胃畸胎瘤疾病
疾病介紹
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嬰兒胃畸胎瘤是很少見的疾病,自1922年Eusterman等首次報道1例男性31歲胃畸胎瘤以來,至1995年國外報道54例,國內報道十余例。由于腫瘤向胃內生長而引起胃黏膜潰瘍,臨床可出現(xiàn)嘔血和黑便。
病因
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胃畸胎瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
胃畸胎瘤病因一直未闡明,然而一般認為與來自身體任何部位畸胎瘤不同,因為它與背部體軸、胚胎體壁和胸腹無關,而是來自內臟壁。這可能是其他部位畸胎瘤惡性約占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。
(二)發(fā)病機制
與其他部位畸胎瘤一樣,胃畸胎瘤含有三個胚層成分,這些成分大部分主要是成熟組織,但是有些神經組織顯示原始未成熟結構。不同在于一般認為本病是良性的,而且從發(fā)現(xiàn)發(fā)展到惡性。盡管通常見到未成熟的神經組織,少數(shù)病例病理報道為未成熟型畸胎瘤,但臨床上都證實為良性,單純的腫瘤切除,而不加用化療效果良好。年齡、性別和大體形態(tài)、梗阻癥狀、胃腸道出血和X線表現(xiàn)都不是本病惡性的可靠征象。Moriuchi綜合了40例胃畸胎瘤,70%胃畸胎瘤向胃外生長,16%胃內外生長,14%胃內生長,而所有來自前壁的腫瘤都向胃外生長。向胃內生長的腫瘤由于黏膜潰瘍可引起嘔血和黑便癥狀。
癥狀
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胃畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床主要表現(xiàn)為腹部腫塊(75%),多位于左上腹;腹脹(56%);嘔吐(18%);嘔血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);貧血(12%)。
根據本病主要見于男性嬰兒,左上腹腫塊,特別是伴有嘔血、黑便癥狀強烈提示本病的可能。胃腸鋇餐檢查對向胃內或胃外生長的病變可以確診,向胃外生長可引起胃受壓、移位、變形改變也有助于本病的診斷。胃內充盈對比劑CT檢查,清楚地顯示腫塊大小、位置、鈣化影以及與胃的密切關系,大多數(shù)病例可以明確診斷。
檢查
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胃畸胎瘤應該做哪些檢查?
臨床出現(xiàn)嘔血和黑便者,血紅蛋白下降。
1.X線診斷 胃畸胎瘤以其病變的大小,形態(tài)和內部結構的不同,在各項X線檢查中顯示出種種改變。
(1)腹部平片:在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,并將腸管擠向右前下方。腫塊陰影內可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。
(2)鋇餐透視:顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內可見充盈缺損,亦可擴張,出現(xiàn)氣液平面和大量積液;或胃內造影劑沿著腫塊分布,還可聚集于腫物的小葉間。
(3)鋇劑灌腸:可見橫結腸,降結腸及乙狀結腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。
(4)腎盂靜脈造影:顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。
2.B超檢查 呈顯種種聲相圖,于左上腹橫掃可見腫物位于脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內部聲相可呈實性,多發(fā)性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。
3.CT掃描 以病變的大小和部位的不同,則顯示出種種改變。腫瘤的邊界可清,或不清。如果病變巨大,甚至占據腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內部結構紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。
4.胃鏡檢查 甚少應用,僅可觀察胃腔內病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,當然在直視下進行活檢是其優(yōu)勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。
鑒別
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胃畸胎瘤容易與哪些疾病混淆?
嬰兒胃畸胎瘤要與小兒常見的腹膜后腫瘤、Wilms瘤和神經母細胞瘤鑒別。
并發(fā)癥
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胃畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾???
向胃外生長的腫瘤可引起胃受壓、移位、變形改變?;チ鐾ǔ閱伟l(fā)的獨立病種,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三聯(lián)征(肛門直腸畸形、骶骨發(fā)育不全和骶前包塊);其他相關報告的有泌尿生殖系統(tǒng)畸形(尿道下裂,膀胱輸尿管返流,雙陰道或子宮等),先天性髖關節(jié)脫位,中樞神經系統(tǒng)病變(無腦兒,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s綜合征(與縱隔畸胎瘤密切相關),另外還有非常罕見的綜合征如:13三體綜合征,21三體綜合征,Morgagni’s疝氣,先天性心臟病, Beckwith–Wiedemann綜合征,翼狀胬肉,唇裂,腭裂等,還有更少見的Proteus和 Schinzel–Giedion 綜合征。
預防
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胃畸胎瘤應該如何預防?
畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小,惡性發(fā)生率越低,其中隱型畸胎瘤惡性率最高,達71.4%;混合型為46.7%,顯型僅為9.4%。完整切除腫瘤、減少術后復發(fā)和惡變是畸胎瘤的另一主要預后因素,即使是惡性畸胎瘤,完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50%,五年生存率35%,而術中殘留或復發(fā)者的生存率僅3%。
治療
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胃畸胎瘤治療前的注意事項
(一)治療
鑒于胃畸胎瘤為良性腫瘤,所以單純手術切除腫瘤預后良好。
(二)預后
同治療。