腦動靜脈畸形(arteriovenous malformation，AVM)是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種。占腦血管畸形90%以上?；窝苁怯蓜用}與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。

本病可發(fā)生于腦的任何部位，病灶左右側分布基本相等。90%以上位于小腦幕上，而大多數(shù)分布于大腦皮質，約占幕上病灶的70%。其中以頂、額、顳葉多見，枕葉略少。

腦動靜脈畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腦動靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認為，在胚胎第45～60d時發(fā)生。胚胎第4周，腦原始血管網(wǎng)開始形成，原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細血管。在胚胎早期，原始的動脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細血管發(fā)育異常，動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來。由于沒有正常毛細血管的阻力，血液直接由動脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴張，動脈因供血多，也逐漸增粗，加上側枝血管形成及擴大，形成迂曲、纏結、粗細不等的畸形血管團，血管壁薄弱處擴大成囊狀，其內(nèi)部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團，通過瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開血管團，流向靜脈竇。由于缺乏毛細血管結構，因而產(chǎn)生一系列腦血流動力學的改變，出現(xiàn)相應的臨床癥狀和體征。

(二)發(fā)病機制

AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動靜脈之間缺乏毛細血管結構，動脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動力學的紊亂和病理生理過程。

1.出血 多種因素可引起顱內(nèi)出血：

(1)大流量的血液使管壁結構異常的動脈擴張扭曲，血管壁進一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時局部破裂出血。

(2)AVM伴發(fā)的動脈瘤破裂出血，伴有動脈瘤的病灶出血率達90%～100%。

(3)大量血流沖擊畸形血管團的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出血。

(4)由于大量血液通過AVM內(nèi)的動靜脈瘺管，由動脈迅速注入靜脈，局部腦動脈壓下降，致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注，動脈血流向AVM區(qū)，出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長期的缺血，周圍區(qū)域的小動脈處于擴張狀態(tài)，管壁結構隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時，這種擴張血管亦有破裂出血的可能。

AVM的大小與出血的危險有一定相關性。一般認為，小型AVM(最大徑<2.5cm)的出血率相對較高?？赡苁沁@類畸形血管的口徑較小、動脈壓下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在較高壓力的血流沖擊下，血管破裂的機會較大。相反，大型(最大徑<5cm)的血管口徑較大，動脈壓下降幅度亦較大，而且血管壁較厚，可以承受較高的血流壓力，破裂的機會則較小。

AVM的部位與出血傾向亦有一定的關系。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節(jié)、丘腦、腦島等處的病灶出血率高于半球AVM，可達1.5倍左右，尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小，供血動脈短，口徑亦小，動脈壓高，AVM易破裂。同時深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發(fā)生狹窄的機會多，易導致靜脈高壓，而引起靜脈或AVM團破裂出血，尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位于腦室或腦室旁的AVM，因其周圍缺乏腦組織的支撐，亦容易出血，常為腦室內(nèi)出血。

2.腦盜血 由盜血累及腦缺血的范圍比畸形血管團的范圍大，由此產(chǎn)生的癥狀與體征亦比病變區(qū)相應的功能改變廣泛。盜血的嚴重程度與AVM的大小有關?；窝軋F越大，盜血量越大，腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小，腦缺血較輕，甚至不引起缺血，則不出現(xiàn)臨床癥狀。嚴重的缺血可引起癲癇或短暫性腦缺血發(fā)作或進行性神經(jīng)功能缺失。如軀體感覺障礙或偏癱等。

3.腦過度灌注 大量的腦盜血使鄰近腦組織內(nèi)的血管擴張，以獲得較多的血流供應腦組織的需要，從而長期擴張的動脈壁逐漸地疲軟，管壁變薄，血管的自動調節(jié)功能下降，閾值上限降低，甚至處于癱瘓狀態(tài)。一旦腦灌注壓升高，超過腦血管自動調節(jié)功能閾值的上限時，有自動調節(jié)功能障礙的動脈不僅不收縮反而急性擴張，腦血流量隨灌注壓呈線性遞增，即產(chǎn)生腦過度灌注，表現(xiàn)為局部靜脈壓升高，周圍腦組織靜脈血流受阻而突然出現(xiàn)腦腫脹、腦水腫、顱內(nèi)壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一系列現(xiàn)象。特別是在巨大型高流量的AVM(最大徑>6cm)切除后極易發(fā)生。文獻報道，中大型AVM術后，腦過度灌注現(xiàn)象發(fā)生率為1%～3%，巨大型AVM為12%～21%，其致殘率和死亡率高達54%。這種現(xiàn)象在AVM的血管內(nèi)介入治療中亦可發(fā)生，是AVM處理過程中可能發(fā)生的最嚴重的危險。

