外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤根據(jù)其組織來源有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該稱之為惡性顆粒細(xì)胞施萬細(xì)胞瘤，但習(xí)慣仍稱之為惡性顆粒細(xì)胞瘤。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

以往曾認(rèn)為惡性顆粒細(xì)胞瘤來自肌母細(xì)胞(稱惡性顆粒性肌母細(xì)胞)、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、未分化間葉細(xì)胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬細(xì)胞來源。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。

光鏡下見瘤細(xì)胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡，同時(shí)可見有髓或無髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。

瘤細(xì)胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強(qiáng)。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發(fā)現(xiàn)，陰唇處多見，偶見于陰蒂。多單發(fā)，多發(fā)性結(jié)節(jié)少見。通常表現(xiàn)為真皮或皮下孤立的無痛結(jié)節(jié)，大小從1.5～12cm不等，質(zhì)硬。

由于惡性顆粒細(xì)胞瘤核的異型性和細(xì)胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為核多形性和核分裂象增多，同時(shí)良性顆粒細(xì)胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑒別，尤其應(yīng)特別注意惡性顆粒細(xì)胞瘤中組織學(xué)表現(xiàn)為良性，而生物學(xué)行為是惡性的一面，要在轉(zhuǎn)移前做出診斷往往較困難。所以在診斷時(shí)應(yīng)多取材，多切片，仔細(xì)查找核異型區(qū)，特別注意血管侵犯。有學(xué)者提出惡性顆粒細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)需結(jié)合組織形態(tài)學(xué)和免疫組化染色，認(rèn)為需具有：核分裂象增多;腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁;顯著的梭形;Ki-67>10%和p53陽性。Tsuchida等(1997)認(rèn)為異型的核分裂象最能預(yù)示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤并不能作為診斷惡性的標(biāo)準(zhǔn)。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腫瘤標(biāo)志物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。

組織病理學(xué)檢查。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

1.外陰平滑肌瘤 該瘤體質(zhì)硬，界限清楚，病理檢查可確診。

2.外陰纖維瘤 此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。鏡下見大量纖維細(xì)胞。

3.外陰惡性腫瘤 如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可通過淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨等。

外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

按照腫瘤的三級(jí)預(yù)防做好預(yù)防工作。     與本瘤的侵襲性和差的預(yù)后明顯相關(guān)的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復(fù)發(fā)史、腫塊生長迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等。另外，高的Ki-67和p53陽性亦提示預(yù)后差。      預(yù)后：  本瘤預(yù)后差，生長快，局部復(fù)發(fā)率高，6例中除1例僅隨訪16個(gè)月的未見局部復(fù)發(fā)外，其余5例均有局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)在術(shù)后2～6年(中位復(fù)發(fā)時(shí)間3年)。本瘤易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)或通過血行途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移，3例區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中2例分別隨訪90個(gè)月和35個(gè)月，均存活(Horowitz 1995，Magori 1973);1例隨訪91個(gè)月死亡(Horowitz 1995);1例隨訪24個(gè)月，為帶瘤生存(Fanburg 1998);另2例無瘤生存，隨訪時(shí)間分別為16個(gè)月和68個(gè)月(Ramos2000，Robertson 1981)。由于曾有報(bào)道10年后才有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的，所以需遠(yuǎn)期隨訪。

顆粒細(xì)胞瘤為卵巢低度惡性腫瘤，因?yàn)槠溆小巴砥趶?fù)發(fā)”的特征，長期隨診更為必要。

1.成人型顆粒細(xì)胞瘤

開始每3個(gè)月隨診1次，1年后每半年復(fù)查1次。重要的是堅(jiān)持長期隨診。由于成人型顆粒細(xì)胞瘤術(shù)后5年、10年甚至20年復(fù)發(fā)均有報(bào)道，Lauszus等(2001)報(bào)道臨床Ⅰ期顆粒細(xì)胞瘤的5年生存率為94%，10年為82%20年為62%，所以要隨診5～10年，甚至更長時(shí)間。

2.幼年型顆粒細(xì)胞瘤

大約有5%的幼年型顆粒細(xì)胞瘤為惡性，其特點(diǎn)是復(fù)發(fā)快，一般在最初診斷后2年內(nèi)就可以廣泛腹腔內(nèi)擴(kuò)散，故術(shù)后嚴(yán)密隨診對這類病人更顯重要。隨診時(shí)間亦應(yīng)每3個(gè)月1次，1年后每半年1次為宜。

3.隨診內(nèi)容

(1)全身體檢：腹部尤應(yīng)注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發(fā)生。

(2)認(rèn)真仔細(xì)的婦科盆腔檢查對于盆底、子宮直腸窩側(cè)穹隆等處出現(xiàn)的增厚、結(jié)節(jié)要十分敏感，了解有無復(fù)發(fā)病灶的出現(xiàn)。

(3)內(nèi)分泌檢查：隨診陰道涂片變化，檢測血內(nèi)、尿內(nèi)激素水平變化。

(4)影像學(xué)檢查：X線胸片檢查，了解有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器有無轉(zhuǎn)移及手術(shù)區(qū)域內(nèi)有無復(fù)發(fā)。

(5)腫瘤標(biāo)記物測定：這是最有意義的隨診監(jiān)測手段。國外已做出了有價(jià)值的結(jié)果，Long等(2000)報(bào)道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶聯(lián)免疫吸附測定(ELISA)可以發(fā)現(xiàn)早期復(fù)發(fā)病灶或臨床前期病變。 外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤中醫(yī)治療方法 內(nèi)服煎劑：益母草 夏枯草 澤蘭葉 烏藥 菟絲子 龍骨 石韋 半枝 蓮 天葵子 金銀花 蓮子心 川楝子 沙參 桂枝 竹茹 山甲珠 龜板 鱉甲 阿膠等。白帶多加茯苓 白術(shù) 海螵蛸 藕節(jié);赤白帶加海螵蛸 茜草 土茯苓 山梔子;納差腹脹加山楂 神曲 麥芽;惡心嘔吐加竹茹 陳皮 黃連 蘇葉 砂仁;白細(xì)胞減少加山茱萸 補(bǔ)骨脂 仙茅 何首烏 淫羊霍;或人參 女貞子 麥門冬 旱蓮草 丹皮;或天花粉 肉桂 甘草;血小板減少加生地 仙鶴草 枸杞子 肉蓯蓉;惡心加半夏 黃芩 生姜;

以上方劑每日1劑水煎服，30劑為一療程。

內(nèi)服散劑：九節(jié)菖蒲 蘆薈 西洋參 珍珠 海馬 蜈蚣 冬蟲夏草。傳統(tǒng)中藥炮制后研細(xì)末，每日服3次，每次1～2克。如吞服粉劑有困難者，可將藥粉裝入膠囊，每膠囊裝0.5克，每次服2～4粒。

外用敷劑：天麻 秦艽 元胡 吳茱萸 柴胡 姜黃 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。水煎，局部濕敷，每次20～30分鐘，每日1至3次。

外用擦劑：干蟾皮 防己 元胡 血竭 乳香 沒藥 冰片 牛黃等。精制成外用劑，用于疼痛顯著者局部涂敷。每日2～3次。 外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤西醫(yī)治療方法

廣泛局部切除和區(qū)域淋巴結(jié)切除。以往認(rèn)為該瘤對放療不敏感，但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者，可在術(shù)后選擇≥60Gy劑量的放療。