畸胎瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但較為少見。此類腫瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨床表現(xiàn)，椎管內(nèi)畸胎瘤常伴有各種神經(jīng)壓迫癥狀。

畸胎瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成。依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成。畸胎瘤含有3個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。

(二)發(fā)病機(jī)制

椎管內(nèi)畸胎瘤是由起源于3個(gè)胚層的細(xì)胞混合而成的。根據(jù)組織學(xué)特征，畸胎瘤可分為成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型。椎管內(nèi)畸胎瘤的起源尚存有爭議。Poeze等認(rèn)為椎管內(nèi)畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期，幼稚生殖細(xì)胞錯(cuò)位，脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎發(fā)育異常等機(jī)制。有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現(xiàn)成簇叢狀生長的毛發(fā)，或伴有脊柱裂，這樣表現(xiàn)的最可能為胚胎形成早期幼稚的生殖細(xì)胞錯(cuò)位所致。

畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

此類腫瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨床表現(xiàn)。早期癥狀主要包括腰背疼痛、雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺及其反射異常、陽萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙。與椎管內(nèi)其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發(fā)病年齡較輕，病程較長等情況外，還有如下特點(diǎn)：①因?yàn)槟夷[主要位于脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經(jīng)根性痛;②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙;③運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害可不典型，當(dāng)囊腫合并腰骶部脊柱裂時(shí)，脊髓下端常被固定于較低部位;④若合并皮毛竇時(shí)，常可以引發(fā)顱內(nèi)感染，亦有少數(shù)皮毛竇者，由于囊內(nèi)容物刺激引起發(fā)熱等表現(xiàn)。

椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷在磁共振影像學(xué)技術(shù)發(fā)展的時(shí)代診斷并不困難，MRI能夠準(zhǔn)確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特征及鄰近脊柱脊髓發(fā)育情況，對(duì)于手術(shù)方案的擬定及預(yù)后的判斷具有重要意義。對(duì)于有顱內(nèi)炎癥表現(xiàn)，特別是反復(fù)發(fā)作、腰背部有皮毛竇者，應(yīng)該首先考慮本病的診斷。對(duì)于存在腰背痛、病史較長、年齡較輕且以雙下肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙及大小便功能不良者，應(yīng)警惕本病的可能，盡早行胸腰骶椎核磁共振檢查，以便明確診斷。

畸胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊表現(xiàn)。

脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。

CT與磁共振對(duì)診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有或無瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。

畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？

畸胎瘤內(nèi)沒有骨質(zhì)成分時(shí)，在影像學(xué)上通常無法與皮樣囊腫和表皮樣囊腫鑒別。

畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

畸胎瘤通常合并其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮膚和軟組織異常，少數(shù)可有內(nèi)臟畸形。

畸胎瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

畸胎瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病治療的最佳選擇是手術(shù)切除。手術(shù)過程中應(yīng)盡量清除囊內(nèi)容物，盡可能切除囊壁，對(duì)與脊髓或神經(jīng)根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強(qiáng)切除。對(duì)于椎管內(nèi)惡性畸胎瘤，手術(shù)切除后輔助放療或化療的綜合治療方案，仍有待于進(jìn)一步研究。

(二)預(yù)后

良性畸胎瘤手術(shù)切除后預(yù)后亦較好。對(duì)于椎管內(nèi)成熟型的畸胎瘤產(chǎn)生的類癌瘤，預(yù)后尚不明確。若它們的生物學(xué)行為有惡性特征，則手術(shù)切除后應(yīng)輔助放療，近期療效有改善，遠(yuǎn)期療效尚不確定。