AI-Rodhan(1993)對AVM術后出現(xiàn)腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋，認為是由于AVM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血

4.顱內(nèi)壓增高 AVM本身沒有占位效應，但不少病人表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征。一方面，AVM中動脈血直接進入靜脈，導致腦靜脈壓增高，阻礙周圍腦組織的靜脈回流而使腦組織長期淤血和水腫，顱內(nèi)壓增高;另一方面，AVM病人常伴有腦積水，出現(xiàn)腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈，擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內(nèi)出血堵塞腦脊液循環(huán)通路，也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少，均可引起阻塞性或交通性腦積水;再一方面，出血引起的腦內(nèi)血腫及血腫周圍的腦水腫也是顱內(nèi)壓增高的重要原因。

5.病理 腦AVM可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位。80%～90%位于幕上，以大腦半球表面特別是大腦中動脈供應區(qū)的頂、顳葉外側面最為多見，其次為大腦前動脈供應區(qū)的額葉及大腦內(nèi)側面，其他部位枕葉、基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干、胼胝體、腦室內(nèi)較少見。幕上病變多由大腦中動脈或大腦前動脈供血，幕下AVM多由小腦上動脈供血或小腦前下或后下動脈供血。供血動脈一般只有一條，多者可有二三條，回流靜脈多為一條，偶有兩條。供血動脈及回流靜脈多粗大，比正常動、靜脈大1倍到數(shù)倍。據(jù)統(tǒng)計供血動脈大腦中動脈占60%，大腦前動脈分支占20%，大腦中動脈和大腦前動脈分支聯(lián)合供血占10%，脈絡膜前動脈及椎-基動脈分支供血少見，小腦后動脈分支占2%左右?；亓黛o脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育，故動靜脈畸形常位于腦表面，亦可位于腦溝內(nèi)或深部腦組織內(nèi)。典型的腦動靜脈畸形呈圓錐形，錐底在腦表面，錐尖朝向腦室，深達腦室壁，有的伸入腦室與側腦室脈絡叢相連。有少數(shù)動靜脈畸形呈類球形、長條形或不規(guī)則形，邊緣不整齊。

畸形血管團的大小不一，懸殊很大，小者只有在仔細檢查下才能看到，腦血管造影不能顯示，只有在術后病理檢查時才能發(fā)現(xiàn)，有的甚至連常規(guī)病理檢查亦難發(fā)現(xiàn)。大者病變直徑可達8～10cm以上，可累及兩個腦葉以上，占大腦半球的1/3～1/2或廣泛分布在一側或雙側大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團，血管管徑大小不一，有時較為細小，有時極度擴張、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動靜脈毛細血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。

顯微鏡下，動靜脈畸形的特點是由大小不等、走向不同的動靜脈組成，管腔擴張，管壁動脈內(nèi)膜增生肥厚，有的突向管腔內(nèi)，內(nèi)彈力層極為薄弱，甚至缺失，中層厚薄不一。動脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化的血凝塊，有的管腔部分堵塞，有的呈動脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚，偶見有鈣化。但動脈和靜脈常常難以區(qū)分?；窝苤車Ｒ娪泻F血黃素沉著，夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。

由于動靜脈畸形的動靜脈之間沒有毛細血管，血液經(jīng)動脈直接流入靜脈，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循環(huán)速度加快。這種血流改變，引起大量“腦盜血”現(xiàn)象。由于動脈血直接流入靜脈內(nèi)，使動脈內(nèi)壓大幅度下降，供血動脈內(nèi)壓由正常體循環(huán)平均動脈壓的90%，降至45.1%～61.8%，而靜脈內(nèi)壓上升，引起病變范圍內(nèi)靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動脈壓的下降以及“腦缺血”現(xiàn)象，使動脈的自動調節(jié)功能喪失，致使動脈擴張，以彌補遠端腦供血不足。動脈內(nèi)血流的沖擊致使動脈瘤形成，以及靜脈長期怒張、扭曲，形成巨大靜脈瘤。這都是動靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內(nèi)血流加快，血管壁增厚，靜脈內(nèi)含有動脈血，手術時可見靜脈呈鮮紅色，與動脈難以區(qū)別，這稱之為靜脈的動脈化。隨著動靜脈的擴張，盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴大。

