先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱膽總管擴張癥，是最常見的一種先天性異常，可同時存在其他病變。

小兒先天性膽總管囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動物實驗研究的進(jìn)展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。

1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴張的發(fā)病原因以來，近些年更強調(diào)此學(xué)說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰管和膽總管遠(yuǎn)端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長達(dá)到20～35mm的異常長度，正常胰管內(nèi)壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內(nèi)壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結(jié)果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復(fù)發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴張，部分患兒因胰管內(nèi)壓升高引起復(fù)發(fā)性急性或慢性胰腺炎。

2.膽道發(fā)育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡，如遠(yuǎn)端過度增生，則在貫通空泡化時，遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄近端擴張而形成此病。膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內(nèi)壓增高時，即逐漸擴張，其遠(yuǎn)端并無阻塞存在。

3.病毒感染 近年來，通過組織病理的改變，發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產(chǎn)生膽管的畸形。

4.神經(jīng)分布異常 有些學(xué)者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經(jīng)分布，與膽總管擴張癥患兒遠(yuǎn)端狹窄段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布進(jìn)行比較，患兒狹窄段神經(jīng)纖維束與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)均較對照組明顯減少，故認(rèn)為膽總管擴張發(fā)生與膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布異常有關(guān)。但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，神經(jīng)發(fā)育異常是先天性病變或后天繼發(fā)性病變需深入研究。

(二)發(fā)病機制

1.病理變化 大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石。有些病例手術(shù)時所取膽汁細(xì)菌培養(yǎng)為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。然而如果不行手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導(dǎo)致進(jìn)行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。由于膽汁淤積，細(xì)菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長期反復(fù)感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對本病應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。

2.分型 先天性膽管擴張可發(fā)生在肝內(nèi)和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展，其他類型的病變，尤其是肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實用：

(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。

(2)膽總管憩室狀擴張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴張，多為膽總管側(cè)壁的囊狀擴張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接，占2%～3.1%。

(3)膽總管末端囊狀擴張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴張并嵌入十二指腸內(nèi)，此種占1%。

(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張，包括Caroli病，占18.9%。

(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴張，即Caroli病。

小兒先天性膽總管囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

黃疸、腹痛、腫塊為本病的3個基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時均具有3個主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個或2個，3個癥狀均具有者只占20%～30%。

1.腹痛 再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同，有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛。繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和有腹痛者約占80%～90%。

2.腫物 位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋。巨大者可超越腹中線見圖1所示，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫，由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。

3黃疸 約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。以上癥狀多為間歇性發(fā)作，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染，使癥狀發(fā)作，經(jīng)過治療幾天后，內(nèi)容物順利引流，癥狀減輕或消失，有的患兒發(fā)作頻繁，有些可幾個月發(fā)作一次。除以上癥狀外，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，黃疸時可出現(xiàn)白陶土樣大便、尿色加深。個別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時，即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀，高熱腹脹甚至發(fā)生休克。 根據(jù)病兒有腹痛、黃疸及右上腹囊性腫物3個主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進(jìn)行實驗室和輔助檢查以助確診。

小兒先天性膽總管囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

大多數(shù)患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高?？捎胁煌潭鹊募毙愿喂δ懿涣嫉谋憩F(xiàn)。少數(shù)患者各項檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細(xì)胞計數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高等的炎癥改變。本癥有相當(dāng)比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。

1.B超 是最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷?？梢姼蜗路浇缦耷宄牡突芈晠^(qū)，可確定囊腫的大小，膽管遠(yuǎn)端的狹窄程度，并可知肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)。本法具有無損傷、無射線、方便易行、費用較低、可動態(tài)觀察等優(yōu)點，且診斷正確率可達(dá)94%。

2.CT掃描 可明確肝內(nèi)外膽管有無擴張、擴張的部位、程度及形態(tài)、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，擴張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。以斷面圖像顯示病變，可借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu)，有較高的定位及定性價值，具有與B超相類似的作用。但其只能橫斷膽管，不能顯示梗阻膽管的長度，且有射線，價格昂貴。與B超可互補。

3.逆行性胰膽管造影內(nèi)鏡造影(Endoscopic retrograde cholangio pancreatography，ERCP) 用小兒十二指腸纖維內(nèi)鏡經(jīng)十二指腸乳頭插入導(dǎo)管造影，可顯示胰膽管全貌，尤其對胰膽管合流異常更能清晰顯影，對治療方法的選擇提供可靠依據(jù)。ERCP 損傷相對較小，對小兒需全麻，成人僅黏膜浸潤麻醉即可，無明顯的器質(zhì)性損傷。造影易成功，且可獲得優(yōu)于PTC的診斷效果。目前，在國外也可對新生兒順利進(jìn)行ERCP的檢查，對胰膽合流異常的診斷更為有效。通過十二指腸鏡可將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，直接顯示膽管囊腫的全貌。在成人這是一種常規(guī)的檢查方法。但對于小兒來說，需一定的條件和設(shè)備，在年長兒童中應(yīng)用較多。

