肥胖通氣不良綜合征即肥胖-肺換氣低下綜合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome)，又稱肥胖性心肺功能不全綜合征(pickwickian syndrome)、肥胖癥伴心肺功能衰竭、特發(fā)性肺泡低換氣綜合征、心肺-肥胖性綜合征、肥胖-呼吸困難-嗜睡綜合征、發(fā)作性睡病伴發(fā)糖尿病性高胰島素綜合征等。

肥胖性低通氣是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　能量攝入長(zhǎng)期超過(guò)消耗，導(dǎo)致體內(nèi)脂肪蓄積過(guò)多，至體重顯著超過(guò)同年齡、同身高正常小兒的標(biāo)準(zhǔn)。肥胖者因體重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能，反而肺活量明顯低于正常兒童。發(fā)生心肺功能不全綜合征的主要原因與患者胸腔、腹腔內(nèi)和全身的脂肪組織增多，導(dǎo)致胸腔容積縮小，膈肌運(yùn)動(dòng)受限，患者肺部通、換氣功能受限，心臟功能、神經(jīng)系統(tǒng)受損等一系列改變。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腹部脂肪堆積，腹腔內(nèi)壓力升高，橫膈抬高使胸腔壓力增高，縱隔障內(nèi)大量脂肪堆積，胸壁肥厚，限制胸廓擴(kuò)張和膈肌運(yùn)動(dòng)，限制了肺的呼吸功能。全胸順應(yīng)性降低，引起肺部通氣不良，潮氣量減少，肺通氣減少，肺功能減弱，患者肺活量、儲(chǔ)備呼氣量、功能殘氣量以及全部容量均行減少。且體重的不斷增加，其不均勻的換氣程度也加大，使安靜時(shí)動(dòng)脈血二氧化碳分壓升高，而氧分壓下降。

　　重度肥胖者還由于頸部周圍脂肪過(guò)剩堆積，舌體肥大，舌根后墜，可導(dǎo)致不同程度的上呼吸道阻塞;加上進(jìn)一步的通氣量減少，換氣受限，結(jié)果是二氧化碳潴留及低氧血癥。表現(xiàn)為呼吸困難，不能平臥，睡眠時(shí)間歇呼吸，發(fā)紺，嚴(yán)重時(shí)血中二氧化碳積蓄過(guò)多，導(dǎo)致呼吸性酸中毒，可出現(xiàn)神志不清及嗜睡。在睡眠時(shí)引起周期性氣管閉塞，形成失眠或剝奪睡眠綜合征，出現(xiàn)睡眠呼吸暫停(氣道阻塞或中樞性)綜合征，睡著后每次呼吸之間的間隔時(shí)間延長(zhǎng)。長(zhǎng)期的動(dòng)脈血二氧化碳分壓增高，使中樞神經(jīng)對(duì)高碳酸血癥的反應(yīng)低下，使血中二氧化碳增高所誘發(fā)的呼吸中樞興奮，處于失負(fù)狀態(tài)，對(duì)低氧的呼吸反應(yīng)也不靈敏而出現(xiàn)周期呼吸，擾亂患者休息，造成晝夜嗜睡，精神萎靡不振等。

　　再由于長(zhǎng)時(shí)間處于缺氧狀態(tài)，患者易發(fā)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，血液黏稠度加大，增加了循環(huán)阻力，活動(dòng)中提前動(dòng)用心力儲(chǔ)備，至心功能不足，重度肥胖病病人往往同時(shí)伴有總循環(huán)血量增加引起的左心負(fù)荷過(guò)重及靜脈回流障礙，靜脈壓升高，肺動(dòng)脈高壓和右心負(fù)荷加重，出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張甚至心功能不全。通氣功能下降，有氧能力降低等導(dǎo)致氣急、呼吸困難，缺氧、發(fā)紺，終末期呈肥胖性心肺功能不全綜合征，易發(fā)生右室肥厚，心臟擴(kuò)大或出現(xiàn)充血性心力衰竭。

肥胖性低通氣應(yīng)該如何診斷？

　　患者臨床主要表現(xiàn)為：不能平臥、心悸、口唇發(fā)紺、全身水腫、呼吸困難的癥狀。隨著病情的發(fā)展，患者出現(xiàn)間歇或潮式呼吸、神智不清、嗜睡或昏睡等。

　　1.通氣不足癥狀及體征 出現(xiàn)一系列呼吸衰竭癥狀，如青紫和呼吸窘迫，血?dú)鈾z查見(jiàn)低氧血癥及二氧化碳潴留。

　　2.呼吸方面癥狀及體征 呼吸淺促，夜間常有呼吸暫停發(fā)作，有周圍性或混合性睡眠呼吸暫?，F(xiàn)象，且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現(xiàn)象。

　　3.心臟方面癥狀及體征 早期癥狀有咳嗽、氣短、心悸、下肢水腫等癥狀，長(zhǎng)期處于通氣不良狀態(tài)下，可導(dǎo)致慢性肺心病和心力衰竭。 右心衰竭加重時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難、青紫、尿少等，少數(shù)病人有全心衰竭表現(xiàn)。

　　4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征 缺氧、乏力、頭痛、頭昏、心悸、多汗、煩躁不安、譫妄、抽搐、二氧化碳潴留，可致幻覺(jué)、精神異常、白天嗜睡、少數(shù)患兒智力減退或遲鈍。