腦動靜脈畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

1.臨床分類和分級 AVM分類沒有統(tǒng)一標準，下面介紹三種分類法：

(1)按AVM團大小分類：目前常采用Drake(1979)標準分為：①小型，最大徑<2.5cm;②中型，最大徑為2.5～5.0cm;③大型，最大徑>5cm。如最大徑>6cm，可劃入巨大型。

(2)按血管造影顯示的形態(tài)分類：Parkinson等(1980)將AVM分為：①多單元型，有多根動脈供血和多根靜脈引流，血管團內(nèi)有多處動靜脈瘺，最多見，占82%;②一單元型，一根供血動脈和一根引流靜脈組成一個瘺口的小型AVM，占10%左右;③直線型，一根或幾根供血動脈直接進入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右;④復合型，顱內(nèi)外動脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見。

(3)按AVM立體形態(tài)分類：史玉泉(1982)對65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類，分為：①曲張型，增粗和擴張的腦動脈和腦靜脈繞成一團，團內(nèi)有多處動靜脈瘺口。此型最多見，占65%;②帚型，動脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合;③動靜脈瘤型，動靜脈擴大呈球囊狀，整團AVM就如生姜塊莖;④混合型，上述三種類型共存于一個病灶。后三種類型各占10%左右。

AVM的臨床分級對于制訂治療方案、確定手術對象和方法、預測術中的困難程度、估計術后效果及比較各種治療方法和手術方法的優(yōu)缺點是十分必要的。史玉泉(1984)制訂了一個AVM四標準分級法，根據(jù)腦血管造影所示，將AVM的大小、部位、供血動脈和引流靜脈等四項因素各分為4個等級給予評分(表1)，如果有兩項因素都為某一級別則定為該級;如果只有一項因素評分高于其他三項時，則將該項減去半級。通過上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來實踐應用證明，史氏分級法簡便、實用。1986年Spetzler及Martin制訂的分級方法將AVM的大小(最大徑)、部位和引流靜脈等作為主要指標分別評為O～3分，再綜合分為6個等級。其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感覺、運動皮質區(qū)、語言中樞、視覺中樞、丘腦、內(nèi)囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分;如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級;其他部位為0(表2)。三項指標評分的總和，即為AVM的級別(表3)。Ⅰ級與V級分別只有1種組合，Ⅱ級和Ⅳ級分別有3種組合，Ⅲ級則有4種組合，Ⅵ級是涉及腦干和下丘腦者。這類分級法在國際上應用較廣泛，與史氏分級法異曲同工。SpetzleI分級法的Ⅰ級與史氏分級法1級與1.5級相當，前者的Ⅱ級與后者的2級，Ⅲ級與2.5級，Ⅳ、Ⅴ級與3、3.5級相當。Ⅰ、Ⅱ級的AVM手術切除難度較小，無死亡率甚至無致殘率出現(xiàn)。隨后級別越高，致殘率越高，而且有死亡率。

2.臨床癥狀和體征 小型動靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見的癥狀和體征有：

(1)出血：發(fā)生率為20%～88%，并且多為首發(fā)癥狀。動靜脈畸形越小，越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然，常在體力活動或情緒激動時發(fā)病。劇烈頭痛，伴嘔吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意識障礙，甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項強直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血。AVM出血多見于腦實質內(nèi)的血管團血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機會多。因此，通常沒有顱內(nèi)動脈瘤出血兇險。后者多位于腦底動脈環(huán)，破裂時血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴重的腦動脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反復發(fā)作，最多可達10余次。而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化。綜合文獻資料，未破裂的AVM每年將有2%～4%的出血率，而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為1%，總死亡率10%～15%。永久性重殘率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可見，未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實的危險，都要引起高度重視。

(2)抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時。發(fā)生率與動靜脈畸形的部位及大小有關。額頂區(qū)動靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達86%，額葉為85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。

(3)頭痛：半數(shù)以上病人有長期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴張有關。出血時頭痛較平時劇烈，多伴嘔吐。

(4)進行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運動或感覺性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM。因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性。此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重。腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長，腦動脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進行性發(fā)展亦較快較重。

(5).其他 巨大型尤其是涉及雙側額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。

診斷

診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，應高度懷疑動靜脈畸形，但確診有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查有助于確診。

腦動靜脈畸形應該做哪些檢查？

腰椎穿刺出血前腦脊液多無明顯改變，出血后顱內(nèi)壓力多在1.92～3.84kPa之間，腦脊液呈均勻血性，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1.顱內(nèi)平片 多數(shù)病人無陽性發(fā)現(xiàn)。10%～20%病例可見病變鈣化，20%～30%的鈣化為線狀、環(huán)狀、斑狀或不規(guī)則狀，影像常很淡。若腦膜中動脈參與供血，可見顱骨腦膜中動脈溝增寬，顱底像棘孔擴大。顱后窩動靜脈畸形致梗阻性腦積水者，可顯示有顱內(nèi)壓增高征象。出血后可見松果體鈣化移位。