4.經(jīng)皮肝膽管造影(PTC)檢查 通過該項檢查可：

①了解肝內(nèi)膽管囊性擴張的部位，可為手術(shù)選擇提供指導(dǎo)。

②了解有無胰腺管的合流異常及胰膽管遠(yuǎn)端的病理變化。

③明確診斷。了解遠(yuǎn)近端膽管的狹窄程度。

④采取膽汁，進(jìn)行細(xì)菌學(xué)檢查。穿刺前需作凝血酶原時間的檢查，若凝血機制不良多不用此法。 PTC用細(xì)針將造影劑直接注入肝內(nèi)膽管，通過顯影肝內(nèi)、外膽管，可直接觀察到膽道畸形的情況。但由于本檢查法需全麻配合且損傷大，有穿刺失敗、引起氣胸、膽漏及出血等的危險性，目前多由ERCP所替代。

5.放射性核素肝膽掃描 用99mTc可直接動態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)的形態(tài)和功能，亦可觀察到膽管囊腫的位置、大小、形態(tài)及排泄情況。

6.上消化道鋇餐檢查 可見十二指腸窗擴大，前后徑變扁，左右徑變寬，側(cè)位片見十二指腸降部向前移位見圖2所示，即可確診。

7.上消化道X線造影囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可顯示胃竇和十二指腸向下、向左移位，十二指腸曲擴大，呈弧形壓跡;側(cè)位片可見胃及十二指腸受壓，十二指腸框擴大，向前移位。但對于梭狀形膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。

8.膽道造影 口服或靜脈膽道造影，因造影劑被稀釋，多數(shù)顯影不清楚。當(dāng)有肝功能嚴(yán)重?fù)p害時不宜采用。目前多由較先進(jìn)的檢查方法來替代，臨床已基本停用。術(shù)中膽道造影，將造影劑直接注入膽囊或膽管內(nèi)，顯示整個肝內(nèi)、外膽管，了解病變性質(zhì)和范圍，對診斷及確定術(shù)式很有幫助。

9.磁共振胰膽管呈像技術(shù)(magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP)是目前最新的膽管造影法，不需要造影劑，經(jīng)計算機處理后，僅留膽管和胰管較清楚的立體結(jié)構(gòu)影像。是20世紀(jì)90年代才成熟應(yīng)用到臨床的一種高新無創(chuàng)呈像技術(shù)。利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。近年大量臨床研究表明，單純的膽管擴張癥的診斷遠(yuǎn)不能適應(yīng)正確指導(dǎo)手術(shù)。

小兒先天性膽總管囊腫容易與哪些疾病混淆？

本病早期需與膽道閉鎖及各種類型的肝炎相鑒別，有時也需與右腎盂積水、胰腺囊腫、肝包蟲囊腫、大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別。借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時可作CT、ERCP以協(xié)助鑒別診斷。

1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者 膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。

(1)肝包蟲?。浩渑c膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞記數(shù)增多。Casoni試驗(包蟲皮內(nèi)試驗)陽性率高達(dá)80%～95%。80%補體結(jié)合試驗陽性。

(2)肝囊腫：肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。

(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。

(4)右側(cè)腎積水：體格檢查不易與膽管擴張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影(IVP)或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。

(5)腎母細(xì)胞瘤：主要不同點為：

①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。

②腫瘤為實體性，中等度硬。

③腹部X線平片可見腫塊將腸推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點片狀鈣化點。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。

(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。

2.以黃疸為突出表現(xiàn)者 膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。

(1)膽道閉鎖：主要不同點為：

①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。

②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。

③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴張。

(2)膽總管口壺腹周圍癌：主要鑒別點為：

①患者多為中年或以上，病程短。

②黃疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)。

③全身情況惡化快，可出現(xiàn)消瘦、貧血等癥。

④腫塊大者可觸及，但堅硬呈結(jié)節(jié)感。

⑤CT、B超或MRI可發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實性腫物，而先天性膽管擴張癥則無。值得注意的是先天性膽管擴張癥有較高的膽道癌的癌變率。膽管擴張癥發(fā)生膽道癌后以間歇性發(fā)作的腹痛、發(fā)熱為主訴的約占一半以上，與不合并癌變的先天性膽管擴張癥相比，這一頻度稍高。約30%出現(xiàn)黃疸并觸到腹部腫塊。當(dāng)出現(xiàn)背部疼痛、消瘦則提示為進(jìn)展期。由于其癌變后并無特異性的表現(xiàn)，故容易與原發(fā)病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦發(fā)現(xiàn)擴張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷疑。對300余例癌變的病例進(jìn)行分析，病灶僅局限于肌層，屬早期的不滿10例，可見診斷極為困難。

3.以腹部疼痛為突出癥狀者 膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。

(1)膽道蛔蟲癥：

①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點。

②多無黃疸，有時也較輕。

③右上腹或上腹部無腫塊。

④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。

(2)急性膽囊炎：多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不象膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無囊狀或梭狀擴張的膽總管。

(3)腸套疊：本病主要癥狀為較規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。

(4)急性胰腺炎：本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴張癥病程中約20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。

小兒先天性膽總管囊腫可以并發(fā)哪些疾病？

1.膽汁淤滯 由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴(yán)重?fù)p害肝功能.

