痛性肥胖癥(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集，并伴有該部位自發(fā)性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又稱為Dercum病(Dercum’s disease)。

痛性肥胖病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病可能與代謝障礙有關。也有報道認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制不明，過去曾認為與下丘腦及內(nèi)分泌障礙有關，但Pimenta等(1992)研究證實，本病患者垂體、腎上腺、甲狀腺及性腺分泌功能正常，發(fā)現(xiàn)病人存在周圍性胰島素抵抗現(xiàn)象，對糖的攝取和氧化正常，對去甲腎上腺素的反應低下，缺乏胰島素抗脂肪溶解作用，故認為本病可能與代謝障礙有關?？赡芤虍惓Ｖ径鸭绊懫ど窠?jīng)而引起局部疼痛，也可因皮神經(jīng)變性而導致痛覺減退。另有文獻認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。

痛性肥胖病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.本病女性患者占絕大多數(shù)，發(fā)病年齡多為30～50歲，即育齡婦女，常伴停經(jīng)過早、性功能早期減退等癥狀。主要表現(xiàn)為在肥胖基礎上出現(xiàn)痛性結節(jié)或脂肪塊，大小不等，脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部及腰臀部，分布不對稱。早期脂肪結節(jié)柔軟，晚期較硬。隨著脂肪結節(jié)增大，疼痛也隨之加重，同時出現(xiàn)麻木、無力及發(fā)汗障礙等。

2.疼痛性質為針刺樣或刀割樣劇痛，呈陣發(fā)性或持續(xù)性，沿神經(jīng)干可有壓痛。常伴關節(jié)痛，全身性衰弱是突出癥狀，但無器質性病變的證據(jù)。

3.本病呈慢性進展，常于后期出現(xiàn)精神癥狀如抑郁和智力減退等，以及精神衰退，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。

在肥胖基礎上出現(xiàn)特有的疼痛性脂肪結節(jié)，根據(jù)發(fā)病年齡及性別可診斷。

痛性肥胖病應該做哪些檢查？

1.血、尿常規(guī)檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性。

2.血糖、胰島抗體檢查有輔助及鑒別診斷意義。

1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數(shù)是正常結果。

2.自主神經(jīng)功能檢查可能有發(fā)汗障礙等。

痛性肥胖病容易與哪些疾病混淆？

1.結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 為慢性病程，反復發(fā)作，全身有散在的皮下結節(jié)，但無自發(fā)疼痛，皮膚顏色正?；虺始t色、褐色或紫紅色，絕大部分患者有發(fā)熱，且常伴隨皮損同時發(fā)生。病理表現(xiàn)主要是皮下脂肪的炎性反應及脂肪變性、壞死等。

2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 患者的皮膚?？梢娫S多牛奶咖啡樣斑，組織病理學活檢證實為神經(jīng)纖維瘤即可確診。

3.多發(fā)性血管脂肪瘤 表現(xiàn)為觸痛明顯，很少有自發(fā)性疼痛，根據(jù)脂肪瘤的組織病理學活檢即可明確診斷。

痛性肥胖病可以并發(fā)哪些疾病？

可出現(xiàn)抑郁、智力減退、精神衰退，或可進展為癡呆。

痛性肥胖病應該如何預防？

尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。

痛性肥胖病治療前的注意事項

(一)治療

目前本病尚無特效療法，以對癥治療為主，如對疼痛、衰弱及精神癥狀的治療。對異常堆集的脂肪可應用吸除方法減輕疼痛，也可針對疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或靜脈滴注，或單純口服止痛藥或美西律(慢心律)。文獻報道，用干擾素(干擾素α-2b)治療合并慢性丙型肝炎的病例，可長期緩解疼痛。

(二)預后

本病呈慢性進展，預后不良。常于后期出現(xiàn)精神癥狀，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。