2.腦電圖 多數(shù)病人腦電圖可出現(xiàn)異常，多為局限性的不正?；顒?，包括α節(jié)律的減少或消失，波率減慢，波幅降低，有時可出現(xiàn)彌漫性θ波。有腦內(nèi)血腫者，可出現(xiàn)局灶的δ波。幕下動靜脈畸形腦電圖常呈不規(guī)則的慢波。約50%有癲癇史的病人可出現(xiàn)癲癇波形。腦電圖異常發(fā)生在病變同側者占70%～80%。少數(shù)病人一側大腦半球動靜脈畸形可表現(xiàn)為雙側腦電圖異常，這是由于“腦盜血”現(xiàn)象，使對側大腦半球缺血所致。深部小的血管畸形所致的癲癇用立體腦電圖可描記出準確的癲癇灶。

3.同位素掃描 約90%～95%的幕上動靜脈畸形同位素掃描時可出現(xiàn)陽性結果，一般用99Tc或197Hg作閃爍掃描連續(xù)攝像。多可作出定位診斷，表現(xiàn)為同位素集聚。但直徑在2cm以下的動靜脈畸形常難以發(fā)現(xiàn)。

4.頭顱CT掃描 CT平掃時未出血的AVM呈現(xiàn)不規(guī)則的低、等或高密度混雜的病灶，可呈團塊狀，亦可點片狀，邊界不清。其內(nèi)部高密度可為新鮮小出血點、含鐵血黃素沉著、膠質增生、血栓形成或鈣化。一般無占位效應，周圍無明顯的腦水腫征象。注射造影劑后，表現(xiàn)為明顯的斑點狀或團狀強化，有時可見與血管團相連的迂曲的供血動脈或引流靜脈血管影。病灶周圍可出現(xiàn)腦萎縮、腦室擴大或腦積水等。顱內(nèi)出血時CT掃描可見蛛網(wǎng)膜下腔積血或腦內(nèi)血腫，亦可伴腦室內(nèi)出血。形成腦實質內(nèi)血腫時常有占位征象(圖1)，周圍腦組織水腫，腦室受壓、移位，甚至中線移向對側。

5.頭顱MRI成像 MRI檢查對AVM診斷有特殊的價值。一般來說，快速流動的血液、呈渦流形式的血流在MRI圖像上無論是T1加權或T2加權均呈低信號或無信號的條管狀或圓點狀的血管影，AVM表現(xiàn)為由這類“流空”血管影組成的團塊狀或斑塊狀病灶(圖2)，邊界不規(guī)則，?？娠@示粗大的供血動脈和引流靜脈進出血管團。注射增強劑后，部分血管影強化。MRI對顱后窩的AVM診斷明顯優(yōu)于CT，其不存在顱骨偽跡的影響。此外，MRI圖像中，可十分清晰地顯示AVM病灶與周圍腦重要結構的毗鄰關系，以彌補腦血管造影的不足，為手術入路的設計和預后的估計提供更詳盡的資料。

6.腦血管造影 腦血管造影是AVM最重要的診斷手段。目前已廣泛應用的數(shù)字減影血管造影法(DSA)，可獲得清晰連續(xù)攝片的造影圖像。AVM的特征性表現(xiàn)，在動脈期攝片上可見一根或數(shù)根異常增粗的供血動脈走向一團塊狀不規(guī)則的畸形血管病灶，同時有擴張、扭曲的引流靜脈早期顯現(xiàn)，大腦皮質AVM的引流靜脈匯入上、下矢狀竇、橫竇、乙狀竇等居多，深部病灶可由深靜脈引流入直竇，再到橫竇。幕上AVM的供血動脈可來自同側頸內(nèi)動脈的大腦前動脈、大腦中動脈的分支，或椎基動脈的大腦后動脈的分支;通過腦底動脈環(huán)，對側頸內(nèi)動脈或椎基動脈分支也可參與供血。幕下AVM主要由椎基動脈系統(tǒng)的分支供應(圖3)。此外，幕上、幕下的病灶都可接受顱外動脈系統(tǒng)的供血。因此對于AVM病人，常規(guī)作全腦四血管造影，甚至六血管造影是必需的。病灶遠側的腦動脈常因盜血而充盈不良或不充盈。如有較大的腦內(nèi)血腫時，可出現(xiàn)無血管區(qū)，正常腦血管發(fā)生移位。較小的AVM血管團被血腫壓迫可不顯影，待血腫吸收后再作腦血管造影時才出現(xiàn)。因此，在出血急性期腦血管造影未見畸形血管團的患者，應在1～2個月后隨訪檢查，以免漏診。