　　這類患者對(duì)一般強(qiáng)心劑和利尿劑治療的效果反應(yīng)不佳，給予間斷吸氧或選擇性應(yīng)用中樞呼吸興奮。

　　體重超過(guò)同性別、同身高正常兒均值20%者為肥胖，體重超過(guò)30%～39%為中度肥胖，超過(guò)40%～59%為重度肥胖，超過(guò)60%以上為極度肥胖。根據(jù)過(guò)度肥胖者伴有通氣功能降低，臨床表現(xiàn)有心臟及神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征，結(jié)合肺功能檢查及血?dú)夥治隹捎枰栽\斷。

肥胖性低通氣容易與哪些癥狀混淆？

　　1.呼吸中樞受抑制 與藥物、腦炎等病變使呼吸中樞受抑制，減弱呼吸動(dòng)力，至通氣功能障礙，造成缺氧及二氧化碳潴留相鑒別。

　　2.肺部病變

　　(1)生理無(wú)效腔加大通氣量降低：在肺炎、毛細(xì)支氣管炎、哮喘及肺水腫時(shí)呼吸淺快，氣道痙攣、狹窄或阻塞，通氣量減少，生理無(wú)效腔加大，呼吸效率降低。呼吸肌麻痹如感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、胸腔積液時(shí)，胸廓和肺擴(kuò)張受限，肺泡不能正常膨脹，潮氣量下降致使通氣量降低，導(dǎo)致PaCO2升高、PaO2下降。

　　(2)通氣/血流比率(V/Q)失衡：正常V/Q平均為0.8，V/Q比增加呈無(wú)效腔樣通氣，即肺泡有通氣但血流不足，見(jiàn)于局部血流灌注減少時(shí)?？捎脽o(wú)效腔量(VD)與潮氣量(VT) 比值(VD/ VT)表示，正常為0.3。 肺栓塞、急性肺損傷、ARDS時(shí)，VD/ VT 明顯增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流，指血流經(jīng)過(guò)無(wú)通氣或通氣不良的肺泡，為嚴(yán)重低氧血癥的原因，主要表現(xiàn)為PaO2顯著降低，增加吸氧濃度不能提高動(dòng)脈血氧分壓。多見(jiàn)于局部通氣異常，如肺炎、肺不張、肺水腫等。用分流分?jǐn)?shù)來(lái)表示，正常僅5%，大于15%將會(huì)嚴(yán)重影響氧合作用。

　　(3)彌散障礙：指氧通過(guò)肺泡毛細(xì)血管膜進(jìn)行彌散時(shí)存在異常。凡彌散面積減少(如肺炎、肺不張)或彌散膜增厚(如肺水腫、肺纖維化)均導(dǎo)致彌散障礙。由于二氧化碳的彌散能力比氧約大20倍，因此彌散障礙主要指氧而言，其特點(diǎn)是導(dǎo)致PaO2下降，但無(wú)二氧化碳潴留。通常，換氣障礙用肺泡動(dòng)靜脈氧分壓差來(lái)判斷，較PaO2更敏感，它能較早反應(yīng)攝取氧的情況。肺泡動(dòng)脈氧分壓差[(A-a)DO2]正常值為0.67～2.0kPa(5～15mmHg)，此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺內(nèi)各部位V/Q值不一致所致。(A-a)DO2升高提示換氣障礙，有人提出>6.7kPa(50mmHg)為急性呼吸衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。但須注意心輸出量減少及吸氧時(shí)此值也可增大。

　　換氣功能不足導(dǎo)致的后果有以下三個(gè)特點(diǎn)：PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。

　　總之，急性呼吸衰竭使PaO2下降最常見(jiàn)的原因是V/Q失衡，最嚴(yán)重的原因?yàn)榉蝺?nèi)動(dòng)靜脈分流增加。而引起PaCO2增高最根本的原因?yàn)榉闻萃獠蛔?。小兒患呼吸系統(tǒng)疾患時(shí)，可有不同原因所致的換氣障礙。ARDS以肺內(nèi)分流增加較著;V/Q失調(diào)，則是一般肺病變時(shí)較普遍存在的情況。

　　3.單純性抑繼發(fā)性肥胖癥 結(jié)合病史、體征及實(shí)驗(yàn)室資料等，首先鑒別屬單純性抑繼發(fā)性肥胖癥。如有高血壓、向心性肥胖、紫紋、閉經(jīng)等伴24h尿17-羥類固醇偏高者，則應(yīng)考慮為皮質(zhì)醇增多癥，宜進(jìn)行小劑量(2mg)地塞米松抑制試驗(yàn)等以鑒別。代謝率偏低者宜進(jìn)一步檢查T3、T4及TSH等甲狀腺功能試驗(yàn)，以明確有否甲狀腺功能減退癥。有垂體前葉功能低下或伴有下丘腦綜合征者宜進(jìn)行垂體及靶腺內(nèi)分泌試驗(yàn)、檢查蝶鞍、視野、視力等，必要時(shí)須作頭顱CT檢查等，蝶鞍擴(kuò)大者應(yīng)考慮垂體瘤并除外空蝶鞍綜合征。閉經(jīng)、不育有男性化者應(yīng)除外多囊卵巢。無(wú)明顯內(nèi)分泌紊亂，午后腳腫、早晨減輕者應(yīng)除外水、鈉潴留性肥胖癥，立臥位水試驗(yàn)頗有幫助。此外，常須注意有否糖尿病、冠心病、動(dòng)脈粥樣硬化、痛風(fēng)、膽石癥等伴隨病。至于其他類型少見(jiàn)的肥胖癥，可結(jié)合其臨床特點(diǎn)分析判斷。

肥胖性低通氣應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.注意飲食，多吃蔬菜水果

　　2.加強(qiáng)鍛煉，多做體育運(yùn)動(dòng)。

　　3養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。