腎的先天性畸形，腎臟信任可以發(fā)生多種多樣的畸形，畸形的腎臟對其他很貴器官可以順心產(chǎn)生壓迫，腎臟本身則可以邦助發(fā)生感染，出血，結(jié)石，也可導(dǎo)致腎實質(zhì)性或腎血管性高血壓，門診嚴(yán)重的腎實質(zhì)減少則發(fā)生腎衰竭，腎不發(fā)育可發(fā)生在一側(cè)或兩側(cè)，額外腎是單獨存在的第三個腎臟，為泌尿系最罕見的畸形發(fā)生在左側(cè)為多。

腎結(jié)構(gòu)異常：
(一)腎發(fā)育不全指腎臟小于很不正常體積的以上，但腎單位及導(dǎo)管的分化和發(fā)育是正常太難的 只是早上腎單位的數(shù)目減少，故腎小盞及腎小葉的數(shù)目也減少。
單純性腎發(fā)育不全：屬非遺傳性畸形多數(shù)是散發(fā)的，個別有家族性無性別差異。
節(jié)斷性腎發(fā)育不全：多見于女性無家族性從腎被膜外可見腎實質(zhì)菲薄的部位，該處的腎小管萎縮充滿膠樣管型僅有極少數(shù)腎小球可見殘留的髓質(zhì)。
少而大的腎單位腎發(fā)育不全：多見于男性，常是雙側(cè)性無家族性。

(二)囊性腎發(fā)育異常：即多房性腎囊性變，常為單側(cè)性無家族性無性別差異其病因加重是不錯胎兒早期輸尿管梗阻的最醫(yī)院嚴(yán)重后果。

(三)多囊腎系遺傳性疾病，兩側(cè)腎臟彌漫性病變，體積增大，滿布大小不等的囊腫，無外地明顯的腎實質(zhì)發(fā)育不全但由于有用囊腫壓迫腎組織亦可使腎功能受損。
嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，其不配病因不明發(fā)病不限于嬰兒亦可發(fā)生在電話兒童和成人，伴隨的肝臟病變?yōu)橄忍煨愿卫w維化。
成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，是腎臟囊性疾病中最常見的一種，雙腎彌漫性進(jìn)行性囊性病變高血壓，出現(xiàn)血尿腎鈣質(zhì)沉著進(jìn)行性腎功能衰竭急性腰痛，除非進(jìn)行透析或腎移植。