7.三維計算機斷層掃描血管造影(3D-CTA)和磁共振血管成像(MRA) 3D-CTA與MRA是近年來現(xiàn)代醫(yī)學影像設備和先進的計算機三維重建技術發(fā)展的結晶。3D-CTA是應用電子束成像系統(tǒng)或螺旋CT對靜脈注射造影劑后的顱內(nèi)AVM進行連續(xù)容積掃描，收集到原始圖像后轉入圖形工作站，采用最大密度投影法和表面遮蓋法進行三維重建。所得圖像作多角度旋轉即成三維影像的立體結構，并從不同角度切割截取所需圖像。MRA是應用高場強磁共振儀，采用2D-PC和3D-TOF法進行血管成像。原始圖像在圖形工作站作三維重建的圖像后處理，并作360°旋轉。

上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科和放射科已應用3D-CTA與MRA對腦AVM進行觀察，并與DSA檢查作比較。24例同時行DSA、3D-CTA和MRA檢查的AVM病人。其中3D-CTA陽性診斷率可達100%，而MRA有4%左右的假陰性。3D-CTA與MRA所得到的顱內(nèi)AVM圖像均能清晰地顯示AVM血管團，主要供血動脈和引流靜脈。兩者都為無創(chuàng)性檢查，簡便，費用比DSA低，并發(fā)癥亦少。3D-CTA對立體形態(tài)結構描述好，并能顯示與顱骨顱底結構的關系;掃描時間短，可用于出血急性期檢查。而MRA無須注射造影劑，亦無射線輻射，血管成像分辨率和清晰度好，但立體形態(tài)描述較差。DSA雖然是創(chuàng)傷性檢查，患者需接受大劑量的放射線和造影劑，并發(fā)癥多，但對各級血管及病灶的顯示清晰度極高，仍是目前AVM診斷的最重要的方法。不過3D-CTA與MRA的不斷完善和發(fā)展具有廣闊的應用前景。

8.經(jīng)顱多普勒超聲 可從三個部位探測：通過顳部探測大腦中動脈、頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈、頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦后動脈;通過枕骨大孔探測椎動脈、基底動脈和小腦后下動脈;通過眼部探測眼動脈及頸內(nèi)動脈虹吸部。正常人腦動脈血流速度最快的是大腦中動脈，以后依次遞減：大腦前動脈、頸內(nèi)動脈、基底動脈、大腦后動脈、椎動脈、眼動脈，血流速度最慢的是小腦后下動脈。隨著年齡增長，血流平均速度下降，21～30歲與61～70歲之間有顯著差異(P<0.01)。腦的一側半球有血管病，使兩半球血流速度發(fā)生明顯差異。病變性質不同，血流速度可以加快，也可以減慢。血管處于痙攣狀態(tài)時血流速度明顯加快。腦血管閉塞時，血流速度減慢。有動靜脈畸形時，供血動脈的血流速度加快。

手術中利用多普勒超聲能幫助確定血流方向和動靜脈畸形血管結構類型;區(qū)分動靜脈畸形的流入和流出血管;深部動靜脈畸形的定位;動態(tài)監(jiān)測動靜脈畸形輸入動脈的阻斷效果和其血流動力學變化。經(jīng)顱多普勒超聲與CT或MRI結合，有助于腦動靜脈畸形的診斷。術前及術中運用經(jīng)顱多普勒超聲對腦動靜脈畸形的血流動力學評價，可避免術中由于血流動力學變化引起的危險并發(fā)癥如正常灌注壓突破綜合征等。

腦動靜脈畸形容易與哪些疾病混淆？

腦動靜脈畸形需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發(fā)性癲癇、顱內(nèi)動脈瘤等相鑒別。

1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見原因之一。出血前病人常無明顯臨床癥狀。腦血管造影常為陰性或出現(xiàn)病理性血管團，但看不到增粗的供血動脈或擴張的引流靜脈。CT平掃可表現(xiàn)為蜂窩狀低密度區(qū)，強化后可見病變輕度增強。但最后需要手術切除及病理檢查才能與動靜脈畸形相鑒別。

