遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），由Carrington在1969年首次描述，病程和X線表現(xiàn)常較遷延，往往超過1月，癥狀也較單純性PIE為重。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥是由什么原因引起的？

病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥相似，有人認為它是呂弗琉綜合征的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質(zhì)，但其真正誘因不明。

間質(zhì)和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤，同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞，另外，可見Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡內(nèi)蛋白滲出，纖維母細胞增生以及間隔膠原沉著。嗜酸粒細胞也可產(chǎn)生致熱原，導(dǎo)致此類病人常有發(fā)熱癥狀。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

患者中男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數(shù)病人有過敏體質(zhì)，癥狀輕重不一，可僅有胸部X線異常，也可重至發(fā)生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數(shù)病人可有咯血。半數(shù)以上病人體檢可以出現(xiàn)喘鳴，并可聽到細濕羅音。

典型的X線表現(xiàn)常有診斷價值，包括三種變化：①與肺葉或段無關(guān)的滲出陰影，主要分布在兩肺外側(cè)，呈進展性；②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收；③隨著臨床癥狀的反復(fù)滲出亦反復(fù)出現(xiàn)。

肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10％～40％之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40％以上，而正常時小于1％，所有以上變化，均可在治療后消退。

診斷

診斷常依靠典型的病史以及X線表現(xiàn)。本病應(yīng)與肺結(jié)核、何杰金病等鑒別，如對診斷有懷疑，應(yīng)爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查，有時也可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素作診斷性治療。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥應(yīng)該做哪些檢查？

典型的X線表現(xiàn)常有診斷價值，包括三種變化：①與肺葉或段無關(guān)的滲出陰影，主要分布在兩肺外側(cè)，呈進展性；②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收；③隨著臨床癥狀的反復(fù)滲出亦反復(fù)出現(xiàn)。

肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10％～40％之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40％以上，而正常時小于1％，所有以上變化，均可在治療后消退。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與肺結(jié)核、何杰金病等鑒別。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥可以并發(fā)哪些疾病？

病因為鉤蟲的可有皮炎、異嗜癥，病因為蛔蟲的可有蕁麻疹、膽道蛔蟲病，病因為呋喃妥因的可有皮炎、粒細胞減少、肝炎等。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥應(yīng)該如何預(yù)防？

注意飲食衛(wèi)生，食具應(yīng)充分，食物要充分煮熟，避免服用呋喃妥因和避免與過敏原接觸。

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥治療前的注意事項

不到10％的病人可以自行緩解。腎上腺皮質(zhì)激素為首選治療，常用強的松30～40mg/d，用藥數(shù)小時后即可出現(xiàn)體溫下降及一般情況好轉(zhuǎn)，一到兩天后氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉(zhuǎn)，X線異常常于用藥2天后改善，約在2周內(nèi)恢復(fù)正常，所有臨床表現(xiàn)在治療一月后可完全消失?？紤]到此病停藥后容易復(fù)發(fā)，故多主張維持腎上腺皮質(zhì)激素治療至6～12個月，也有病人需用藥長達數(shù)年。維持治療一般用強的松10mg/d。如喘鳴明顯，可加用茶堿類或β2受體激動劑。