X綜合征疾病
疾病介紹
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X綜合征是指具有勞力性心絞痛或心絞痛樣不適的癥狀,活動平板ECG運動試驗有ST段壓低等心肌缺血的證據,而CAG示冠脈正?;驘o阻塞性病變的一組臨床綜合征。
病因
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X綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病的發(fā)病原因尚未完全清楚,最常提出的有下列3種假設:由于NO的生成減少所致的內皮依賴性冠脈擴張受損、對交感神經刺激的敏感性增高和運動介導的冠脈收縮。但也有越來越多的證據表明這些病人有疼痛敏感性增高和痛覺異常。
(二)發(fā)病機制
可能的發(fā)病機制:
1.冠脈微循環(huán)功能障礙或血管舒張儲備功能不足 有許多因素,如老年、高血壓、糖尿病及血脂紊亂等引起小冠狀動脈病理改變,例如內膜增生及內皮細胞變性,引起微血管內皮細胞功能不全,從而使內皮衍生的NO生成減少,血流介導的微血管擴張能力下降,其舒張儲備能力下降,故可引起心肌缺血。其證據有:①當運動或起搏誘發(fā)胸痛時,心肌產生乳酸增多,ECG有缺血性改變,UCG示節(jié)段性室壁運動及心肌灌注異常,LVEF降低,左心室舒張末壓增高,冠脈阻力降低及其血流量增多的能力減退;②病人對血管收縮刺激產生的小冠脈收縮反應增加,而對冠脈內注射罌粟堿的擴張血管作用減弱。
2.對交感神經刺激的敏感性增高 交感神經占優(yōu)勢的交感迷走失平衡可引起X綜合征。例如,做心導管檢查時,部分X綜合征病人通常對心內器械操作異常敏感,直接刺激左心房及輸注生理鹽水就引起典型的胸痛。
3.痛覺異常過敏 有些X綜合征病人并無心肌缺血的證據,其不適可能是痛覺過敏。胸痛的感受是由動脈伸展、心率、心律的改變或心臟收縮力的改變刺激所引起的,當疼痛閾值降低即可引起所謂的過敏性心臟癥狀。
癥狀
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X綜合征有哪些表現及如何診斷?
1.主要癥狀 X綜合征的主要臨床表現為發(fā)作性胸痛,既可表現為典型勞力性心絞痛又可表現為非典型胸痛,既可表現為穩(wěn)定型心絞痛,也可表現為不穩(wěn)定性心絞痛,持久的靜息型胸痛。對含服硝酸甘油無效,胸痛持續(xù)時間可長達1~2h之久,相當一部分病人誘發(fā)體力活動的閾值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些病人表現為持續(xù)時間較長的悶痛。
2.其他癥狀 有一些僅有輕微的或無冠脈疾病的病人,由于胸痛而過分關心其個人健康,可出現恐慌、焦慮和抑郁等精神癥狀,占X綜合征病人的2/3。
診斷標準:有典型的勞力性心絞痛,發(fā)作時ECG有心肌缺血的表現或胸痛不典型,運動試驗陽性,在心室功能及CAG示冠脈正常和麥角新堿激發(fā)試驗陰性,當具有上述各項時,臨床上即可確認為X綜合征。
檢查
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X綜合征應該做哪些檢查?