2.原發(fā)性癲癇病 腦動靜脈畸形常出現(xiàn)癲癇，并且已發(fā)生血栓的動靜脈畸形更易出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作，這時腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發(fā)性癲癇常見于兒童，對于青年人發(fā)生癲癇，并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后，應考慮為動靜脈畸形。另外，動靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征，例如頭痛、進行性輕偏癱、共濟失調、視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。

3.腦動脈瘤 是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的原因，發(fā)病年齡比腦動靜脈畸形大20歲左右，即多在40～50歲發(fā)病，并且女性多見。病人常有高血壓、動脈硬化史。癲癇發(fā)作少見而動眼神經(jīng)麻痹多見。根據(jù)腦血管造影不難鑒別。

4.靜脈性血管畸形 較少見，有時可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。腦血管造影沒有明顯畸形血管顯示，有時僅見有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區(qū)，強化掃描可見病變增強。

5.煙霧病 此病多見于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現(xiàn)，成人以顱內(nèi)出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細的異常血管團。

6.血供豐富的腦瘤 腦動靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質瘤、轉移瘤、腦膜瘤及血管母細胞瘤相鑒別。由于這些腫瘤血供豐富，腦血管造影中可見動靜脈之間的交通與早期出現(xiàn)靜脈，故會與腦動靜脈畸形相混淆。但根據(jù)發(fā)病年齡、病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。

腦動靜脈畸形可以并發(fā)哪些疾??？

腦動靜脈畸形的繼發(fā)改變，最常見是畸形血管破壞，血腫形成，畸形血管的血栓形成，腦缺血，腦膠質增生，腦萎縮等?；窝芷屏殉１憩F(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血、硬膜下出血、腦室內(nèi)出血。腦內(nèi)出血常由深在動靜脈畸形引起，并血腫形成，表現(xiàn)為血管移位的占位改變，亦可見有照影劑外溢和動脈痙攣等表現(xiàn)。腦缺血可因“腦盜血”引起，使缺血區(qū)腦組織萎縮，腦膠質增生。

腦動靜脈畸形應該如何預防？

控制血壓，避免誘發(fā)因素。

腦動靜脈畸形治療前的注意事項

(一)治療

腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術切除術、血管內(nèi)介入檢查術和立體定向放射治療。

1.保守治療 對于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術者，均應采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。

(1)保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運動、情緒波動和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當降低血壓。有出血者，應絕對臥床休息1～6周。

(2)抗癲癇治療：根據(jù)癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長期堅持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運動性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2～3年后才考慮逐漸減少藥量。

(3)對癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對癥治療。有顱內(nèi)壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內(nèi)壓。如血腫較大，顱內(nèi)壓增高嚴重者，則宜手術清除血腫。根據(jù)病人的癥狀選擇不同的藥物進行對癥處理，以減輕病人的癥狀等。

(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來防止再出血，但其療效有待于進一步證實。

2.顯微手術切除術 顯微外科技術的應用使腦AVM的手術全切除率有很大的提高。到目前為止，手術切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。

(1)AVM手術切除病例的選擇：

①有顱內(nèi)出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內(nèi)側面、外側裂區(qū)、胼胝體、側腦室、腦室旁、紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應考慮手術切除。但對位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血后能生存已不容易，手術損傷可能會帶來極嚴重的后果。

②無顱內(nèi)出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內(nèi)側面等部位，直徑<5cm的AVM，可選擇手術切除。

③無顱內(nèi)出血史，但有以下癥狀：藥物控制無效的頑固性癲癇或嚴重的進行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。

④巨大型、高流量的AVM，經(jīng)過血管內(nèi)介入栓塞部分主要供血動脈后1～2周內(nèi)作病灶切除。

⑤急性顱內(nèi)出血的病人，當腦內(nèi)血腫致使腦疝形成，危及生命時應急診手術，一般情況下以清除血腫減低顱內(nèi)壓挽救生命為主，除非術前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。不應為切除病灶，不顧病人情況強行腦血管造影，這樣只會加重病情發(fā)展，延誤搶救時機。因為AVM近期再出血的發(fā)生率，不像顱內(nèi)動脈瘤那樣高，因此及時正確的保守治療可使大多數(shù)無腦疝形成的病人度過急性期。當全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進一步檢查，在有充分準備的前提下行AVM切除術。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價值，有助于指導清除血腫，而且此項檢查無創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術前準備送往手術室的途中也可進行檢查。

⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術者，伴有其他系統(tǒng)嚴重疾患而AVM切除無助于改善生存質量或生存期限者，應視為禁忌證。

