無力癥狀
- 相關(guān)疾?。?/dt>
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介紹
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重癥肌無重癥肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù),但易于復(fù)發(fā)。
病因病理
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無力是由什么原因引起的?
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累,由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身性疾病,胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的重要因素,某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)。 (1)外因―環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn),某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D―青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因―遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn),它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因,如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn),本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常,經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變,這也許是本病病情不穩(wěn)定,容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要因素。
癥狀檢查
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無力應(yīng)該如何診斷?
重癥肌無力見于任何年齡,約60%在30歲以前發(fā)病,女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外,多數(shù)起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏,短時(shí)休息后又見好轉(zhuǎn)。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時(shí)而異,顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運(yùn)動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
鑒別
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無力容易與哪些癥狀混淆?
需與以下癥狀相互鑒別:
脈速而無力:中醫(yī)號脈(摸脈博)時(shí),如脈博(心跳)跳得很快,叫速脈(正常為72次/分); 脈無力是指按之較正常人乏力。脈速而無力指脈搏跳動頻率快而搏動較弱。一般都是出血過多引起的
肌無力危象地:重癥肌無力指肌無力癥狀突然加重,出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無力或麻痹,而危及生命者。肌無力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。
對稱性肌無力:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病,表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮,為遺傳性疾病。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良研究較多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)兩種X連鎖隱性遺傳性肌營養(yǎng)不良癥。
預(yù)防
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無力應(yīng)該如何預(yù)防?
1、振奮精神,保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關(guān)系,精志舒暢,精神愉快,則氣機(jī)暢通,氣血調(diào)和,臟腑功能協(xié)調(diào),正氣旺盛,不易發(fā)生疾病,即使疾病發(fā)生,也能很快恢復(fù);相反,若情志不暢,精神抑郁,則可使氣機(jī)逆亂,陰陽氣血失調(diào),臟腑功能失常,正氣減弱,從而發(fā)生疾病。臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關(guān),如果在恢復(fù)期間,患者情志波動??梢鸩∏榘l(fā)展或惡化,因此患者在治療及恢復(fù)過程中,一定要注意精神調(diào)養(yǎng),保持思想上安定清凈,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內(nèi)守,只有這樣才能使本病早日康復(fù)。
2、飲食合理,切勿偏嗜
合理的飲食和充足的營養(yǎng)是保證人體生長發(fā)育的必要條件。“五味入口,藏于胃,以養(yǎng)五藏氣”。飲食不足即缺少營養(yǎng),影響氣血生化,則導(dǎo)致體質(zhì)虛弱,相反,飲食過量又可損傷脾胃,日久導(dǎo)致體質(zhì)下降,因此,肌無力患者在飲食上要葷素搭配,粗糧細(xì)糧搭配,兒童一定要糾下不良飲食習(xí)慣,這樣才能使患者體質(zhì)增強(qiáng),正氣旺盛,使本病盡快康復(fù)。
3、勞逸結(jié)合,起居有常
肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關(guān)系,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展,因此本病患者在恢復(fù)過程中,一定要起居有常,勞逸結(jié)合,只有這樣才能配合藥物治療,逐步增臺體質(zhì),早日恢復(fù)健康。
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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