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      新生兒臂叢神經(jīng)麻痹疾病

      疾病介紹


       新生兒臂叢神經(jīng)麻痹(brachial plexuspalsy)多見于第1胎足月正常體重或大于胎齡嬰兒,常有胎位不正,難產(chǎn)或產(chǎn)程延長史,在分娩過程中臂叢神經(jīng)受牽拉致傷。


      病因

      臂叢神經(jīng)麻痹(brachial plexus palsy)是新生兒周圍神經(jīng)損傷中最常見的一種。胎兒超重(大于4000g)、胎位異常及助產(chǎn)技術(shù)不當(dāng)是分娩性臂叢損傷的三大因素,超重及胎位異常易使分娩時(shí)頸肩區(qū)受到暴力牽拉而產(chǎn)生分離作用,常為肩部卡在恥骨聯(lián)合后方而頭側(cè)屈,或臀位產(chǎn)時(shí)頭卡在盆內(nèi)而用力牽拉一側(cè)身體致臂叢損傷。

      癥狀

       【臨床表現(xiàn)】

        不完全性麻痹包括第5、6頸神經(jīng)根受損者,稱Erb和Duchenne麻痹,臨床最多見,患側(cè)上臂外展內(nèi)旋,下臂伸展內(nèi)旋,使部分屈曲手指面向后方;患側(cè)二頭肌反射及Moro反射消失,一般前臂仍有力,握持反射存在,手臂外側(cè)可能有感覺障礙;第7、8神經(jīng)根及第1胸神經(jīng)根受損者又稱Klumpke麻痹,很少單獨(dú)發(fā)生,如有受損,腕部不能伸展,手指握拳,常伴有Horlne,綜合征。完全性臂叢神經(jīng)(C5-T1)麻痹者肢體松軟、干燥,近、遠(yuǎn)端肌肉均無運(yùn)動(dòng)。肌電圖檢查有助于損傷定位和判斷預(yù)后,MRI可確定神經(jīng)根的破裂和撕脫。預(yù)后取決于受損程度,如神經(jīng)纖維僅有水腫或出血,數(shù)日內(nèi)功能即恢復(fù);如為撕裂則可留有永久麻痹。

        臨床分型

        根據(jù)臨床表現(xiàn)分為上臂型和前臂型兩類。

        1.上臂型

        即Duchenne-Erb麻痹。此型最常見,由頸5、6神經(jīng)根受損所致。出生后即表現(xiàn)為肩部不能外展;上肢內(nèi)收、內(nèi)旋、下垂、不能外旋;前臂處于旋前的姿勢,外伸不受影響,但不能后旋;肱二頭肌反射消失,受累側(cè)擁抱反射不能引出。當(dāng)膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)膈肌麻痹。

        2.前臂型

        較少見,由頸8、胸1神經(jīng)根受損所致。主要為手的癱瘓,若胸1神經(jīng)根的交感神經(jīng)纖維同時(shí)受損,可出現(xiàn)患側(cè)的眼瞼下垂、瞳孔縮小(霍納綜合征)。

        傳統(tǒng)的Erb-Duchenne(上干型)和Klumpke(下干型)已由Tassin(1984)的根據(jù)產(chǎn)癱病理解剖特點(diǎn)的四型分類法取代:

        第一型:C5、C6損傷,表現(xiàn)為典型的Erb麻痹:肩外展、屈肘小能。通常第1個(gè)月內(nèi)開始恢復(fù),4~6個(gè)月可完全恢復(fù)。病理上多為Sunderland神經(jīng)損傷I~Ⅱ型(軸索傳導(dǎo)中斷或軸索斷裂)。

        第二型:C5~7損傷,表現(xiàn)為肩外展、屈肘、伸腕不能。大多數(shù)病例從6周以后開始恢復(fù),但至6~8個(gè)月仍可遺留肩關(guān)節(jié)的內(nèi)收內(nèi)旋畸形,6歲時(shí)常有肱骨短縮2~3cm。病理上C5、C6多為Sun—derland神經(jīng)損傷Ⅱ~Ⅲ型(Ⅲ型:神經(jīng)纖維斷裂),C7為I~Ⅱ型。

        第三型:C5~8和T1損傷。表現(xiàn)為全上肢癱瘓。但Horner征(-)。此型常留有肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋攣縮畸形及肘關(guān)節(jié)30。的屈曲畸形。常有較明顯的肱骨短縮。C5、C6常為斷裂(SunderlandⅣ~V型,神經(jīng)束或神經(jīng)干斷裂)。C7為魚SunderlandⅢ型,但C8、T1累及較輕(SunderlandⅡ~Ⅲ型),因此手功能在數(shù)月以后仍可逐漸恢復(fù)。

        第四型:C5~8和T1損傷伴Horner征(-),此型C5~7常為斷裂,C8常為撕裂,而T1可為不全損傷,也可存在撕脫與斷裂的各種組合,此型幾乎無自然恢復(fù)的可能,常伴有明顯的肱骨短縮。上述分型通常在出生后2~3周進(jìn)行,以排除某些極輕微的損傷。

        由于產(chǎn)癱的病理機(jī)制與成人臂叢損傷的機(jī)制不同,患兒常出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋畸形,嚴(yán)重影響肩關(guān)節(jié)功能。產(chǎn)癱的肩關(guān)節(jié)障礙分為三型:

