(fā)者可在數(shù)天、數(shù)周甚至數(shù)年后出現(xiàn)。

      檢查

        鼻內(nèi)鏡檢查

        可常規(guī)使用,定位漏口準(zhǔn)確。腦脊液持續(xù)外流時,內(nèi)鏡可能直接發(fā)現(xiàn)腦脊液鼻漏的部位,腦脊液漏液量少或間斷流出時,可以配合使用鞘內(nèi)注射熒光素,以便發(fā)現(xiàn)漏口。檢查時壓迫雙側(cè)頸內(nèi)靜脈致顱壓升高,有利于觀察到漏口。

        葡萄糖氧化酶檢測

        該技術(shù)是一種傳統(tǒng)的診斷方法,由于淚液和鼻黏液含糖,故糖定性不可靠,可行糖定量檢測。檢測鼻腔漏出液中葡萄糖的濃度,并與血清中葡萄糖的濃度進(jìn)行比較,若比值為0.50~ 0.67,在排除其他可引起腦脊液和血清中葡萄糖濃度變化的因素下,該漏出液很可能是腦脊液。如漏出液中葡萄糖濃度大于1.7mmol,亦可明確診斷。

        β-2 轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測

        該技術(shù)對腦脊液鼻漏診斷十分有效。由于β- 2 轉(zhuǎn)鐵蛋白僅存在于腦脊液和內(nèi)耳外淋巴液中,而在血液、鼻腔和外耳道分泌物中無法檢測。取0.2 mL的標(biāo)本,應(yīng)用免疫固定電泳技術(shù)檢測,其敏感度和特異度高。

        β- 2 示蹤蛋白檢測

        近年發(fā)現(xiàn)β-2示蹤蛋白,也僅存在于腦脊液和內(nèi)耳外淋巴液中,其敏感度和特異度更高。

        CT及CT腦池造影

        高分辨率 CT,層厚可薄至 1 mm,微小病變檢出率明顯提高。三維 CT 成像技術(shù)行顱底重建,更加直觀地顯示骨折情況,以明確漏口部位。CT 腦池造影特異性高,能直接顯示腦脊液鼻漏的漏道形態(tài)、大小、位置及數(shù)量。但不能全面了解漏口情況,對骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示不清,與 CT 相結(jié)合,則更加完善。

        鞘內(nèi)及局部熒光素法

        鞘內(nèi)注射熒光素后結(jié)合內(nèi)鏡檢查為術(shù)中腦脊液漏口定位常用的方法,對漏液量較少或間斷性腦脊液鼻漏病例的診斷幫助很大。術(shù)中視野暴露較大則診斷準(zhǔn)確,但對顱底骨缺損的暴露較小則漏口的精確定位受限。局部鼻內(nèi)熒光素法可用于術(shù)前診斷、術(shù)中定位及術(shù)后復(fù)發(fā)的檢測,為非創(chuàng)傷性檢查,簡單安全,靈敏度高。

        MRI及MRI水成像

        常采用腦脊液最易漏出的體位,即俯臥位,選擇軸位、矢狀位或冠狀位的T1加權(quán)像T2加權(quán)像平掃及脂肪抑制的快速自旋回波 T2 加權(quán)像,可確定病因及漏口部位。現(xiàn)廣泛使用的 MRI 水成像技術(shù),定位漏口準(zhǔn)確。

      鑒別

        變應(yīng)性鼻炎

        變應(yīng)性鼻炎發(fā)作時可出現(xiàn)流清水樣涕癥狀,應(yīng)與本病鑒別。但變應(yīng)性鼻炎同時伴有連續(xù)噴嚏、鼻癢、鼻塞癥狀,并且具有明確的致敏原。分泌物生化檢查可鑒別。

        鼻竇粘膜下囊腫

        鼻竇粘膜下囊腫以上頜竇最為多見,囊腫破裂時可流出黃色清涼液體,單側(cè),應(yīng)予以鑒別??尚杏跋駥W(xué)檢查和生化檢查。

      并發(fā)癥

      顱內(nèi)感染和低顱壓。 

      預(yù)防

      目前暫無相關(guān)資料

      治療

        非手術(shù)治療

        一般情況下腦脊液鼻漏的患者均應(yīng)先保守治療,尤其是外傷性 腦脊液鼻漏保守治療也應(yīng)貫穿于腦脊液鼻漏治療的始終。療程可根據(jù)病情而定,一般為 2~4 周左右,期間應(yīng)密切觀察。

        臥床休息:腦脊液鼻漏患者應(yīng)絕對臥床,以避免加重腦脊液鼻漏。一般采用頭高 20~30°半坐位,臥向患側(cè),腦組織可沉落于漏口,促使自然愈合。

        保證鼻腔潔凈:保持鼻腔局部清潔及腦脊液流出暢通,即時擦洗漏出液,避免局部堵塞導(dǎo)致腦脊液,逆流及局部細(xì)菌生長。

        預(yù)防顱內(nèi)壓增高:可酌情使用甘露醇、速尿等降低顱內(nèi)壓,防止感冒,保持大便通暢,給予通便藥物以避免便秘,不宜行屏氣、擤鼻及咳嗽等增加顱內(nèi)壓動作。

        應(yīng)用抗生素:抗生素使用視病情決定用藥時間、周期。由于漏口與顱外相通,腦脊液鼻漏患者有潛在并發(fā)腦膜炎的可能,一般來說,當(dāng)腦脊液鼻漏超過24小時,就有合并腦膜炎的可能,尤其是隱匿性腦脊液鼻漏,可并發(fā)腦膜炎的反復(fù)出現(xiàn)。一旦發(fā)生腦膜炎,應(yīng)給予足量適當(dāng)?shù)目股?,腦脊液鼻漏引起的顱內(nèi)感染以革蘭氏陰性菌多見,因此臨床以頭孢類抗生素為主。

