雙主動(dòng)脈弓是臨床最常見的血管環(huán)形式，主動(dòng)脈弓向前達(dá)氣管分為左右兩個(gè)主動(dòng)脈弓，然后包繞氣管和食管，通常右側(cè)動(dòng)脈弓粗于左側(cè)動(dòng)脈，然后延伸達(dá)食管后合并而進(jìn)入降主動(dòng)脈，位于軀干中線的左側(cè)，偶有左側(cè)動(dòng)脈弓閉鎖。一個(gè)完全的血管環(huán)由主動(dòng)脈弓在血管和食管兩側(cè)形成。伴有前位的升主動(dòng)脈弓和食管后主動(dòng)脈弓或后位的降主動(dòng)脈。通常動(dòng)脈導(dǎo)管位于左側(cè)，并非血管環(huán)必須的組成部分，但其長(zhǎng)度可影響臨床癥狀的嚴(yán)重程度。僅22％的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。 雙主動(dòng)脈弓的患兒癥狀可較嚴(yán)重，臨床上表現(xiàn)為吸氣性喘鳴，吞咽困難，長(zhǎng)期咳嗽，頭后仰，喜取角弓反張?bào)w味，常有肺炎，偶有屏氣及紫紺發(fā)作。胸片顯示單側(cè)或雙側(cè)肺野過(guò)度充氣，是由于氣管或支氣管主干部分梗阻所致，食管鋇劑檢查，在前后位上可見食管兩側(cè)（也可以右側(cè)為主）的鋸齒狀切跡，且右側(cè)的壓跡更深，在側(cè)位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡，則是食管后主動(dòng)脈弓的特征。

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本畸形無(wú)明顯的血流動(dòng)力影響，但其形成的動(dòng)脈環(huán)如較窄，加上動(dòng)脈韌帶又可將肺動(dòng)脈緊拉，則可壓迫氣管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困難等癥狀。

胸部X線檢查
不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無(wú)異常。雙主動(dòng)脈弓病例可顯示雙側(cè)主動(dòng)脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動(dòng)脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動(dòng)脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動(dòng)脈弓則胸部X線片僅在右側(cè)見到主動(dòng)脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動(dòng)脈弓部位，見食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動(dòng)脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險(xiǎn)。
支氣管鏡檢查
支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動(dòng)，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動(dòng)脈造影檢查
主動(dòng)脈造影是確診主動(dòng)脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動(dòng)脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動(dòng)脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動(dòng)脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。

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本病病情嚴(yán)重，需及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)并發(fā)癥也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動(dòng)脈高壓危象等。

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主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動(dòng)脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過(guò)補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個(gè)手術(shù)過(guò)程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動(dòng)脈弓：左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間或左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動(dòng)脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。
左主動(dòng)脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，解剖游離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段和降主動(dòng)脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動(dòng)脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動(dòng)脈弓充分游離，并將左主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動(dòng)脈弓、左側(cè)動(dòng)脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動(dòng)脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動(dòng)脈，并將降主動(dòng)脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。
左主動(dòng)脈弓、食管后異位右鎖骨下動(dòng)脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動(dòng)脈弓處游離右鎖骨下動(dòng)脈，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動(dòng)脈，然后游離右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時(shí)游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動(dòng)脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)。
無(wú)名動(dòng)脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無(wú)名動(dòng)脈后將無(wú)名動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對(duì)氣管的壓迫。
異位迷走左肺動(dòng)脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動(dòng)脈，切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動(dòng)脈在靠近右肺動(dòng)脈起源處切斷左肺動(dòng)脈，縫合右肺動(dòng)脈切口，將左肺動(dòng)脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因?yàn)橹囟葰夤?、支氣管狹窄和左肺動(dòng)脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。
術(shù)后處理：主動(dòng)脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時(shí)術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。