凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病，可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期 即有出血癥狀，主要常有家族史;獲得性凝血功能障礙較為常見，康復(fù)患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

凝血因子功能的障礙是由什么原因引起的？

　　1、遺傳性單一凝血因子缺乏。

　　2、因其他的病而導(dǎo)致多種凝血因子缺乏。

　　3、血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見;絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

　　4、患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見;6%～20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血;20%～50%為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

凝血因子功能的障礙應(yīng)該如何診斷？

　　診斷：確定高尿酸血癥是合成過多或排泄障礙需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸濃度及尿中尿酸酐濃度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下為尿酸排泄障礙，5%~12%為混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障礙，12%以上為尿酸合成過多。尿中尿酸濃度、尿中尿酸酐濃度之比：0.4%~0.5%為尿 酸排泄障礙;0.4%~0.8%為混合型，0.8%以上為尿酸合成過多。尿酸合成過多可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性為尿酸合成過度，酶缺陷;繼發(fā)性 則見于血液病、腫瘤、燒傷等體內(nèi)大量分解核酸的結(jié)果。排泄障礙同樣可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性，原發(fā)性多為特發(fā)性或遺傳性;繼發(fā)性則多見于腎功能障礙、脫水、甲狀腺功能亢進(jìn)、酸中毒等;另外，混合型多見于嗜酒、高嘌呤、高熱量飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)之后、肥胖等。

　　可做凝血機(jī)制障礙性疾病的實(shí)驗(yàn)室鑒別：

　　對(duì)相關(guān)的可能凝血機(jī)制障礙分別對(duì)應(yīng)做相關(guān)的檢查。

　　1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做凝血活酶生成試驗(yàn)。

　　2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏時(shí)可做凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、Stypven蛇毒時(shí)間、有關(guān)因子活動(dòng)度測(cè)定。

　　3、纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血時(shí)可做纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關(guān)播散性血管內(nèi)凝血的多項(xiàng)檢查。

　　最后結(jié)合各項(xiàng)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

　　1、仔細(xì)詢問病史。

　　2、進(jìn)行凝血功能的檢查，和相關(guān)的正常值進(jìn)行對(duì)比。

凝血因子功能的障礙容易與哪些癥狀混淆？

　　1.血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病 其臨床特點(diǎn)為自幼即有出血傾向 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板粘附性減低 對(duì)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝集功能減弱或不凝集 血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。

　　2.維生素K缺乏癥：維生素K在凝血過程中起重要作用 缺乏時(shí)可引起維生素K依賴性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 這些因子 需由維生素K參與 在肝合成 通過細(xì)胞膜釋放至細(xì)胞外 嚴(yán)重缺乏時(shí)常出現(xiàn)自發(fā)性出血。

　　3.彌散性血管內(nèi)凝血是疾病發(fā)展過程中的一種復(fù)雜的病理過程 是一組嚴(yán)重的出血性綜合征 其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài) 血小板聚集、纖維蛋白沉著 形成廣泛的微血栓 繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) 臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等 急性型病勢(shì)兇險(xiǎn) 如不及時(shí)治療 可危及生命。

凝血因子功能的障礙應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1、飲食均衡，注意補(bǔ)充人體所需物質(zhì);

　　2、勞逸結(jié)合，注意控制原發(fā)病的發(fā)生。

　　3、治療時(shí)應(yīng)以治療肝病為基礎(chǔ)。出血明顯，PT延長(zhǎng)時(shí)可輸新鮮血漿、全血或新鮮冷凍血漿及凝血酶原復(fù)合物制劑，以補(bǔ)充凝血因子。類肝素物質(zhì)增多時(shí)可用魚精蛋白硫酸鹽中和治療，當(dāng)肝病合并DIC時(shí)，需按DIC處理，但肝素的應(yīng)用需慎重。