帆狀胎盤：1993年Fries等指出單絨毛膜妊娠合并帆狀胎盤者雙胎輸血多于不合并者他們認(rèn)為膜狀臍帶易受壓，血流通過臍靜脈到一個(gè)雙胎的量減少，而較多的血會(huì)通過胎盤血管吻合處流至另一胎兒，致羊水產(chǎn)生過多，又可反過來壓迫臍靜脈造成惡性循環(huán)，作者指出穿刺抽出大量羊水，不僅可緩解癥狀也可作為直接病因治療。帆狀胎盤屬于新生兒失血性貧血的發(fā)病機(jī)制。

帆狀胎盤 是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　1.產(chǎn)前出血 主要是經(jīng)胎盤失血，包括胎兒-胎盤出血、胎-母輸血及雙胎間輸血。由于出血隱匿，出血量多少不等，出血速度可急可緩，因此臨床表現(xiàn)各不相同。

　　(1)胎兒-胎盤出血：指胎兒出血至胎盤而引起新生兒貧血，可出血至胎盤實(shí)質(zhì)或出血導(dǎo)致胎盤后血腫，常見有以下兩種情況：

　?、倌殠Ю@頸：當(dāng)臍帶繞頸時(shí)，因臍靜脈壁薄，收縮臍帶的壓力首先阻塞臍靜脈，然后才是臍動(dòng)脈，故胎兒不能得到從臍靜脈來的胎盤血，而臍動(dòng)脈仍繼續(xù)將胎兒血回流至胎盤。胎兒失血嚴(yán)重者，可喪失20%的血容量。

　?、谄蕦m產(chǎn)手術(shù)后：結(jié)扎臍帶前如嬰兒位置高于胎盤，這時(shí)通過臍動(dòng)脈的血繼續(xù)流向胎盤，而由于流體靜力的壓力，阻礙了血從臍靜脈繼續(xù)回流至胎兒，有報(bào)告剖宮產(chǎn)嬰兒血容量較陰道分娩者低。

　　(2)胎-母輸血：

　?、倌殑?dòng)脈和絨毛間隙存在壓力差：臍動(dòng)脈和絨毛間隙存在壓力差，胎兒水分及代謝產(chǎn)物可達(dá)母體，因此胎兒血亦可循此途徑，特別是絨毛有破損時(shí)，血可直接進(jìn)入母血循環(huán)，有人檢查妊娠各期胎盤，發(fā)現(xiàn)胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻死和絨毛梗死。

　?、诮?jīng)腹羊膜穿刺術(shù)：經(jīng)腹羊膜穿刺術(shù)已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍生期遺傳代謝性疾病診斷，穿刺針頭可損傷胎盤引起出血。曾有報(bào)告10.8%胎-母輸血發(fā)生于診斷性羊膜穿刺后。

　?、燮渌麚p傷：外倒轉(zhuǎn)術(shù)、靜注催產(chǎn)素、母親妊娠高血壓綜合征等。

　?、芴ケP絨毛膜血管瘤、絨毛癌等：胎兒紅細(xì)胞最早可在妊娠4～8周通過胎盤進(jìn)入血液循環(huán)，也可在臨產(chǎn)時(shí)發(fā)生。

　　(3)胎-胎輸血(fetofetal transfutsion)：雙胎輸血是單絨毛膜雙胎妊娠的一個(gè)合并癥，其圍生期發(fā)病率及死亡率均高，1941年Herlitz首先報(bào)道，目前對(duì)其臨床表現(xiàn)已有較多的認(rèn)識(shí)，但發(fā)病機(jī)制仍不清楚，近年來在病因研究方面有一定進(jìn)展，因此在處理上也有所突破，增加了存活率。

　　發(fā)生雙胎輸血的重要條件是雙胎胎盤間具有共同的胎兒血管床，根據(jù)胎盤血管注射牛奶的研究，單絨毛膜雙胎幾乎全存在這種血管吻合，有動(dòng)脈間，靜脈間，毛細(xì)血管間的吻合，但多發(fā)生在動(dòng)，靜脈交通型，這是1882年Schatz提出，稱之為“第三循環(huán)”，供血兒動(dòng)脈血至胎盤絨毛葉，從靜脈回流入受血兒，此病的發(fā)病機(jī)制已受到下列新的概念的挑戰(zhàn)：

