外陰神經(jīng)鞘瘤多數(shù)認為是由周圍神經(jīng)的雪旺鞘所形成的腫瘤，可以原發(fā)，也可因外傷或其他刺激所引起，多與神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。發(fā)生于外陰部的神經(jīng)鞘瘤常常為圓形，生長緩慢，有陣發(fā)性疼痛的特點。

外陰神經(jīng)鞘瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前一般認為外陰神經(jīng)鞘瘤是來源于外胚層的施萬細胞(schwann cell)。以往有人認為其來源于中胚層神經(jīng)鞘。

(二)發(fā)病機制

外陰神經(jīng)鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，直徑為4cm大小，少數(shù)可達10cm，腫瘤可有完整的包膜切面實性，白色韌帶，常見淡黃色斑區(qū)，可伴少數(shù)囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。腫瘤表面血管豐富，有完整的包膜。

鏡下見包膜內(nèi)有許多小血管，部分腫瘤細胞排列紊亂，結(jié)締組織呈細網(wǎng)狀，并可見組織變性而形成的小囊腫，囊腔內(nèi)充滿液體。另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長，梭形成柵欄狀排列，同時與無核區(qū)域相同。腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。

外陰神經(jīng)鞘瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

外陰神經(jīng)鞘瘤常見于四肢及陰部，通常表現(xiàn)為圓形的皮下結(jié)節(jié)，為單發(fā)、也可多發(fā)。呈大小不等柔軟、散在的腫塊，一般無自覺癥狀，有時伴有疼痛和壓痛。

根據(jù)臨床上有陣發(fā)性疼痛的特點及實驗室相關(guān)檢查，可進行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進行確診。

外陰神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該做哪些檢查？

免疫組化檢查、腫瘤標志物檢查。

組織病理檢查。

外陰神經(jīng)鞘瘤容易與哪些疾病混淆？

主要與平滑肌瘤鑒別，前者指神經(jīng)鞘瘤常有波浪核狀，胞質(zhì)淡染色，如細絲狀，后者核鈍圓，胞質(zhì)紅染，免疫組化染色，前者S-100和NSE陽性，后者SMA陽性。

外陰神經(jīng)鞘瘤可以并發(fā)哪些疾病？

伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤。

外陰神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

1.早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早手術(shù)治療，做好隨訪工作。    2. 預(yù)后： 與腫塊預(yù)后明顯相關(guān)的因素：腫塊的大小、根治性手術(shù)切除的完整性、是否合并神經(jīng)纖維瘤病和核分裂數(shù)等因素。

治療前應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。

一、手術(shù)治療

(1)適應(yīng)癥：

早期患者：手術(shù)為首選，根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。

轉(zhuǎn)移病人：如婦檢或影像學(xué)提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能，可行淋巴結(jié)取樣活檢。

(2)局限：

常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。

二、放療

(1)療效：

放療的作用尚不確切，有研究指出，當(dāng)外陰腫塊巨大無法根治性切除，在術(shù)前予以外照射，結(jié)果腫塊縮小了約50%。

(2)局限：

對于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發(fā)腫瘤的可能。

三、化療

(1)適應(yīng)癥：對于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。

(2)療效：化療對轉(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復(fù)發(fā)病灶。

(3)化療方案：VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。

但有學(xué)者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。

Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復(fù)發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。