血管炎(vasculitis)是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而不同。血管炎可以是一個(gè)單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征、腫瘤、感染;其本身可以是系統(tǒng)性的，引起多系統(tǒng)臟器的功能障礙，也可以是局限于某一器官的。鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合征(vasculitis syndrome)。血管炎的預(yù)后取決于受累血管的大小、數(shù)量和部位。

系統(tǒng)性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

系統(tǒng)性血管炎的病因相當(dāng)復(fù)雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物、細(xì)菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌等;又如某些化學(xué)物質(zhì)、藥物、其他致敏原、煙草等。這些致病抗原或有毒物質(zhì)或其代謝產(chǎn)物，可直接損害血管內(nèi)皮細(xì)胞引發(fā)血管炎性改變或介導(dǎo)免疫異常反應(yīng)。如感染性血管炎時(shí)，病原體在血管壁內(nèi)大量增殖，在啟動(dòng)免疫反應(yīng)之前或同時(shí)即可引致炎性細(xì)胞聚集和血管炎性反應(yīng)。

另一類血管炎是由免疫異常介導(dǎo)的血管炎反應(yīng)，其病因則不甚明了。從免疫發(fā)病機(jī)制的不同，可大致分為以下幾種情況。

1.免疫復(fù)合物介導(dǎo) 免疫復(fù)合物在血管壁沉積，招引和激活補(bǔ)體、激肽、纖溶酶、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血小板等，使其釋放炎性介質(zhì)，引致血管炎癥、血管內(nèi)血栓形成甚至血管壞死或破裂。這些致病性免疫復(fù)合物有些是在血管外形成，游離于血液中，再沉積于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫復(fù)合物。

2.抗體直接介導(dǎo) 某些自身抗體對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞或血管的其他成分有較強(qiáng)的親和力并可與之緊密結(jié)合，直接形成抗原抗體復(fù)合物，直接招致已被激活的T細(xì)胞或吞噬細(xì)胞的攻擊，引致血管炎癥，如肺出血-腎炎綜合征時(shí)，抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應(yīng)損傷。

3.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體介導(dǎo) 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是針對(duì)中性粒細(xì)胞胞質(zhì)顆粒及單核細(xì)胞中溶酶體成分的抗體總稱。如針對(duì)蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)、髓過(guò)氧化酶(MPO-ANCA)、乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體。此種抗體可直接激活此兩種細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)而引致血管炎癥，如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等的發(fā)病都與此相關(guān)。

4.T細(xì)胞介導(dǎo) T細(xì)胞能識(shí)別變異的自身抗原和移植抗原，對(duì)突變的細(xì)胞或移植物進(jìn)行攻擊，引致組織損傷或肉芽腫性炎癥，如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及急性移植物排斥反應(yīng)等。

在臨床系統(tǒng)性血管炎疾病中，上述免疫發(fā)病機(jī)制可單獨(dú)存在，但大多數(shù)情況是復(fù)雜存在的或以某一種機(jī)制為主，而兼有其他情況，因而給系統(tǒng)性血管炎病因分類帶來(lái)很大困難。有些血管炎病因至今未明。如動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎等的病因及致病機(jī)制至今仍不甚清楚。而且目前關(guān)于血管炎的發(fā)病機(jī)制及病因的知識(shí)，仍然很不完善，有時(shí)甚至是矛盾的。相信隨著研究的進(jìn)展，必將揭開(kāi)系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病之謎。

(二)發(fā)病機(jī)制

一般認(rèn)為系統(tǒng)性血管炎的主要發(fā)病機(jī)制與感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)這兩方面的因素有關(guān)。

許多病原體感染可導(dǎo)致血管壁的炎性反應(yīng)及對(duì)血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產(chǎn)物而觸發(fā)血管炎。更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復(fù)合物在血管壁中沉積，啟動(dòng)免疫反應(yīng)，導(dǎo)致炎性細(xì)胞在血管壁浸潤(rùn)、聚集和壞死。

