動(dòng)靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是：動(dòng)靜脈短路使腦局部缺血，鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動(dòng)靜脈畸形的點(diǎn)火作用(Kindlingeffect)。

動(dòng)靜脈短路現(xiàn)象是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發(fā)育過(guò)程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認(rèn)為，在胚胎第45～60d時(shí)發(fā)生。胚胎第4周，腦原始血管網(wǎng)開(kāi)始形成，原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管。在胚胎早期，原始的動(dòng)脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細(xì)血管發(fā)育異常，動(dòng)脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來(lái)。由于沒(méi)有正常毛細(xì)血管的阻力，血液直接由動(dòng)脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴(kuò)張，動(dòng)脈因供血多，也逐漸增粗，加上側(cè)枝血管形成及擴(kuò)大，形成迂曲、纏結(jié)、粗細(xì)不等的畸形血管團(tuán)，血管壁薄弱處擴(kuò)大成囊狀，其內(nèi)部腦動(dòng)脈與靜脈之間無(wú)毛細(xì)血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血?jiǎng)用}流入畸形血管團(tuán)，通過(guò)瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開(kāi)血管團(tuán)，流向靜脈竇。由于缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，因而產(chǎn)生一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的改變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動(dòng)力學(xué)的紊亂和病理生理過(guò)程。

　　1.出血 多種因素可引起顱內(nèi)出血：

　　(1)大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈擴(kuò)張扭曲，血管壁進(jìn)一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時(shí)局部破裂出血。

　　(2)AVM伴發(fā)的動(dòng)脈瘤破裂出血，伴有動(dòng)脈瘤的病灶出血率達(dá)90%～100%。

　　(3)大量血流沖擊畸形血管團(tuán)的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴(kuò)張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出血。

　　(4)由于大量血液通過(guò)AVM內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺管，由動(dòng)脈迅速注入靜脈，局部腦動(dòng)脈壓下降，致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注，動(dòng)脈血流向AVM區(qū)，出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長(zhǎng)期的缺血，周圍區(qū)域的小動(dòng)脈處于擴(kuò)張狀態(tài)，管壁結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時(shí)，這種擴(kuò)張血管亦有破裂出血的可能。

　　AVM的大小與出血的危險(xiǎn)有一定相關(guān)性。一般認(rèn)為，小型AVM(最大徑

動(dòng)靜脈短路現(xiàn)象應(yīng)該如何診斷？

　　其癥狀因動(dòng)靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。

　　(1)出血

　　這是顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的癥狀，半數(shù)以上在16-35歲之間發(fā)病。出血與季節(jié)無(wú)關(guān)，通常發(fā)生在正?；顒?dòng)時(shí)。懷孕期間的出血危險(xiǎn)增加。

　　(2)癲癇

　　可在顱內(nèi)出血時(shí)發(fā)生，也可單獨(dú)出現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是：動(dòng)靜脈短路使腦局部缺血，鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動(dòng)靜脈畸形的點(diǎn)火作用(Kindlingeffect)。

　　(3)頭痛

　　多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果，除此而外，約43%的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛，往往是頑固性頭痛。

　　(4)局灶癥狀

　　由血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。

　　(5)其他癥狀

　　顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音、繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、復(fù)視、心衰等癥狀。

動(dòng)靜脈短路現(xiàn)象容易與哪些癥狀混淆？

　　腦動(dòng)靜脈畸形需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發(fā)性癲癇、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。

　　1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)原因之一。出血前病人常無(wú)明顯臨床癥狀。腦血管造影常為陰性或出現(xiàn)病理性血管團(tuán)，但看不到增粗的供血?jiǎng)用}或擴(kuò)張的引流靜脈。CT平掃可表現(xiàn)為蜂窩狀低密度區(qū)，強(qiáng)化后可見(jiàn)病變輕度增強(qiáng)。但最后需要手術(shù)切除及病理檢查才能與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。

　　2.原發(fā)性癲癇病 腦動(dòng)靜脈畸形常出現(xiàn)癲癇，并且已發(fā)生血栓的動(dòng)靜脈畸形更易出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作，這時(shí)腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發(fā)性癲癇常見(jiàn)于兒童，對(duì)于青年人發(fā)生癲癇，并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后，應(yīng)考慮為動(dòng)靜脈畸形。另外，動(dòng)靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征，例如頭痛、進(jìn)行性輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)、視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。

　　3.腦動(dòng)脈瘤 是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的原因，發(fā)病年齡比腦動(dòng)靜脈畸形大20歲左右，即多在40～50歲發(fā)病，并且女性多見(jiàn)。病人常有高血壓、動(dòng)脈硬化史。癲癇發(fā)作少見(jiàn)而動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。根據(jù)腦血管造影不難鑒別。

　　4.靜脈性血管畸形 較少見(jiàn)，有時(shí)可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。腦血管造影沒(méi)有明顯畸形血管顯示，有時(shí)僅見(jiàn)有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區(qū)，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)病變?cè)鰪?qiáng)。

　　5.煙霧病 此病多見(jiàn)于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現(xiàn)，成人以顱內(nèi)出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細(xì)的異常血管團(tuán)。

　　6.血供豐富的腦瘤 腦動(dòng)靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤及血管母細(xì)胞瘤相鑒別。由于這些腫瘤血供豐富，腦血管造影中可見(jiàn)動(dòng)靜脈之間的交通與早期出現(xiàn)靜脈，故會(huì)與腦動(dòng)靜脈畸形相混淆。但根據(jù)發(fā)病年齡、病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。

動(dòng)靜脈短路現(xiàn)象應(yīng)該如何預(yù)防？

　　控制血壓，避免誘發(fā)因素。