永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時即出現(xiàn)的先天眼部異常，系原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。

永存原始玻璃體增生癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統(tǒng)發(fā)育障礙所致。

(二)發(fā)病機(jī)制

原始玻璃體是表面外胚葉、神經(jīng)外胚葉和中胚葉的共同產(chǎn)物，隨著玻璃體動脈長入視杯，在原始玻璃體內(nèi)又增加了毛細(xì)血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關(guān)系中斷，原始玻璃體的發(fā)育終止。永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過度增長，并且玻璃體內(nèi)固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結(jié)在一起，并在眼球發(fā)育時向中央牽拉，其結(jié)果在次級玻璃體內(nèi)形成一個致密的晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊。該纖維血管膜團(tuán)塊可造成自發(fā)性眼內(nèi)出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當(dāng)晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團(tuán)塊時，晶狀體的后囊常會發(fā)生破裂，因而很快形成白內(nèi)障，并導(dǎo)致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊的自發(fā)性出血可進(jìn)入膜組織、玻璃體及晶狀體內(nèi)，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網(wǎng)膜的周邊部可與纖維血管膜團(tuán)塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括主要是由于晶狀體后囊破裂，引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導(dǎo)致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關(guān)閉而房水引流障礙，眼壓升高。開角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內(nèi)出血所致。經(jīng)廣泛的組織學(xué)研究后發(fā)現(xiàn)，56%的永存初級玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關(guān)。

永存原始玻璃體增生癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

眼球多小于正常，90%為單眼發(fā)病，見于嬰幼兒。表現(xiàn)為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見白色膜狀組織，有時膜組織內(nèi)含有血管。瞳孔擴(kuò)大后可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，是為該癥的特征性表現(xiàn)。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹，而導(dǎo)致繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)生。尚可見晶狀體前囊破裂，不常見的虹膜血管形成。此癥的并發(fā)癥還有眼內(nèi)出血，繼發(fā)性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴(kuò)大，最終可形成“牛眼”。

本病癥最突出的表現(xiàn)是晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊，常常以白瞳癥就診。

永存原始玻璃體增生癥應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

行B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確診斷;眼壓測量：在出現(xiàn)青光眼癥狀時進(jìn)行。

永存原始玻璃體增生癥容易與哪些疾病混淆？

在兒童應(yīng)與其他原因所致的白瞳癥相鑒別，如先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、未成熟兒視網(wǎng)膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助于明確診斷。

永存原始玻璃體增生癥可以并發(fā)哪些疾??？

自發(fā)性出血可發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)、玻璃體及晶狀體內(nèi)，當(dāng)纖維塊與視網(wǎng)膜粘連、牽拉還可產(chǎn)生視網(wǎng)膜脫離。其他不常見的并發(fā)癥包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡(luò)膜和視神經(jīng)缺損等。

永存原始玻璃體增生癥應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

永存原始玻璃體增生癥治療前的注意事項

(一)治療

對本癥的治療包括晶狀體摘除、晶狀體后纖維膜切除術(shù)、玻璃體切割術(shù)。早期手術(shù)有望獲得較好的視力和美容的效果。對并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術(shù)，并常做玻璃體切割術(shù)。由于這種眼球很小，在做切口時應(yīng)十分小心，避免眼內(nèi)的合并癥。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好。