免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)包括多種形式，如免疫復(fù)合物介導(dǎo)、抗體直接介導(dǎo)、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷激活的中介物和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體介導(dǎo)等，造成免疫復(fù)合物沉積在血管壁，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致血管炎癥、壞死?；蚴窃谘装Y介質(zhì)作用下，中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體與中性粒細(xì)胞內(nèi)的靶抗原成分結(jié)合，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞活化，產(chǎn)生氧自由基和脫顆粒，引起呼吸爆炸，以致血管內(nèi)皮細(xì)胞損害，產(chǎn)生血管壁炎癥、壞死。

病理：系統(tǒng)性血管炎的病理隨受累血管的類型、部位、大小及病期各異，但基本的病理改變?yōu)橹行?dòng)脈局灶性全層壞死性炎性改變，病變可呈節(jié)段性，病變部位可有血栓形成或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，愈合的病變可出現(xiàn)纖維組織和內(nèi)皮細(xì)胞增生，可導(dǎo)致管腔狹窄(表4)。

系統(tǒng)性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn) 下述諸情況無(wú)確定解釋時(shí)往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能。

(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦。

(2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。

(3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)、蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑、淺層靜脈炎、缺血性皮損。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。

(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。

(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。

(7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤(rùn)病變、肺靜脈炎。

(8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿、ANA陽(yáng)性、RF陽(yáng)性、血冷球蛋白陽(yáng)性、低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。

上述表現(xiàn)并不是特異性的，也見(jiàn)于感染、腫瘤等，但在無(wú)可解釋的情況下，這些情況對(duì)系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：①提示血管炎的非特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快);②提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片、鼻旁竇X射線片);③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病、腎臟病等。

2.常見(jiàn)血管炎活檢的異常發(fā)現(xiàn)(表5)。

3.血管炎的臨床表現(xiàn)因受累血管的種類、部位及程度的不同而異。起病可隱匿性或呈急性發(fā)作，病變的程度和范圍也輕重不一，有的表現(xiàn)為致命性的多器官受累，病情發(fā)展迅速難以控制，有的僅表現(xiàn)為輕微的皮膚損害。各種血管炎的臨床表現(xiàn)可相互重疊，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時(shí)期表現(xiàn)差異也很大。常見(jiàn)血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床表現(xiàn)(表6)。

血管炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，血清學(xué)、病理學(xué)檢查和血管造影等參數(shù)綜合分析。對(duì)可疑血管炎的診斷和鑒別診斷程序：①采集完整的病史和體驗(yàn)。這是極為重要的步驟，因?yàn)樵S多血管炎的臨床表現(xiàn)比實(shí)驗(yàn)室檢查更具有診斷價(jià)值。例如有嗜酸性粒細(xì)胞增多和過(guò)敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss綜合征診斷的重要依據(jù)：下頜和舌的間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或不適則提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能。表7列出了常見(jiàn)血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床特點(diǎn)。②血清學(xué)檢查，主要包括自身抗體的測(cè)定，與血管炎有關(guān)的一些感染因素的檢查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、補(bǔ)體及冷球蛋白測(cè)定。同時(shí)應(yīng)確定器官系統(tǒng)受累的程度和范圍。通過(guò)血清學(xué)的檢查某些血管炎疾病可得到確診。③特殊的有創(chuàng)傷性檢查，例如病變部位的活檢，血管造影或支氣管肺泡灌洗液的檢查等可為血管炎的診斷提供客觀的證據(jù)(圖3)。

系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)自1982年首次從急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)患者檢出以來(lái)，針對(duì)ANCA的研究日益增多，對(duì)ANCA的了解也越來(lái)越清楚?，F(xiàn)已證實(shí)，ANCA包括一個(gè)自身抗體譜，其靶抗原包括多種物質(zhì)，如蛋白酶-3(PR-3)、髓過(guò)氧化物酶(MPO)、彈性蛋白酶、乳鐵蛋白、組織蛋白酶G、殺菌/通透性增高蛋白(BPI)、天青殺素、溶酶體、β-葡萄糖醛酸酶、α-烯醇化酶、防御素以及人溶酶體相關(guān)膜蛋白等，它們具有不同的生理功能，而且不同的靶抗原表現(xiàn)的熒光模型不同(表7)。