⑦手術可能帶來的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過血、無任何臨床表現(xiàn)而偶爾發(fā)現(xiàn)的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術的目的和后果，權衡利弊后作出治療選擇。

(2)AVM手術切除的條件：

①術前必須有詳盡的影像放射學資料。其中DSA與MRI圖像是必備的。

②在手術顯微鏡或手術放大鏡下進行操作。由于AVM手術野較大，使用放大倍數(shù)3～5倍的手術放大鏡較為合適。

③使用能調節(jié)吸力的細管吸引器頭進行腦組織和血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“V”形顯微血管夾和動脈臨時阻斷夾。一般情況下為避免顱內(nèi)遺留金屬異物，影響術后影像放射學檢查效果，以絲線結扎和雙極電凝止血為主。如深部供血動脈直徑>1mm，不便用絲線結扎時，可用鈦合金夾夾閉之。動脈臨時阻斷夾為防止術中大出血臨時阻斷大動脈而準備。

④良好、平穩(wěn)的麻醉狀況十分必要。因此需要有經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師配合。大型、巨大型AVM切除時要進行短暫的系統(tǒng)降壓麻醉，防止術中發(fā)生腦過度灌注現(xiàn)象。

⑤由于影響AVM切除效果的因素諸多，手術切除的要求較高，病灶必須完整摘除，才能減少術中出血和防止發(fā)生不可收拾的大出血。因此手術者必須具有熟練的顯微神經(jīng)外科操作技能及良好的臨場應變的心理素質和能力。

3.血管內(nèi)介入栓術 血管內(nèi)治療始于20世紀60年代，主要用于手術難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段，血管內(nèi)治療還有很大局限性，只有少數(shù)供血動脈數(shù)量少、結構簡單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據(jù)報道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%～15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術治療。因此栓塞治療多作為手術或放射治療的輔助治療。應用超選擇性導管技術可以清楚地顯示病灶的供血動脈，并通過導管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內(nèi)治療主要危險有：①術中出血，發(fā)生率為7%～11%，常發(fā)生在導管送入過程中，也可能是由于定位不準確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術。②栓塞時有可能累及正常供血動脈，導致缺血并發(fā)癥。③治療后再通。有研究報道，11例栓塞治療后經(jīng)血管造影證實病灶完全閉塞的病例，隨訪中有4例發(fā)生再通。再通可能與栓塞材料自身的化學性質有關。④術中血管痙攣導致退管困難、導管黏住血管以及斷管，需急癥手術處理。

超選擇導管技術的發(fā)展以及各種新技術的應用，使血管內(nèi)治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預防上。Rohde等應用運動誘發(fā)電位(MEP)在栓塞治療中監(jiān)測缺血并發(fā)癥，認為MEP可以減少嚴重的缺血并發(fā)癥。此外，術中應用異戊巴比妥鈉可能引發(fā)術后缺血并發(fā)癥;用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準確定位;控制性低血壓下經(jīng)靜脈逆行栓塞術，可以預防缺血并發(fā)癥。此外，血管擴張劑、全身麻醉以及控制性低血壓等技術已經(jīng)廣泛地應用于栓塞治療中，為治療AVM，預防并發(fā)癥提供了更廣泛的途徑。

4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來開展的療法，重要有γ刀、χ刀、質子束、直線加速器等。是利用當代先進的立體定向和計算機系統(tǒng)對顱內(nèi)靶點，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點，引起放射生物學反應，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。一般認為AVM治療后閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關，Kadsson分析945例病人各種治療參數(shù)和畸形血管團之間關系后發(fā)現(xiàn)，放射治療后AVM閉塞率隨周邊劑量和平均劑量的增加而增加;AVM體積的增加而減少;由于放射治療后畸形血管團完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應的可能成為限制其應用的主要因素，因此這一時間的長短對評價其療效非常重要。許多作者認為，放療不增加出血發(fā)生率。放療對>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應用于直徑<3cm、位置深在、兇險，病變位于主要功能區(qū)，不易手術的AVM，或血管內(nèi)治療難度較大以及對開顱手術和血管內(nèi)栓塞后殘留病灶的補充治療。由于放射治療無需開顱、住院時間短而易于被患者接受。但在所有腦AVM中，完全適合放射治療的不足25%，放射劑量和畸形血管團大小、部位的關系，尚待進一步研究，以達到既能使畸形血管團完全閉塞，又對正常腦組織損害小的目的。