　?、匐p胎間血清蛋白濃度區(qū)別：1963年Kloosterman提出供血兒通過血管吻合慢性丟失蛋白至受血兒循環(huán)，因蛋白不能通過胎盤，低蛋白血癥的供血兒循環(huán)中膠體滲透壓低，水分回流至母親體內(nèi)?；純好撍蜕L(zhǎng)落后;而高蛋白血癥的受血兒其膠體滲透壓高，從母體吸收大量水分，患兒生長(zhǎng)較快，羊水過多，并可致全身水腫。

　?、陔p胎間心鈉素水平區(qū)別：1989年Nageotte發(fā)現(xiàn)受血兒心鈉素水平高于供血兒，心鈉素釋放是由于血容量增加刺激而產(chǎn)生的，同時(shí)可促使胎兒尿產(chǎn)生增加，導(dǎo)致羊水過多，1992年Wieacker也同意此結(jié)論，指出羊水增多是由于抗利尿激素釋放受抑制所致。

　?、鄯珷钐ケP：1993年Fries等指出單絨毛膜妊娠合并帆狀胎盤者雙胎輸血多于不合并者，他們認(rèn)為膜狀臍帶易受壓，血流通過臍靜脈到一個(gè)雙胎的量減少，而較多的血會(huì)通過胎盤血管吻合處流至另一胎兒，致羊水產(chǎn)生過多，又可反過來壓迫臍靜脈造成惡性循環(huán)，作者指出穿刺抽出大量羊水，不僅可緩解癥狀，也可作為直接病因治療。

　　④雙胎間胎盤功能的區(qū)別：1992年Saunders等提出雙胎輸血的病因是供血兒的子宮胎盤功能不全，胎盤循環(huán)周圍阻力增加，通過血管吻合促進(jìn)血分流至受血兒，1993年Vetter提出小的胎兒胎盤功能不全和生長(zhǎng)障礙的反應(yīng)是釋放出生長(zhǎng)刺激物，但因本身胎盤功能不全而無法對(duì)此刺激物起反應(yīng);而另一胎兒其胎盤功能正常，通過血管吻合此生長(zhǎng)刺激物流入，受刺激后促進(jìn)生長(zhǎng)，此過程即稱為“生長(zhǎng)因子后果”(growth factor sequence)。多由于分娩時(shí)產(chǎn)科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。生后失血以臍部、胃腸道和內(nèi)出血多見，近年來由于醫(yī)院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

　　2.產(chǎn)時(shí)失血 多由于分娩時(shí)產(chǎn)科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。

　　(1)胎盤異常：嚴(yán)重失血常發(fā)生于前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產(chǎn)時(shí)誤切胎盤而致失血，胎盤畸形以多葉胎盤較常見，每一葉發(fā)出一脆弱靜脈分支至胎盤，該血管易破裂出血。

　　(2)臍帶異常：正常臍帶可由于過度牽扯而突然出血，臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管等，后者是臍帶達(dá)到其植入處前分出1條或多條血管，其血管壁薄，缺乏臍帶膠樣組織的保護(hù)，極易破裂;臍帶帆狀植入胎盤，血管亦在無保護(hù)情況下穿過羊膜和絨毛膜之間，出血發(fā)生率為1%～2%。

　　3.生后失血 生后失血以臍部、胃腸道和內(nèi)出血多見，近年來由于醫(yī)院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

　　(1)臍部失血：原因可由于：

　?、贁嗄殨r(shí)臍帶結(jié)扎不緊或臍帶殘端血管再度開放而出血。

　?、诮?jīng)臍帶靜脈插管進(jìn)行換血，換入庫存會(huì)有過多保養(yǎng)液的低血紅蛋白血。

　　③多次做診斷性臍靜脈取血。

　　(2)腸道失血：由新生兒出血癥、先天性腸道畸形或壞死性腸結(jié)腸炎引起。

　　(3)內(nèi)出血：多由產(chǎn)傷引起，貧血常在生后24～72h出現(xiàn)，多伴有黃疸，有以下幾種情況：

　?、倬薮箢^顱血腫或頭皮腱膜下出血。

　?、陲B內(nèi)出血：如硬腦膜下及蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血量大者可致貧血，窒息缺氧所引起的早產(chǎn)兒腦室出血，出血量可達(dá)10%～15%患兒血容量。