        1.動(dòng)力型

        主動(dòng)肌萎縮。表現(xiàn)為三角肌、岡上下肌等收縮無力;此型的治療以修復(fù)神經(jīng)功能為主。

        2.阻力型

        拮抗肌攣縮或與主動(dòng)肌的同步興奮表現(xiàn)為肩胛下肌、大圓肌、背闊肌的孿縮或大圓肌、背闊肌與外展外旋肌(三角肌、岡上肌、岡下肌等)在肩外展叫同步收縮。其機(jī)制可能在肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋肌肩胛下肌、大圓肌及背闊肌同時(shí)接受上干及中下干的神經(jīng)支配,而產(chǎn)癱的常見表現(xiàn)是下干損傷輕于上干,故上述幾塊肌肉的恢復(fù)總是大于受上干支配的外展外旋肌的恢復(fù)。這種肌力恢復(fù)的不平衡是引起肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋攣縮的主要原因。同步收縮發(fā)生的主要原因可能在于嬰兒的神經(jīng)膜細(xì)胞尚未完全發(fā)育成熟,神經(jīng)再生時(shí)的趨化性較差,故導(dǎo)致兩個(gè)再生神經(jīng)的交叉支配。臨床上,肩胛下肌攣縮導(dǎo)致肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋為主的畸形,進(jìn)一步發(fā)展成肩關(guān)節(jié)向后半脫位乃至全脫位:患肢呈“索小費(fèi)”動(dòng)作,中立位被動(dòng)外旋肩關(guān)節(jié)受限(≤40°);大圓肌、背闊肌攣縮導(dǎo)致肩關(guān)節(jié)內(nèi)收為主的畸形。檢查時(shí)將患肢被動(dòng)外展上舉,可發(fā)現(xiàn)肩關(guān)節(jié)下部有牽制感伴下盂肱角(正常為140°~150°)的明顯縮小(甚至只有30°)。

        同步收縮的診斷需采用四道程肌電圖儀:將四個(gè)刺激電極分別插入三角肌、肩胛下肌、大圓肌、背闊肌,囑患兒用最大力作肩外展,記錄上述四塊肌肉的收縮幅度。正常情況下,三角肌、岡下肌收縮時(shí),大圓肌、背闊肌應(yīng)是松弛的,反之亦然。但在同步興奮時(shí)可發(fā)現(xiàn)在肩外展上舉時(shí)這四塊肌肉同時(shí)有收縮波幅,有時(shí)大圓肌、背闊肌的波幅甚至高于外展外旋肌的波幅。

        術(shù)前肩關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)正位X線片及腋窩軸位片可明確有無脫位及肩峰、喙突過長、關(guān)節(jié)盂變淺、畸形等肩關(guān)節(jié)的繼發(fā)性病變。阻力型的治療以去除阻力、功能重建為主。

        3.混合型

        既有動(dòng)力肌力量不足又有拮抗肌孿縮或向步收縮。此型的治療以去除阻力、恢復(fù)動(dòng)力神經(jīng)的功能或同時(shí)行功能重建術(shù)為主。

        肘關(guān)節(jié)由于肱二頭肌與肱三頭肌的肌力恢復(fù)不平衡,可產(chǎn)生屈曲畸形,橈骨小頭半脫位。前臂旋前畸形較常見,少數(shù)也可發(fā)生旋后畸形。腕關(guān)節(jié)可呈屈曲及尺偏畸形。手明顯小于正常,可有猿手畸形或虎口攣縮。

      檢查

       【診斷檢查】

        典型病例不難診斷,但輕型病例有時(shí)不易被發(fā)現(xiàn),嚴(yán)重?fù)p傷的病例可累及整個(gè)上肢(全臂型)。磁共振可確定病變部位,肌電圖檢查及神經(jīng)傳導(dǎo)試驗(yàn)也有助于診斷。

        預(yù)后取決于受損程度,若損傷為神經(jīng)功能性麻痹,數(shù)周內(nèi)可完全恢復(fù)。生后第1周開始作按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng),大部分病例可于治療后2—3個(gè)月內(nèi)獲得改善和治愈,如為神經(jīng)撕裂則留有永久麻痹。

      鑒別

      【鑒別診斷】

        本病需與肱骨頭脫離和脫臼、肱骨骨折、鎖骨骨折或腦性癱瘓等鑒別。X線、肌電圖及MRI檢查可資鑒別。

      并發(fā)癥

      無相關(guān)資料。

      預(yù)防

      肩難產(chǎn)和臀位分娩是臂叢神經(jīng)麻痹的主要原因,接生方法不正確也是不容忽視的因素,做好產(chǎn)前預(yù)測,提高產(chǎn)科質(zhì)量是預(yù)防新生兒臂叢神經(jīng)麻痹的關(guān)鍵。

      治療







       【治療】

        治療可將臂部置于外展、外旋位,肘部屈曲,出生第l周后開始作按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng),以防肌肉萎縮。2周內(nèi)不能活動(dòng),以后可進(jìn)行按摩、理療,有肌肉萎縮者可考慮矯形手術(shù)。

      【預(yù)后】

        多數(shù)患兒預(yù)后較好,經(jīng)3~6個(gè)月可恢復(fù),但肌力差,尤其是三角肌力弱持續(xù)較久,部分患兒可留下不同程度的后遺癥。









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