肝小靜脈閉塞癥發(fā)病機(jī)制： 在急性期跟亞急性期都會出現(xiàn)肝竇擴(kuò)張癥狀。

　　急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴(kuò)張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻， 肝竇明顯擴(kuò)張淤血，伴有不同程度的肝細(xì)胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴(yán)重區(qū)肝細(xì)胞消失， 網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細(xì)胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s spa

肝淀粉樣變性是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　淀粉樣變性病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為主要是由于各種原因?qū)е碌牡矸蹣幼冃晕镔|(zhì)浸潤于細(xì)胞之間，或沉積于小血管基底膜下，或沿網(wǎng)狀纖維支架沉積。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　當(dāng)病變進(jìn)行時，這些沉積物質(zhì)壓迫和破壞這些組織而導(dǎo)致器官衰竭和死亡。將淀粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維有3種蛋白類型：

　　1.AL型蛋白　來源于免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區(qū))，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區(qū)域同源，包括κ型及λ型，λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維，見于原發(fā)性淀粉樣變性及多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。

　　2.AA型蛋白　與稱為AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉樣纖維似與輕鏈無關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于免疫球蛋白的A蛋白組成，可能是由于漿細(xì)胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)吞噬細(xì)胞溶酶體酶的蛋白水解作用轉(zhuǎn)變而成，見于繼發(fā)性及家族性地中海熱伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。

　　3.AF型蛋白　淀粉樣纖維主要為正常或異常的前白蛋白復(fù)合物(分子量14000)，通常為轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個氨基酸置換產(chǎn)物，其次為 β2微球蛋白，主要見于家族性淀粉樣物質(zhì)沉積癥。

肝淀粉樣變性應(yīng)該如何診斷？

　　淀粉樣變性臨床上無特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質(zhì)沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統(tǒng)，癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。

　　繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現(xiàn)為肝大、上腹脹滿、納差，少數(shù)可表現(xiàn)為嚴(yán)重肝大(肝重量可達(dá)7kg以上)。但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓而表現(xiàn)為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數(shù)可有黃疸。

　　根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查可對淀粉樣變性做出初步診斷，確診需靠組織活檢，皮膚和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他活檢部位有齒齦、神經(jīng)、腎和肝臟等。對于疑診原發(fā)性肝淀粉樣變性者，可直接行肝臟活檢。對于肝臟明顯腫大的淀粉樣變性患者由于肝被膜緊張，肝穿刺有引發(fā)肝破裂或肝出血的危險，臨床應(yīng)慎重。對于全身性淀粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。

肝淀粉樣變性容易與哪些癥狀混淆？

　　肝臟淀粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑒別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?

肝淀粉樣變性應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.積極治療原發(fā)病 對于繼發(fā)性淀粉樣變性患者，如能控制類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性骨髓炎、結(jié)核病及多發(fā)性骨髓瘤等原發(fā)病，肝淀粉樣變性可能消退。

　　2.積極鍛煉身體 增強(qiáng)機(jī)體的免疫能力，對預(yù)防本病的發(fā)生有一定幫助。此外還應(yīng)囑患者調(diào)達(dá)情志，保持心情舒暢。

　　3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因?yàn)槔^發(fā)性感染和心腎功能衰竭。因此，需密切觀察病情變化，一旦發(fā)生上述情況，應(yīng)立即搶救，以減少病死率。