ANCA靶抗原的生理功能可能在ANCA相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)制中起一定作用。大部分ANCA靶抗原都存在于中性粒細(xì)胞顆粒，尤其是嗜天青顆粒中。各種刺激導(dǎo)致中性粒細(xì)胞活化、脫顆粒，致使中性粒細(xì)胞表面表達(dá)各種蛋白酶，并釋放至細(xì)胞外環(huán)境。細(xì)胞外環(huán)境中的蛋白酶可以和存在于循環(huán)中的ANCA相互作用。ANCA靶抗原大部分的生理功能依靠于它們的蛋白水解活性，但仍有些潛在的功能與此活性無(wú)關(guān)(表8)，提示ANCA靶抗原的不同結(jié)構(gòu)域負(fù)責(zé)不同的生物功能。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，來(lái)自不同患者的ANCA所針對(duì)的靶抗原表位存在一定的差異。從理論上講，ANCA與抗原結(jié)合后會(huì)拮抗該靶抗原的活性，但臨床觀察發(fā)現(xiàn)抗原抗體結(jié)合的相互作用是異質(zhì)性的。因此，確定ANCA特異的反應(yīng)表位以及明確抗體結(jié)合對(duì)靶抗原功能的影響，可以更好的明確ANCA在血管炎發(fā)病中的作用。

目前，用于ANCA檢測(cè)的方法主要有2種，間接免疫熒光(IIF)是最常用也是最原始的檢測(cè)方法，但I(xiàn)IF并不能區(qū)分出特異的抗原，臨床常作為篩選試驗(yàn)。酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)(ELISA)用以進(jìn)一步區(qū)分ANCA的特異性抗原，作為ANCA的確證試驗(yàn)，常用直接法或夾心法檢測(cè)。其他的檢測(cè)方法如放免法、免疫印跡法或免疫沉淀法也曾用于ANCA的檢測(cè)，但現(xiàn)已很少用于常規(guī)檢測(cè)。經(jīng)典的c-ANCA和p-ANCA是根據(jù)乙醇固定的中性粒細(xì)胞的免疫熒光模型來(lái)定義的。中性粒細(xì)胞胞質(zhì)彌漫性顆粒樣染色并在核葉之間有重染者為胞質(zhì)型(c-ANCA)，其靶抗原主要為PR-3，是一種位于中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒中的中性絲氨酸蛋白酶，由228個(gè)氨基酸殘基組成，分子量為26，800。在以前文獻(xiàn)中提及的ANCA都指c-ANCA。中性粒細(xì)胞環(huán)繞細(xì)胞核周?chē)|(zhì)亮染者為核周型(p-ANCA)，其靶抗原主要為髓過(guò)氧化物酶，由2條重鏈和2條輕鏈構(gòu)成，分子量為133，000～155，000。IIF在檢測(cè)ANCA時(shí)可因細(xì)胞底物的固定方法不同而有差異。用甲醛固定的底物，檢測(cè)時(shí)均表現(xiàn)為c-ANCA，而無(wú)p-ANCA，這是因?yàn)榧?xì)胞胞質(zhì)內(nèi)許多ANCA抗原，如MPO不能從嗜天青顆粒中釋放出來(lái)，故表現(xiàn)為胞質(zhì)內(nèi)均一的熒光染色模型，即c-ANCA。但用乙醇固定時(shí)，MPO等物質(zhì)可以從嗜天青顆粒中釋放出來(lái)，并由于其強(qiáng)大的正電荷而吸附于細(xì)胞核的周?chē)?，形成p-ANCA。這種熒光模型的轉(zhuǎn)變有助于p-ANCA、不典型ANCA和ANA的鑒別，因?yàn)榧兹┕潭ǖ臉?biāo)本能破壞核抗原，阻止ANA的結(jié)合。ANA均質(zhì)型熒光模型易在乙醇固定的中性粒細(xì)胞上表現(xiàn)為核周型或核周型/均質(zhì)性熒光模型，在p-ANCA和ANA同時(shí)陽(yáng)性時(shí)則難以判斷。以上情況如再用甲醛固定的標(biāo)本檢測(cè)，真正的p-ANCA則表現(xiàn)為c-ANCA，而ANA假陽(yáng)性者則為陰性。

