凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

　　此類疾病包括了血友病、維生素K缺乏癥、血管性血友病、彌漫性血管內(nèi)凝血等。

凝血功能障礙性疾病的病因

　　(一)病因治療 對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進(jìn)行積極處理，才能達(dá)到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應(yīng)用，應(yīng)強(qiáng)調(diào)預(yù)防外傷，必要手術(shù)時，需補(bǔ)足缺乏的凝血因子，保證手術(shù)中及術(shù)后不發(fā)生出血，直至傷口愈合為止?，F(xiàn)已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經(jīng)過去病毒處理，臨床應(yīng)用較安全。

　　(二)止血問題 必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應(yīng)用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補(bǔ)充血小板等。凝血因子缺乏則替代補(bǔ)充，纖溶亢進(jìn)則抗纖溶等。

凝血功能障礙性疾病的癥狀

　　臨床表現(xiàn)及診斷

　　出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現(xiàn)。為明確其原因，必須將臨床及實驗室資料綜合進(jìn)行分析，既了解病人的過去史，并結(jié)合現(xiàn)在出血情況才能得出正確結(jié)論。而其中實驗室檢查更為重要。

　　(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術(shù)后流血不止。應(yīng)考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應(yīng)考慮獲得性為多，需查找原發(fā)病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛且血小板正常者應(yīng)考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經(jīng)量多，血小板計數(shù)低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。

　　(二)體格檢查應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫?；蜓“骞δ苷系K性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。

　　壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大、黃疸等，可提供臨床上原發(fā)病診斷。

凝血功能障礙性疾病的檢查

　　(1)血小板粘附功能測定

　　(2)血小板聚集功能測定

　　(3)凝血酶原消耗試驗

　　(4)凝血活酶生成試驗

　　(5)凝血酶時間測定

　　(6)凝血因子活動度測定

凝血功能障礙性疾病的鑒別

　　出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷，例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子異常所致出血性疾病、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病之間的鑒別診斷。

凝血功能障礙性疾病的并發(fā)癥

　　慢性出血性疾病常見的并發(fā)癥是貧血;急性出血性疾病可并發(fā)休克、甚至死亡。

凝血功能障礙性疾病的預(yù)防

　　出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關(guān)的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史;另一種是繼發(fā)性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導(dǎo)致機(jī)體功能異常。無論哪種出血性疾病，都表現(xiàn)為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發(fā)。在家庭日常生活中應(yīng)注意：

　　1.生活中經(jīng)常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴(kuò)張血管作用，可加重出血。

　　2.注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調(diào)方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　3.保護(hù)好皮膚、粘膜。病人應(yīng)減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。

　　4.在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時限制出血部位關(guān)節(jié)活動。止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎;指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達(dá)到暫時止血的目的，如果短時間不能達(dá)到完全止血，應(yīng)緊急前往醫(yī)院進(jìn)行救治。

　　5.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機(jī)體抵抗力低下，常易發(fā)燒。發(fā)燒時，家屬應(yīng)采用物理降溫法，可在頭后、腋下放置冰袋達(dá)到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

　　6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素，當(dāng)親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應(yīng)避免與患者接觸，室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。

凝血功能障礙性疾病的治療

　　(一)病因治療 對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進(jìn)行積極處理，才能達(dá)到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應(yīng)用，應(yīng)強(qiáng)調(diào)預(yù)防外傷，必要手術(shù)時，需補(bǔ)足缺乏的凝血因子，保證手術(shù)中及術(shù)后不發(fā)生出血，直至傷口愈合為止?，F(xiàn)已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經(jīng)過去病毒處理，臨床應(yīng)用較安全。

　　(二)止血問題 必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應(yīng)用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補(bǔ)充血小板等。凝血因子缺乏則替代補(bǔ)充，纖溶亢進(jìn)則抗纖溶等。