5.綜合治療 顯微外科手術、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應用，但對于大型、巨大型AVM或位于重要結構、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達到理想的療效。近年來，對兩種或三種治療手段綜合應用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑<3cm)而淺表的AVM作手術切除，小(直徑<3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM，先行血管內(nèi)栓塞，如果AVM完全消失，不再進一步處理，但需隨訪;如果直徑仍>3cm，手術風險大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療;病灶縮小，直徑<3cm的淺表者可手術切除，深部者進行放射外科治療。

(1)血管內(nèi)介入栓塞加手術切除術：此兩種方法的聯(lián)合應用在當前開展最廣泛。Demeritt等(1995)報道兩組Spetzler-Martinw法Ⅲ～V級AVM各占89%和68%的病人，前組采用NBCA栓塞后作手術切除，后組為單一手術切除。術后1周GOS評分，5分者前組占70%，而后組為41%，術后隨訪GOS評分，5分者前組占86%、后組占66%，表明血管內(nèi)介入栓塞可提高AVM手術切除的療效。術前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術中出血少，特別是阻塞深部供血動脈有利于分離血管團和全切除。術前分次進行血管內(nèi)栓塞對預防術中、術后發(fā)生腦過度灌注現(xiàn)象有較大的意義。一般認為，栓塞后1～2周手術最合適，而用NBCA栓塞發(fā)生血管再通，以3個月后為多見，因此手術可適當延遲?？傊軆?nèi)介入栓塞已是AVM手術切除前的重要輔助手段。

(2)血管內(nèi)介入栓塞加立體定向放射治療：應用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡稱放療)治療腦AVM具有無創(chuàng)傷、風險小、住院時間短等優(yōu)點，但單一放射治療的療效不如兩者聯(lián)合治療。Mathis等(1995)報道24例直徑>3cm的AVM，血管內(nèi)栓塞后放療，2年后隨訪DSA，12例(50%)病灶完全消失，而直徑2.7cm左右僅行放療的AVM，完全閉塞率為28%。放療前血管內(nèi)栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周圍腦組織的放射反應，可提高治愈率。血管內(nèi)栓塞亦可閉塞AVM并發(fā)的動脈瘤和伴發(fā)的大的動靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風險。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團形狀更不規(guī)則，對準確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來一定困難。

(3)立體定向放射治療加顯微手術切除術：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術切除前的輔助手段。放療后AVM團內(nèi)血栓形成，體積縮小，血管數(shù)目減少，術中出血少。將大型AVM轉化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術操作，提高手術成功率。而手術又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘺切除，提高治愈率。

(二)預后

腦動靜脈畸形的自然史已清楚表明其每年的出血發(fā)生率為1%～3%，首次出血的死亡率6%～13.6%，15年自然死亡率為15%～20%，出血后存活者的病殘率為4%～23%，復發(fā)出血者的死亡及致殘率更高。每次出血出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失的機會是50%;后顱窩的腦動靜脈畸形預后更差。薛慶澄(1990)報道24例動靜脈畸形經(jīng)保守治療，再出血5例，死亡2例(8.3%);美國協(xié)作研究組(1966)報道非手術治療動靜脈畸形的死亡率高達20%;Quidetti(1980)報道的保守治療50例，平均隨訪2.5年，結果發(fā)現(xiàn)死亡率為20%，其中有17例再出血，18例惡化，只有5例好轉。文獻中報道的手術死亡率及病殘率懸殊很大，以往腦動靜脈畸形的手術死亡率在12%～17.3%之間，近年來由于手術技術的改進，手術死亡率已大大下降。最近報道的幾組手術死亡率在1%～11%之間，病殘率5%～28%，優(yōu)良率75%～87%;較大的動靜脈畸形手術死亡率為10%，病殘率30%。手術治療動靜脈畸形防治再出血的有效率達98.5%，而對于防止癲癇發(fā)作有效率為79.2%，術后再發(fā)癲癇的發(fā)生率為4.4%，而手術后或出血后30天內(nèi)發(fā)生的癲癇預后良好。有人統(tǒng)計內(nèi)、外科治療動靜脈畸形癲癇發(fā)作的消失率無明顯差異。據(jù)Drake(1972)統(tǒng)計動靜脈畸形第一次出血后手術死亡率為10%，第二次為13%，第三次為20%;保守治療則為16%、17%和19%。一般認為病變小者比病變大者預后好，單發(fā)者比多發(fā)者預后好，位于非功能區(qū)者比功能區(qū)者預后好，腦表面者比腦深部者預后好，幕上者比幕下者預后好，成人比兒童預后好。皮層非功能區(qū)的手術死亡率在5%以下，功能區(qū)者死亡率在30%～58%之間。