2.門靜脈高壓癥 原因有二： (1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥。 (2)晚期膽汁性肝硬化：肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié)，擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥。此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動脈間的短路開放，肝動脈血流入門靜脈系統(tǒng)，使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%。

3.膽管炎 由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細(xì)菌感染，致急性膽管炎、肝內(nèi)感染、甚至肝膿腫等。反復(fù)發(fā)作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等，使遠(yuǎn)端膽管更狹窄，甚至閉塞。

4.胰腺炎 胰膽管接合部異常，可使高壓的膽管內(nèi)膽汁逆流入胰管，損害胰小管及腺泡，胰液滲入胰實質(zhì)而引起胰組織自溶，并發(fā)胰腺炎。

5.囊腔內(nèi)結(jié)石形成 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄，膽汁成分可發(fā)生變化，有利于膽色素結(jié)石的形成。王長林報告1例13歲患者，從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結(jié)石，且左右肝管內(nèi)也有很多結(jié)石。我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結(jié)石。Yamaguchi總結(jié)1433例的病例，并發(fā)結(jié)石的占8.0%。

6.出血 因膽道梗阻致肝功能損害，加上膽鹽不能進(jìn)入腸道，脂溶性維生素吸收障礙，肝臟對凝血因子的合成發(fā)生障礙，可致出血，包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等。

7.囊腫穿孔或破裂 囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力逐漸增加，在囊壁的薄弱處，易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發(fā)生穿孔，引起急性膽汁性腹膜炎。中國臺灣、日本和我國都有這方面的報告，占1.8%。

8.囊腫癌變 囊腫內(nèi)長期膽汁淤滯、反復(fù)發(fā)作膽管炎及胰膽管匯合異常，胰液反流入囊腔等，可使膽管壁發(fā)生炎癥、潰瘍、再生或化生，在此基礎(chǔ)上誘發(fā)癌變。癌變率占2.5%。

小兒先天性膽總管囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

早期盡快明確診斷，及時手術(shù)治療是此病預(yù)防的關(guān)鍵。應(yīng)補充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。

小兒先天性膽總管囊腫治療前的注意事項

(一)治療本病如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時手術(shù)。

1.原則 要求有三：

(1)手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎。

(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。

(3)要預(yù)防日后吻合口狹窄。

2.手術(shù)方法 目前常用的手術(shù)方法為：

(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術(shù)。

(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術(shù)。

(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。

(二)預(yù)后由于本病常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎及上述各種并發(fā)癥，故應(yīng)及早行外科手術(shù)。20世紀(jì)70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合。由于膽管囊腫發(fā)生惡變的報告逐漸增多，國外報告在10%～20%之間，國內(nèi)也有散在病例的報告。原發(fā)性的囊腫惡變平均年齡為50歲，但囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)后惡變的平均年齡為35歲;內(nèi)引流術(shù)時病人的平均年齡為25歲，故內(nèi)引流至惡變平均時間約為10年。原發(fā)性的惡變發(fā)生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%)，但在內(nèi)引流術(shù)后，85%的惡變均發(fā)生在殘留的囊腫上，在膽囊者只占9%。施行囊腫部分切除時，遺留的部分囊壁也可發(fā)生惡變。而囊腫腸吻合術(shù)后易發(fā)生癌變的原因，可能在于膽胰管匯合畸形時，胰液容易流入囊腔內(nèi)，胰酶受來自小腸的腸激酶的激活，可加重囊腫內(nèi)的炎癥改變和加快癌變的發(fā)生。所以，囊腫內(nèi)引流及部分囊腫切除的內(nèi)引流均不可取，即使已行此類術(shù)式的病人，也應(yīng)考慮再行囊腫切除的手術(shù)。對Ⅰ型膽管囊腫目前公認(rèn)的術(shù)式為囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。20世紀(jì)50年代此種術(shù)式病死率較高，在30%左右，近年來的病死率明顯降低，在4%左右;哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬二院1986年報告41例，無一例死亡。我們至今也作了近30例，無死亡。對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。若為胰段膽總管側(cè)壁憩室，可切開十二指腸側(cè)后壁，找到胰管予以保護(hù)，切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室，利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。對Ⅲ型膽管囊腫，可切開十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術(shù)，再移植胰膽管于十二指腸內(nèi)后壁。對Ⅳ型膽管囊腫，僅局限在一葉肝臟者，可行局部肝葉切除術(shù)。若為廣泛的肝內(nèi)病變，需作肝移植術(shù)(liver transplantation)。而各種形式的肝內(nèi)膽管內(nèi)、外引流術(shù)效果都不理想。