腎及輸尿管重復畸形疾病
疾病介紹
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腎及輸尿管重復畸形 是泌尿系常見的先天畸形病。重復腎及輸尿管畸形,可以單側性,亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多四倍,女性較男性多。其發(fā)病率各家統(tǒng)計數(shù)字不一。Campbell統(tǒng)計在51,880例尸解中,發(fā)現(xiàn)輸尿管重復畸形342例,為1:160;但Nordamrk在4,774例的X線檢查照相中發(fā)現(xiàn)138例,為1:35;Thompson與Amar統(tǒng)計泌尿系患者,在泌尿系造影時發(fā)現(xiàn)有6%的患者有重復輸尿管畸形。Swensor與Ratner在4,000例兒童泌尿系造影中,發(fā)現(xiàn)62例為1:64。從總的統(tǒng)計數(shù)字來看,重復腎及輸尿管畸形,絕非是一種少見的先天畸形。另外的統(tǒng)計數(shù)字指出,在女性完全與不完全的重復輸尿管畸形的發(fā)生率大致相等。但在男性,則大多數(shù)為不完全性的重復畸形。
病因
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腎及輸尿管重復畸形是由什么原因引起的?
在人胚胎第六周時,中腎管(華爾芬氏管)末端通入泄殖腔處,向背側突出一小的盲管,稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長,其頂端為原始的生腎組織所包圍,狀如蠶豆。輸尿管芽發(fā)育成腎盂,分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早,則形成重復的輸尿管畸形。分支的高低及多少,可決定形成完全或不完全,雙重或多支輸尿管畸形。重復輸尿管常伴發(fā)重復腎臟。重復腎多數(shù)結合成為一體,有一共同被膜,表面有一淺溝,但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重復腎臟完全分開者,甚為少見。
癥狀
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腎及輸尿管重復畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
腎盂造影檢查是特別重要的。能進行插管作逆行造影時,盡量使用逆行腎盂造影,以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時,改作靜脈腎盂造影。如由于腎功能關系上段腎臟不能顯影,而又十分可疑時,則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法,務使其顯影清晰,以明確診斷。
檢查
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腎及輸尿管重復畸形應該做哪些檢查?
泌尿系統(tǒng)檢查和靜脈腎盂造影
鑒別
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腎及輸尿管重復畸形容易與哪些疾病混淆?
腎盂造影檢查是特別重要的。能進行插管作逆行造影時,盡量使用逆行腎盂造影,以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時,改作靜脈腎盂造影。如由于腎功能關系上段腎臟不能顯影,而又十分可疑時,則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法,務使其顯影清晰,以明確診斷。
并發(fā)癥
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腎及輸尿管重復畸形可以并發(fā)哪些疾?。?
腎盂炎;腎結石;結核;腫瘤;積水
預防
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腎及輸尿管重復畸形應該如何預防?
腎及輸尿管重復畸形 是泌尿系常見的先天畸形病,無法預防。
治療
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腎及輸尿管重復畸形治療前的注意事項
1.對于上述第一情況,不須任何特殊治療。
2.對于第二種情況,由于有明顯的合并癥,則行上段腎(有合并癥的腎段)切除。此種手術由于它有各自的血液供給,切除時遠較一般腎部分切除易于處理。
3.對于第三種情況,如其有合并癥,則按上述,于腰部行腎段切除術;如無合并癥,僅是尿失禁問題,則于下腹部手術,將導常之輸尿管移位于膀胱內亦可。