　　③肝、脾破裂。

　?、苣I上腺出血。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　新生兒失血可由于胎盤的異常分離(胎盤早剝)，前置胎盤，產(chǎn)傷造成的臍帶撕裂，胎盤內(nèi)臍帶呈帆狀附著撕裂血管，剖宮產(chǎn)時(shí)切入前置胎盤所引起。如果分娩時(shí)臍帶緊緊纏繞在胎兒頸部或身體，動(dòng)脈血可從胎兒泵入胎盤，同時(shí)由于臍帶受阻，妨礙了血液通過臍靜脈回流到嬰兒;分娩時(shí)立即夾住臍帶可能造成嚴(yán)重的急性隱性失血(進(jìn)入胎盤)。

　　在宮內(nèi)的胎-母出血可造成嚴(yán)重程度不等的隱性失血。這種出血可能是急性或遷延性，也可能是慢性和反復(fù)性的。如果胎兒有對(duì)出血的代償，其血細(xì)胞比容的下降會(huì)有一段時(shí)間(因?yàn)檠萘吭贁U(kuò)張)。急性圍生期出血會(huì)導(dǎo)致胎兒或新生兒休克，血細(xì)胞比容的下降需要經(jīng)過數(shù)小時(shí)。對(duì)母血的Kleihauer試驗(yàn)陽性可證實(shí)胎母出血;當(dāng)有胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母親血循環(huán)后，其抗酸洗脫的特性可為血涂片確定。

　　慢性胎-胎間的輸血可發(fā)生在單卵雙胎，他們共同的胎盤之間有血管相通。至宮內(nèi)(在供血雙胎)隱性失血。

帆狀胎盤 應(yīng)該如何診斷？

　　取決于出血量的大小和出血時(shí)間、速度，小量出血可無癥狀。

　　1.一般表現(xiàn) 輕度失血的新生兒出生時(shí)并無癥狀。分娩時(shí)發(fā)生的急性經(jīng)胎盤失血，出生時(shí)新生兒貧血不明顯，但可引起低血容量性休克，需與蒼白窒息鑒別，前者給氧癥狀不能緩解，后者吸入氧后癥狀緩解。新生兒生后隨著細(xì)胞外液不斷進(jìn)入血液循環(huán)以代償?shù)脱萘浚?4h后病兒可出現(xiàn)貧血，但無肝脾腫大。宮內(nèi)慢性失血者，出生時(shí)即有顯著貧血，除蒼白外，其他癥狀常不明顯，甚至Hb低至40～60g/L癥狀仍較輕微，但可有肝脾腫大。嚴(yán)重的病例可發(fā)生充血性心力衰竭。病兒為小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清鐵減少。出血速度不同的表現(xiàn)：

　　(1)急性失血：多為產(chǎn)時(shí)失血，生后不久蒼白、煩躁不安、呼吸淺快、不規(guī)則甚至呼吸窘迫、心動(dòng)過速、脈搏細(xì)弱。出血量多時(shí)有休克癥狀，一般無肝脾腫大。

　　(2)慢性失血：多為產(chǎn)前失血，顯著蒼白但呼吸窘迫不明顯，偶見充血性心力衰竭，多有肝脾腫大。

帆狀胎盤 容易與哪些癥狀混淆？

　　需與以下疾病鑒別：

　　1.蒼白窒息 出生前多有分娩合并癥或?qū)m內(nèi)窘迫，新生兒有青紫、呼吸困難或暫停、心率減慢及無Hb降低等可與本病鑒別。

　　2.重癥新生兒溶血病 也可有蒼白、貧血，但常伴水腫、肝脾腫大，生后24h內(nèi)即出現(xiàn)黃疸，可與本病鑒別。確診溶血病需靠特異性血型抗體檢查。

帆狀胎盤 應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.發(fā)生在產(chǎn)前的胎-母失血(是胎兒失血最常見類型) 胎-胎輸血,病因和機(jī)制尚不明確，發(fā)現(xiàn)羊膜穿刺，外倒轉(zhuǎn)，靜脈注射催產(chǎn)素和妊娠高血壓綜合征時(shí)可發(fā)生，除積極防治妊娠高血壓綜合征外，其他操作應(yīng)慎重，并注意鑒別本癥的發(fā)生，以及時(shí)采取有效診治措施。胎-胎輸血若能在產(chǎn)前確診，受血胎兒穿刺抽取過多的羊水，可緩解癥狀，并為病因治療的方法。

　　2.發(fā)生在產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后的失血，應(yīng)提高接生技術(shù)，加強(qiáng)圍生期保健，防止難產(chǎn)和早產(chǎn)，生后常規(guī)補(bǔ)充維生素K等均為有效措施。