自從ANCA第1次報(bào)道以來(lái)，其所涉及的疾病范圍亦不斷增加，如炎性腸病、自身免疫性肝病、感染、惡性腫瘤以及其他的結(jié)締組織病(表9)，但仍以其與血管炎的關(guān)系研究較多，尤其是c-ANCA和韋格納肉芽腫以及p-ANCA與顯微鏡下多血管炎的關(guān)系。c-ANCA在韋格納肉芽腫的檢出率介于80%～90%，其敏感性和疾病的類型以及活動(dòng)與否有關(guān)，初發(fā)的不活動(dòng)的韋格納肉芽腫陽(yáng)性率最低，而活動(dòng)的典型病例陽(yáng)性率約100%，因此c-ANCA是韋格納肉芽腫的特異性抗體。c-ANCA另一個(gè)重要的臨床意義是其滴度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，病情穩(wěn)定時(shí)滴度下降，病情活動(dòng)時(shí)滴度升高。p-ANCA主要見(jiàn)于顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征以及壞死性新月體腎小球腎炎，其滴度亦與病情活動(dòng)有關(guān)，可用于指導(dǎo)治療、判斷療效。ANCA在其他疾病中的意義有待于進(jìn)一步明確。

2.抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(anti-endothelial cell antibody，AECA)首次是在用免疫組化檢測(cè)腎臟標(biāo)本時(shí)發(fā)現(xiàn)的，至今已經(jīng)有近30年的歷史了。隨后發(fā)現(xiàn)，在包括血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化等多種風(fēng)濕性疾病中都能檢測(cè)到AECA，而且AECA在這些疾病的發(fā)病機(jī)制中可能起到一定的作用。AECA有IgG、IgM以及IgA多種亞型，主要通過(guò)其免疫球蛋白的F(ab)2段結(jié)合于內(nèi)皮細(xì)胞膜的不同部位。內(nèi)皮細(xì)胞上的AECA靶抗原性質(zhì)尚未完全確定，但可以肯定是異質(zhì)性的。AECA可以和各種來(lái)源的內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)，從大動(dòng)脈(主動(dòng)脈)、靜脈(臍靜脈、隱靜脈)到各種小的靜脈，如腎臟、皮膚、網(wǎng)膜以及腦的微血管。而且，AECA無(wú)種屬特異性，在來(lái)源于人、小牛以及鼠的AECA之間存在交叉反應(yīng)。針對(duì)大血管和微血管不同來(lái)源的內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的AECA，在發(fā)病機(jī)制上可能起不同的作用，因此有學(xué)者據(jù)此將AECA分為兩大類，即大血管來(lái)源的AECA和微血管來(lái)源的AECA(圖2)。

目前已知，AECA參與多種疾病的發(fā)病機(jī)制，尤以與血管炎的關(guān)系密切。在韋格納肉芽腫中，AECA滴度的消長(zhǎng)與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，并可借此將疾病本身的活動(dòng)與并發(fā)的感染、腎功能不全、或藥物的副作用等情況相區(qū)別。在川崎病中，AECA可作為標(biāo)記抗體，具有診斷意義，而且其滴度與病情的活動(dòng)亦呈正相關(guān)。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡和抗磷脂綜合征以及系統(tǒng)性硬化中，AECA與如肺動(dòng)脈高壓、神經(jīng)系統(tǒng)病變、指端潰瘍、雷諾現(xiàn)象以及肺間質(zhì)纖維化密切相關(guān)，在皮肌炎中有類似報(bào)道。AECA在各種疾病的檢出率(表10)。

AECA是一種異質(zhì)性抗體，它所針對(duì)的是內(nèi)皮細(xì)胞所表達(dá)的一組抗原，其性質(zhì)尚未全清楚。不同疾病中AECA及其識(shí)別的抗原可能不全相同，不同損傷部位的EC釋放不同自身抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)該抗原的ACEA。AECA識(shí)別的抗原可以是持續(xù)表達(dá)的抗原、活化后表達(dá)的抗原或種植抗原。部分抗原可以在內(nèi)皮細(xì)胞被細(xì)胞因子激活后表達(dá)或上調(diào)，部分抗原還可以是黏附于內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)膜的細(xì)胞成分，如DNA和(或)DNA-組蛋白復(fù)合體，以及PR-3和MPO。幾乎所有的AECA都能識(shí)別內(nèi)皮細(xì)胞組成性表達(dá)的硫酸蛋白多糖、肝素樣分子等成分，且與血型抗原以及MHC的Ⅰ類和Ⅱ類分子無(wú)關(guān)，但每種疾病中AECA所識(shí)別的抗原并不完全相同，且與原發(fā)病具有相關(guān)性。表11給出了部分已經(jīng)清楚的AECA識(shí)別的抗原成分。

