先天性長結(jié)腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結(jié)腸冗長癥(dolichasigmoid)。結(jié)腸由盲腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸，以及直腸六部分組成，升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對固定，不能冗長。盲腸和橫結(jié)腸冗長，可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。乙狀結(jié)腸為糞便貯存器官，乙狀結(jié)腸冗長可致慢性便秘。20世紀50～70年代，前蘇聯(lián)醫(yī)學(xué)雜志經(jīng)?？d有關(guān)該癥的文章。

先天性長結(jié)腸是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

有作者檢查3例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒的腸壁神經(jīng)節(jié)細胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結(jié)腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(fā)(HDAD);一為續(xù)發(fā)(單純?nèi)唛L)。乙狀結(jié)腸冗長癥的病因有待進一步研究。

(二)發(fā)病機制

Kusi(1967)動態(tài)觀察千余例慢性便秘及經(jīng)常腹痛的病兒，發(fā)現(xiàn)25%為乙狀結(jié)腸冗長;Trofimova(1968)檢查千余例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結(jié)腸冗長。同樣有乙狀結(jié)腸冗長，為什么有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒?Lyonyushkin認為，乙狀結(jié)腸冗長不僅是產(chǎn)生臨床癥狀的病理基礎(chǔ)，也屬于正常變異，即沒有臨床癥狀。

Klimanov(1973)研究乙狀結(jié)腸冗長段的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，腸壁肌纖維變性伴結(jié)締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎(chǔ)上，淋巴細胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經(jīng)叢沒有變化，但神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)量減少，細胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結(jié)腸遠端的神經(jīng)突觸改變屬于原發(fā)性病變。上述變化很符合先天性巨結(jié)腸同源病(HAD)的病理改變。

先天性長結(jié)腸有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一部分病例與先天性巨結(jié)腸相似，一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。

Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，便秘出現(xiàn)于1歲以內(nèi)的母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現(xiàn)于3～6歲，由于腸內(nèi)容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉(zhuǎn)、腸系膜有粘連或瘢痕，而產(chǎn)生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態(tài)觀察3～14歲病兒，將乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)分為代償、亞代償及失代償3期。

代償期：特點是偶有腸功能失調(diào)，X線檢查發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸冗長，實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術(shù)，術(shù)后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無任何體征。

亞代償期：主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認是2歲以后出現(xiàn)癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關(guān)，冬季和開春時便秘頻發(fā)，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結(jié)腸蓄積體征，因此家長常用緩瀉劑。

失代償期：該期特點是腸功能失調(diào)更明顯。便秘長達5天以上，一些病兒已不能自發(fā)排便，只有灌腸后才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。

上述癥狀有些與先天性巨結(jié)腸相似，但其程度完全不同：乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)較緩和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)排便交替。

診斷乙狀結(jié)腸冗長癥，要根據(jù)仔細研究臨床表現(xiàn)和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認為，乙狀結(jié)腸冗長癥病兒早期均無乙狀結(jié)腸擴張，因而巨長乙狀結(jié)腸癥、巨乙狀結(jié)腸癥等只是乙狀結(jié)腸冗長癥的進一步功能失調(diào)及形態(tài)學(xué)變化。

確診為乙狀結(jié)腸冗長癥的病兒，要動態(tài)觀察，每年復(fù)查次數(shù)：代償期1次，亞代償期2次，失代償期3次。

先天性長結(jié)腸應(yīng)該做哪些檢查？

可酌情行X線鋇灌腸造影和肌電圖檢查。

先天性長結(jié)腸容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

先天性長結(jié)腸可以并發(fā)哪些疾?。?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

先天性長結(jié)腸應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

先天性長結(jié)腸治療前的注意事項

(一)治療

治療方法有非手術(shù)和手術(shù)2種。

1.非手術(shù)治療 是治療乙狀結(jié)腸冗長癥的主要方法，也適合于所有乙狀結(jié)腸冗長癥病兒。非手術(shù)治療為排便訓(xùn)練、飲食和藥物等綜合療法，并需要反復(fù)進行治療。

排便訓(xùn)練和飲食療法對預(yù)防排便功能紊亂有很大意義，對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用?？诜籂钍?，有利于清除乙狀結(jié)腸內(nèi)蓄積的糞便，促進乙狀結(jié)腸功能恢復(fù)。但是，恢復(fù)乙狀結(jié)腸功能至少需要1～2個月的時間，故可以采用其他方法輔助治療：口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結(jié)腸)電刺激，1次/d，每次10～15min。

非手術(shù)治療愈早并堅持不懈，療效愈好。治愈標準：治療后2～4年內(nèi)臨床癥狀消失。

2.手術(shù)治療 乙狀結(jié)腸冗長癥的手術(shù)適應(yīng)證很嚴格，應(yīng)綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結(jié)腸的動力功能。

(1)手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)非手術(shù)治療無效的頑固性便秘;非手術(shù)治療中乙狀結(jié)腸進行性擴張或肌電圖顯示動力下降;非手術(shù)治療中腹痛發(fā)作不緩解，且除外其他原因所致。

(2)手術(shù)方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。國內(nèi)有作者按先天性巨結(jié)腸行根治性手術(shù)(Swenson改良法)和乙狀結(jié)腸大部分切除術(shù)(Rehbein法)治療。

(二)預(yù)后

據(jù)Lyonyushkin資料，乙狀結(jié)腸冗長癥的非手術(shù)治療效果好，手術(shù)亦安全，無死亡率。但手術(shù)率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，有43例手術(shù)，而1978～1988年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，僅有2例手術(shù)。