乳房外濕疹樣癌疾病
疾病介紹
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乳房外濕疹樣癌(extramammary eczematoid carcinoma，EMPD)是起源于大汗腺導管開口部細胞，或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤。多見50歲以上的中老年人。
病因
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乳房外濕疹樣癌是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
1.鏡下特點
(1)瘤細胞在表皮內單個或集群分布，對皮損周圍的表皮細胞，特別是基底細胞有明顯的壓迫現(xiàn)象，在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。
(2)瘤細胞大而圓，無細胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。
(3)表皮真皮界面清楚。瘤細胞可出現(xiàn)在毛囊上皮和汗腺導管，但一般不侵入真皮。
(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤。
(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌。
2.化學染色
(1)PAS染色，部分胞漿呈陽性，且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。
(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2.5)部分細胞呈陽性，耐透明質酸酶。
(3)多巴反應，瘤細胞偶見黑色素，但本反應呈陰性。
3.免疫組化染色(PAP法) 癌胚抗原染色，瘤細胞呈陽性，角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色，瘤細胞呈陽性。
4.酶組化染色 酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應，瘤細胞呈陽性。
5.超微結構特點 電鏡下見：
(1)癌細胞大，胞漿電子密度低，有少量張力原纖維。
(2)無橋粒存在，或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒。
(3)瘤細胞表面可有大量微絨毛，或有細胞間小管。
(4)有時數(shù)個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列。
(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi復合體發(fā)達，有大量擴張的粗面內質網(wǎng)、分泌顆粒，以及細胞間小管。
癥狀
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乳房外濕疹樣癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
本病好發(fā)于大汗腺分布部位如外生殖器部，少數(shù)見于會陰和肛周，偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。
病損大多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，同時發(fā)生于兩個不同部位的甚為少見。病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮。界限清楚，有瘙癢、疼痛感覺，少數(shù)有出血。但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣。女陰部損害有時頗似增殖性紅斑。損害直徑自0.4～12cm，平均為3cm左右(圖1)。
本病的診斷一般不難，關鍵在于提高警惕。
1.臨床特征 50歲以上老年人發(fā)生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹樣皮膚損害。
2.病理診斷。
檢查
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乳房外濕疹樣癌應該做哪些檢查？
組織病理檢查：表皮內Paget細胞呈單個或集群分布，細胞大而圓，無細胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化(圖2)。
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鑒別
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乳房外濕疹樣癌容易與哪些疾病混淆？
1.濕疹 皮損瘙癢重。常兩側對稱，只發(fā)生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。
2.Bowen病 空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然，有多核表皮細胞和個別角化細胞。瘤細胞PAS反應陽性，但不耐淀粉酶。
3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型) 瘤細胞可直接與真皮相接，且常侵入真皮，PAS反應陽性，多巴反應陽性。
并發(fā)癥
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乳房外濕疹樣癌可以并發(fā)哪些疾??？
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預防
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乳房外濕疹樣癌應該如何預防？
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治療
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濕疹樣癌一旦確診，應盡早治療，以手術切除為最佳方案，不要有病亂投醫(yī)和相信江湖醫(yī)生的“偏方草藥”敷貼，以免加重病情，失去治療機會。
乳房外濕疹樣癌西醫(yī)治療方法
1.手術切除 首選治療。手術切口宜在病損邊緣外l～2cm處。為防止復發(fā)，可在預先標記好皮損方位后，從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片，若某處仍能找到瘤細胞，將該處切緣再適當往外移1～2cm。陰囊部皮膚松弛，局限在該處的損害經切除后可直接縫合。若損害較大，累及腹股溝和肛周時，則需作植皮術。
目前提倡Mohs外科技術，即在顯微鏡控制下的手術切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時，又能最大限度地保存正常組織。
2.化療 對不宜手術的復發(fā)性損害可采用2%～5% 氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外抹亦有一定療效，但刺激性大。
3.放療 EMFD對X線照射不敏感，放射治療效果不肯定，有人認為無效，但也有人主張可以試用。繼發(fā)性EMPD則視其原發(fā)病變作相應處理。
乳房外濕疹樣癌中醫(yī)治療方法
驗方：
一、海藻30g，海帶30g，決明子30g，女貞子25g。水煎日服2次。上海腫瘤醫(yī)院方。
二、三根湯：藤梨根60g，野葡萄根30g，枸骨樹根30g，云實30g，八角金盤3g，生南星3g?？诜?，每日1劑，煎2次分服。先將生南星煮1―2小時，再加其它藥煎煮。本方報告服用2個月治愈乳腺癌1例。方源浙江諸暨縣馬劍公社寺塢大隊醫(yī)療站。
預后
繼發(fā)性乳房外濕疹樣癌預后不良，手術切除后復發(fā)率高。