AECA具有多種檢測(cè)方法，采用人臍內(nèi)皮細(xì)胞(HUVEC)為底物，可用ELISA、免疫熒光、流式細(xì)胞儀、免疫印跡法以及補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞毒試驗(yàn)等實(shí)驗(yàn)檢測(cè)。現(xiàn)在臨床多使用ELISA檢測(cè)AECA的IgM型抗體。

在AECA的大家族中，存在著針對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞不同結(jié)構(gòu)的相應(yīng)抗體，而且不同的抗體與相應(yīng)的疾病以及特定的臨床表現(xiàn)之間存在相關(guān)性。隨著內(nèi)皮細(xì)胞分離與培養(yǎng)技術(shù)的進(jìn)步，可以進(jìn)一步比較分析大血管和小血管來(lái)源的內(nèi)皮細(xì)胞的生化性質(zhì)的異同。不同來(lái)源的內(nèi)皮細(xì)胞在結(jié)構(gòu)上具有一定的共性，如單層結(jié)構(gòu)、能產(chǎn)生Ⅷ因子、前列環(huán)素(PGI2)以及Weibel-Palade小體，但它們的抗原的異質(zhì)性更讓人感興趣。這些問(wèn)題的進(jìn)一步闡明，有助于深入了解AECA的病理學(xué)意義，也有助于血管炎的發(fā)病機(jī)制的研究。

內(nèi)臟受累時(shí)需要進(jìn)行心電圖、胸X射線片、鼻竇X射線片的檢查。

系統(tǒng)性血管炎容易與哪些疾病混淆？

有些疾病與血管炎有相似的表現(xiàn)(表12)。另外，極大多數(shù)血管炎患者最初一般多表現(xiàn)為非特異性的系統(tǒng)性癥狀和(或)某一器官受累。因此血管炎的鑒別診斷很重要：①有些血管炎是經(jīng)過(guò)良好，病程自限的疾病，例如Henoch-Sch?nlein紫癜，一般只需對(duì)癥治療。繼發(fā)于藥物的過(guò)敏性血管炎只要停用相關(guān)的藥物即可。②大多數(shù)系統(tǒng)性血管炎多有重要臟器受累，常需要用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，或加免疫抑制藥，血漿交換，免疫球蛋白等治療。治療的效果也不一樣。圖4所示的是血管炎的鑒別診斷流程，每個(gè)過(guò)程都包括確診和除外診斷的可能。最后一步是那些無(wú)實(shí)驗(yàn)室診斷性指標(biāo)而需要活檢或血管造影以除外其他類似的疾病。

在臨床實(shí)踐中，應(yīng)根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)和收益比值來(lái)決定采用活檢或血管造影檢查?；顧z所見(jiàn)的結(jié)果與標(biāo)本的大小和取材部位有關(guān)?；顧z的病理通常是一些共同的血管炎癥損傷的表現(xiàn)，無(wú)絕對(duì)的特異。因此，單靠病理結(jié)果不能得出肯定的診斷。當(dāng)存在下列情況時(shí)，血管造影比活檢要安全。①如果活檢的風(fēng)險(xiǎn)比血管造影更大時(shí)。例如影像學(xué)檢查提示有腦的病變，這時(shí)血管造影比活檢要安全。對(duì)某些肝功能異常的患者，血管造影也許比肝穿要安全。②某些懷疑有中、大血管受累的病例。一般講，過(guò)敏性血管炎如Henoch-Sch?nlen紫癜等累及的血管非常小，血管造影不一定能得到陽(yáng)性結(jié)果。而大動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈及其主要分支一般不主張作活檢，血管造影可很容易證實(shí)。