        腰大池置管引流:對于外傷性腦脊液鼻漏,則可行腰大池引流 5~7天?;颊咂教?,側(cè)臥位選擇 L3~4 或 L4~5間隙穿刺,置管入蛛網(wǎng)膜下腔,末端接無菌引流袋,調(diào)節(jié)引流袋的高度來控制引流量。腰大池置管能降低顱內(nèi)壓,減少腦脊液流出量,有利于腦脊液鼻漏的自行愈合。

        手術(shù)治療

        其適應(yīng)征為:急性期顱底損傷患者入院后即應(yīng)予清創(chuàng)和顱底缺損修復(fù);遲發(fā)性外傷性腦脊液鼻漏,可發(fā)生于傷后幾周至數(shù)十年,多需手術(shù)修補(bǔ);醫(yī)源性腦脊液鼻漏當(dāng)即修復(fù);腫瘤所致腦脊液鼻漏,手術(shù)同時修復(fù);先天性及自發(fā)性腦脊液鼻漏在充分準(zhǔn)備好手術(shù)的同期修復(fù)。

        內(nèi)窺鏡下鼻內(nèi)入路腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù):1981 年 Wigand 首次成功用纖維蛋白膠經(jīng)鼻內(nèi)鏡下修復(fù)腦脊液鼻漏,現(xiàn)在該項(xiàng)技術(shù)廣泛開展,顯示出其極大的優(yōu)勢,報(bào)道有超過 90% 的成功率,為耳鼻咽喉科醫(yī)生常用。鼻內(nèi)鏡修補(bǔ)術(shù)是治療篩頂竇和蝶竇腦脊液鼻漏的首選術(shù)式,手術(shù)難點(diǎn)是術(shù)中漏口位置的確定,借助鼻內(nèi)鏡仔細(xì)尋找腦脊液鼻漏的來源,然后清除漏口周圍的肉芽組織及壞死組織,充分沖洗術(shù)區(qū),使用肌肉筋膜等修復(fù)材料,充分鋪蓋漏口,壓迫。

        經(jīng)顱腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)手術(shù):該術(shù)是傳統(tǒng)手術(shù)治療方法,為神經(jīng)外科醫(yī)生常用。其適應(yīng)征:為多發(fā)性骨折廣泛顱腦損傷達(dá)開顱指證者,開顱處理血腫骨折及漏口;高顱壓性腦脊液鼻漏,可導(dǎo)致腦疝致死者; 其它方法修補(bǔ)后失敗或復(fù)發(fā)者;顱內(nèi)膿腫形成者;嚴(yán)重的顱底畸形;顱內(nèi)外交通性腫瘤,鼻內(nèi)鏡及顯微鏡下單鼻孔入路顯露困難者,當(dāng)顱底骨質(zhì)缺損或漏口較大時可首選。根據(jù)骨折的不同部位和腦脊液鼻漏漏口位置可選擇額下入路和翼點(diǎn)入路,根據(jù)術(shù)中情況,又可采用硬膜外入路硬膜內(nèi)入路及二者聯(lián)合入路。優(yōu)點(diǎn)是直視下修補(bǔ)漏口,可同時處理其它顱內(nèi)病變;缺點(diǎn)是術(shù)中不易找到漏口,創(chuàng)傷較大,手術(shù)及住院時間較長,嗅覺多受影響?,F(xiàn)普遍采用顯微鏡下開顱修補(bǔ)術(shù),明顯彌補(bǔ)了過去直視下開顱手術(shù)的不足。

        顯微鏡下鼻外入路:常采用鼻外額竇、篩竇、蝶竇手術(shù)入路,鼻外入路處理額竇的腦脊液鼻漏其優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)野大,可結(jié)合鼻內(nèi)法進(jìn)行;缺點(diǎn)在于面部容貌受影響。在修補(bǔ)篩頂或蝶竇時中鼻甲常遭破壞,鼻部功能受影響。由于鼻內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,現(xiàn)在鼻外入路已逐漸被鼻內(nèi)入路取代。

        顯微鏡下單鼻孔內(nèi)入路:運(yùn)用神經(jīng)外科手術(shù)顯微鏡,采用單鼻孔入路,該術(shù)式適應(yīng)于漏口位于篩板、后篩頂及蝶竇頂壁,已相對明確漏口所在部位。其優(yōu)點(diǎn)在于雙手操作方便手術(shù),手術(shù)野放大清楚,創(chuàng)傷小,并發(fā)癥少;缺點(diǎn)是直線觀察,手術(shù)視野受限狹窄,額竇及蝶竇側(cè)壁等部位不能觀察。

        修補(bǔ)材料的選擇及方法

        腦脊液鼻漏的修補(bǔ)材料包括自體組織和非自體組織。自體組織又可分為兩大類: 一類是游離組織材料,包括脂肪組織、碎骨片、肌肉漿、闊筋膜、鼻粘膜等; 二類是帶蒂組織材料,包括顳肌筋膜、帽狀腱膜、帶蒂顳肌瓣、鼻甲粘膜瓣等。非自體組織包括人工硬膜、鈦板、生物材料( 如生物膠、骨蠟及羥基磷灰石水泥) 等。在臨床應(yīng)用中根據(jù)具體情況決定選取材料種類。使用多層修補(bǔ)材料,以自體組織材料為主,效果較佳。常用方法包括三明治夾心技術(shù)等。

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