Y-現(xiàn)象(Y-phenomenon)：即原眼位時和向正下方注視時外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正上方注視時外斜度數(shù)明顯增大。實為V-外斜視的變異，◇-現(xiàn)象(◇-phenomenon)：即原眼位時，內(nèi)斜度數(shù)較小或無內(nèi)斜，向正上和正下方注視時內(nèi)斜度數(shù)增加，均是A-V綜合征的表現(xiàn)。

菱形-現(xiàn)象是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因　　A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經(jīng)支配因素以及遺傳因素等。

　　(二)發(fā)病機制　　形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個方面：

　　1.水平肌肉的原因 Urist認為A-V征的形成與內(nèi)、外直肌在向上、下方注視時的強弱差異有關。在生理狀態(tài)下，當雙眼向上方注視時，分開作用有輕度增加(<15△)，向下方注視時，集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△)，但都不超過正常限度。上述生理性差異是由于外直肌與內(nèi)直肌作用不同的結果，一般認為V現(xiàn)象是因生理差異過大，而A現(xiàn)象則是因生理差異過小所致。也就是說，V-外斜視是由于外直肌作用過強，V-內(nèi)斜視是由于內(nèi)直肌作用過強，A-外斜視是由于內(nèi)直肌力量不足，A-內(nèi)斜視是由于外直肌力量不足造成的。總之，V征是由于水平肌肉過強造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

　　2.斜肌的原因 Jampolsky認為上、下斜肌的強弱是形成A-V征的一個重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外轉，所以當下斜肌力量過強時，可致V現(xiàn)象;而下斜肌的力量不足時，則致A現(xiàn)象;上斜肌力量過強而致A現(xiàn)象;上斜肌力量不足則致V現(xiàn)象。總之，向正上方注視時水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認為斜肌功能異常是A-V綜合征較常見原因，有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產(chǎn)生旋轉性斜視，以水平肌止端傾斜矯正后，其旋轉斜視不能矯正。而這種旋轉斜視用眼底照相檢查證實。

　　3.上、下直肌的原因 Brown認為上、下直肌的功能強弱是形成A-V征的一個原因，由于這兩條肌肉均有使眼球內(nèi)轉的次要作用，所以當上直肌力量過強時，可致A現(xiàn)象;而上直肌力量較弱時則致V現(xiàn)象;下直肌力量較強時，可致V現(xiàn)象;下直肌力量較弱致A現(xiàn)象?？傊?，向正上方注視時水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

　　4.水平-垂直直肌的原因 持此種意見的人認為A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，并非單獨由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強或過弱、導致垂直肌肉的繼發(fā)性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強或過弱，導致水平肌肉的繼發(fā)性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

　　5.解剖方面的原因　　(1)A-V征與面容形狀有關：如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內(nèi)斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內(nèi)斜?！　?2)筋膜異常：如Brown上斜肌鞘綜合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉時發(fā)生強制性外展。在Johnson粘連綜合征，亦可產(chǎn)生垂直轉動時的機械性集散現(xiàn)象?！　?3)肌肉附著點異常：有人認為有些V現(xiàn)象患者的內(nèi)直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點的前移或后移，亦可造成A-V征。

　　6.神經(jīng)支配原因 臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由于麻痹因素所致則較多見。因為從A-V征的定義中可以看出，它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉過強或過弱的不平衡現(xiàn)象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經(jīng)沖動和機械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強或過弱時可能更為突出。　　此外，還有生理性V現(xiàn)象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時，可以產(chǎn)生外斜(可達17△之多)，向下注視時，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象(可達5△之多)，這可能與神經(jīng)支配因素有關。

　　7.輻輳和融合功能異常的原因 當向下方注視，不能保持融合時，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象;當向上方注視不能保持融合時，可以產(chǎn)生V現(xiàn)象，此種情況，在間歇性外斜常見。

　　8.遺傳因素 文獻中有關A-V征的遺傳因素報道較少，我國曾報道一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術1例先證者，術中未見眼外肌附著異常。

菱形-現(xiàn)象應該如何診斷？

　　診斷標準 ：中華醫(yī)學會眼科學會全國兒童弱視斜視防治學組(1987)規(guī)定A-V征的診斷標準為：　　(1)外斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥15△，8°～9°)。

　　(2)內(nèi)斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥15△，8°～9°)。

　　(3)外斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥10△，5°～6°)。

　　(4)內(nèi)斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥10△，5°～6°)。

　　1.根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼球檢查結果，可以明確診斷。

　　2.診斷標準 向上注視與向下注視時的斜視度之間的差異必須≥10△才能診斷A現(xiàn)象;二者之間的差異必須≥15△才能診斷為V現(xiàn)象，因為正常人在向下注視時也有輕度集合。為了進一步判斷引起A-V現(xiàn)象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應以三棱鏡加遮蓋法或同視機做各診斷眼位的斜視度測定。正常視網(wǎng)膜對應者如用同視機檢查還可以發(fā)現(xiàn)A-V現(xiàn)象同時伴有旋轉性斜視(通過眼底照相也可證實)，這對制定手術治療方案很有幫助。