值得注意的是，1990年ACR制定的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)及1994年Chapel Hill會(huì)議制訂的血管炎分類定義標(biāo)準(zhǔn)主要是為研究目的而制定的，并非臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。它們適用于各種不同血管炎疾病之間的鑒別診斷而不用于確診患者是否有血管炎病。但目前大部分臨床醫(yī)師都將它們作為臨床疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)而廣泛應(yīng)用。最近Rao等用ACR制定的7種血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Stratuss綜合征、韋格納肉芽腫病、過(guò)敏性血管炎、Henoch-Sch?nlen紫癜、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和Takayasu動(dòng)脈炎)及臨床金標(biāo)準(zhǔn)(病史、癥狀、體征、活檢或血管造影綜合分析診斷)對(duì)198例患者進(jìn)行對(duì)比研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在51例臨床確診的血管炎病例中符合ACR標(biāo)準(zhǔn)的只有38例(占75%)，且其中有15例患者符合兩個(gè)或兩個(gè)以上ACR分類標(biāo)準(zhǔn)。在另外147例臨床確診的非血管炎病例中有31例(占21%)符合ACR血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)(14例符合巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，18例符合韋格納肉芽腫病或結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎或兩者均符合)。這結(jié)果說(shuō)明ACR分類標(biāo)準(zhǔn)用于臨床診斷特異性較差。因此血管炎的診斷應(yīng)強(qiáng)調(diào)臨床、組織活檢及血管造影相結(jié)合。

系統(tǒng)性血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

病變部位可有血栓形成或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，愈合的病變可出現(xiàn)纖維組織和內(nèi)皮細(xì)胞增生，可導(dǎo)致管腔狹窄。

系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

一級(jí)預(yù)防：戒煙是預(yù)防和治療脈管炎的一項(xiàng)重要措施，綜合國(guó)內(nèi)外資料，患者中吸煙者占80%～95%以上。臨床上觀察發(fā)現(xiàn)戒煙能使患者疼痛緩解，病情穩(wěn)定，再度吸煙癥狀又加重。因此應(yīng)耐心勸告病人嚴(yán)禁吸煙。

系統(tǒng)性血管炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.目前系統(tǒng)性血管炎的治療藥物主要有糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物兩大類。一般都需要長(zhǎng)期治療，但這兩類藥物長(zhǎng)期應(yīng)用都會(huì)引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)(表13，14)。因此，有效地控制炎癥反應(yīng)又要避免治療藥物所帶來(lái)的嚴(yán)重并發(fā)癥是治療血管炎應(yīng)遵循的原則。許多臨床醫(yī)生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由于藥物的副作用不能繼續(xù)用藥而導(dǎo)致治療失敗。

糖皮質(zhì)激素一般是治療系統(tǒng)性血管炎的首選藥物。治療的劑量因病因人而異，可以口服或靜脈沖擊治療。在大劑量激素仍不能控制疾病的活動(dòng)或有重要臟器受累時(shí)應(yīng)考慮加用細(xì)胞毒藥物(表15)。最常用的細(xì)胞毒藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

其他的一些治療的手段，包括靜脈免疫球蛋白治療、血漿交換治療及單克隆抗體如抗T細(xì)胞抗體治療等也用于血管炎的治療。但目前這些治療只見(jiàn)于少數(shù)的病例報(bào)道，缺乏大規(guī)模的臨床對(duì)比試驗(yàn)。因此效果尚不十分確定。

2.系統(tǒng)性血管炎治療原則

(1)早期診斷和治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷。

(2)激素口服或沖擊用藥。

(3)免疫抑制藥聯(lián)合激素療法。

(4)對(duì)癥治療：①去除感染灶，避免應(yīng)用過(guò)敏性藥物;②應(yīng)用抗凝藥物;③應(yīng)用擴(kuò)血管藥物。

(5)特殊治療：如血漿置換等。

(6)中藥治療：以益氣養(yǎng)血、活血化瘀、清熱解毒等辨證論治，療效確切。

(二)預(yù)后

系統(tǒng)性血管炎預(yù)后取決于累及血管的大、中、小和累及的范圍以及是否早期確診、治療。在未用激素治療前，報(bào)道5年生存率僅15%，用激素治療后達(dá)48%，激素合并免疫抑制藥治療后達(dá)90%。過(guò)去的統(tǒng)計(jì)40%的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、20%～300%的系統(tǒng)性類風(fēng)濕血管炎、10%～20%的韋格納肉芽腫死于診斷后1年內(nèi)。故對(duì)本病的早期診斷、早期治療尤為重要。