　　1.一般情況檢查 檢查裸眼(及矯正)遠和近視力、外眼情況、屈光狀態(tài)、屈光間質(zhì)、注視性質(zhì)和眼底情況等。

　　2.眼肌檢查 除行角膜映光法、遮蓋法及各診斷眼位等常規(guī)眼肌檢查外，還應作如下檢查：

　　(1)三棱鏡加遮蓋法檢查原眼位、正上方和正下方注視時的斜視度。

　　(2)視網(wǎng)膜對應、融合功能、立體視功能檢查，以及AC/A比率的測定。

　　(3)雙眼固視野檢查，了解注視范圍，為選擇手術方法提供依據(jù)。

　　(4)Hess屏檢查眼外肌的功能狀態(tài)。

　　3.A-V綜合征檢查中的注意事項

　　(1)如有屈光不正，檢查時應戴矯正眼鏡。

　　(2)看近時應讓患者注視小視標，為了減少調(diào)節(jié)因素對眼位的影響，可戴 3D鏡片后檢查。

　　(3)分別測定33cm和6m注視時的水平斜度及上下注視位的斜度，有人主張重復檢查3次才可作為診斷依據(jù)。

　　(4)多以三棱鏡加遮蓋法檢查的斜度為準。向上或向下方轉25°角檢查內(nèi)外斜度，有人認為轉動15°角已夠(Duke-Elder)，因注視位置太向上或太向下容易引起假象。

　　(5)注意檢查斜肌功能和旋轉斜視

　　①上斜肌功能過強的判定，依據(jù)Parks分類方法分為4級，檢查雙眼下轉30°及左、右轉30°時垂直斜度，雙眼垂直斜度之差。A.1級：<10°者; B.2級：10°～19°者; C.3級：20°～30°者;D.4級：>30°者。

　　②下斜肌功能過強的判定，依據(jù)孟祥成分類法分為3級：A.1級(1度)：即內(nèi)轉時出現(xiàn)上斜者;B.2級(2度)：極度內(nèi)轉時才顯示出上斜者;C.3級(3度)：向內(nèi)上方轉時才出現(xiàn)上斜者。

　?、坌D斜視的判定采用眼底照相機照相檢查，依據(jù)孔令媛測量法，正常視盤-中心凹角平均值為7.381°，變化范圍為1.429°～13.333°。中心凹位于視盤幾何中心平面下0.343PD。

菱形-現(xiàn)象容易與哪些癥狀混淆？

　　菱形-現(xiàn)象的鑒別診斷：

　　(1)A型內(nèi)斜視(A-esotropia)：又稱內(nèi)斜A征(esotropia A sign)、內(nèi)斜A現(xiàn)象(esotropia Aphenomenon)、A-內(nèi)斜、集合性斜視A綜合征(convergent strabismus A syndrome)，即向正上看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正下看時內(nèi)斜度數(shù)減少，甚至消失?？催h及看近時內(nèi)斜度幾乎相等，向內(nèi)下方轉眼時可有上斜肌功能過強，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M上抬表現(xiàn)。

　　(2)V型內(nèi)斜視(V-esotropia)：又稱內(nèi)斜V征(esotropia V sign)、內(nèi)斜V現(xiàn)象(esotropia Vphenomenon)、V-內(nèi)斜、集合性斜視V綜合征(convergent strabismus V syndrome)，即向正下看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正上看時內(nèi)斜度數(shù)變小，甚至消失。內(nèi)斜度看近大于看遠，常有下斜肌功能過強?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

　　(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropia A sign)、外斜A現(xiàn)象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分開性斜視A綜合征(divergent strabismus A syndrome)，即向正上方看時外斜度數(shù)變小，甚至消失，而向正下方看時外斜度數(shù)增大?？催h看近外斜度數(shù)無變化，常有上斜肌功能過強，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

　　(4)V型外斜視(V-exotropia)：又稱外斜V征(exotropia V sign)、外斜V現(xiàn)象(exotropia Vphenomenon)、V-外斜、分開性斜視V綜合征(divergent strabismus V syndrome)，即向正上方看時外斜度數(shù)增大，而向正下方看時外斜度數(shù)減少，甚至消失，外斜度看遠大于看近(分開過強)，常有下斜肌功能過強，患者可有下頜上抬現(xiàn)象。

　　(5)X-現(xiàn)象(X-phenomenon)：即在原眼位時正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時外斜度均增大，呈“X”形。

　　(6)XA-現(xiàn)象(X and A phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時外斜度數(shù)增大得少。

　　(7)XV-現(xiàn)象(X and V phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時外斜度數(shù)增大得多。

　　(8)Y- -現(xiàn)象( -phenomenon)：即原眼位和正上方注視時外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正下方注視時外斜度數(shù)增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現(xiàn)象的反向型。

菱形-現(xiàn)象應該如何預防？

　　治療

　　A-V綜合征的治療主要采用手術矯正對A-內(nèi)斜視和V-內(nèi)斜視，如果合并有調(diào)節(jié)因素，應戴鏡矯正對合并斜肌功能過強又有調(diào)節(jié)因素的患者，除戴鏡外，應及早行斜肌減弱術，消除旋轉斜視的干擾，有利于雙眼視覺的建立對合并弱視者，先治療弱視，使雙眼視力平衡或相近時方可手術。