任何實驗室檢查結果對X綜合征的診斷幾乎無診斷價值,但是可以發(fā)現冠心病的危險因素和引起心絞痛的繼發(fā)性因素。
1.血脂 已有足夠的證據證明血脂紊亂與冠心病的發(fā)病密切相關,因此所有懷疑冠心病的病人都應測定血脂。典型的動脈硬化的血脂特點是:總膽固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油升高而高密度脂蛋白下降。
2.血糖 葡萄糖耐量降低和糖尿病是冠心病的危險因素,因此懷疑冠心病的病人都應檢查空腹血糖,了解有無高胰島素血癥。
心肌缺血的客觀證據:
1.ECG 無胸痛發(fā)作時ECG大多在正常范圍:少數病人可有輕度ST-T改變。胸痛發(fā)作時ECG可出現缺血型ST-T改變,活動平板運動試驗陽性,有時Hoher監(jiān)測也可發(fā)現有心肌缺血的ST-T改變。但也有一些病人典型胸痛發(fā)作時未能發(fā)現ECG缺血性改變。
2.UCG 休息時UCG檢查一般正常,負荷誘發(fā)心絞痛時可見左心室節(jié)段性運動功能異常,但雙嘧達莫負荷UCG卻不能發(fā)現整體或節(jié)段左心室功能受損的征象,而在心外膜大冠脈病變時,其可誘發(fā)節(jié)段性室壁運動異常,這點可作X綜合征的鑒別線索之一。
3.運動核素心肌灌注掃描 當運動誘發(fā)心絞痛時,該檢查可發(fā)現節(jié)段性心肌灌注減低或缺損和再分布征象。核素心室造影可顯示運動時左心室節(jié)段性運動功能異常,EF不增加或降低。
4.冠脈造影(CAG) X綜合征病人CAG正?;蛭窗l(fā)現有意義的狹窄,麥角新堿激發(fā)試驗陰性。左心室造影未見異常,無心臟擴大或心肌肥厚征象,左心室舒張末壓一般正常。
鑒別
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X綜合征容易與哪些疾病混淆?
X綜合征應與引起胸部不適的其他疾病相鑒別。
1.食管疾病
(1)反流性食管炎:由于食管下端括約肌松弛,酸性胃液反流,引起食管炎癥、痙攣,表現為胸骨后或中上腹部燒灼性痛,有時可向背部放射而疑似心絞痛。但本病常于餐后平臥時發(fā)生,服抗酸藥可使之緩解。
(2)食管裂孔疝:常伴胃酸反流,其癥狀類似食管炎,常于飽餐后彎腰或平臥時發(fā)作,胃腸造影可明確診斷。
(3)彌漫性食管痙攣:也可伴發(fā)于反流性食管炎,其引起的胸痛有多種表現,服用硝酸甘油有效,麥角新堿可誘發(fā),故易疑為心絞痛發(fā)作,是不典型心絞痛性胸痛的一個常見原因。根據患者有反酸和厭食的病史、癥狀常于進食尤其冷飲時或飯后發(fā)生、與勞累無關、發(fā)作時有吞咽困難可與心絞痛相區(qū)別。食管鏡和食管測壓法可明確診斷。
臨床上,心絞痛與食管疾病往往同時存在,食管反流能降低心絞痛的閾值,食管痙攣可由麥角新堿誘發(fā)和由硝酸甘油緩解,因而兩者的鑒別常存在困難。胸痛表現為“燒心”,且與體位改變和進食有關,同時伴隨吞咽困難是食管疼痛的特點;食管疼痛較心絞痛更常放射到背部。準確的診斷不僅需要仔細地詢問病史及體檢,有時還需借助于實驗室檢查。
2.肺、縱隔疾病
(1)肺栓塞:其疼痛突然發(fā)生并在休息時出現,見于有本病高危因素(如心力衰竭、靜脈病、手術后等)的病人,常伴有咯血和呼吸急促。其疼痛性質典型地被描述為胸部緊壓感伴有或隨后發(fā)生胸膜炎性胸痛,即該側胸部尖銳疼痛,呼吸或咳嗽使之加重。X線胸片、肺動脈造影、肺核素掃描可明確診斷。
(2)自發(fā)性氣胸及縱隔氣腫:二者的胸痛均突然發(fā)生,前者胸痛位于胸部的側面,后者位于胸部中央,均伴有急性呼吸困難。X線胸片可明確診斷。
3.膽絞痛 此病常突然發(fā)病,疼痛劇烈且常呈固定性,持續(xù)2~4h,然后可自行消失,在發(fā)作間期無任何癥狀。一般它在右上腹最重,但也可位于上腹部或心前區(qū)。這種不適癥狀常放射到肩胛骨,可沿著肋緣放射到背部,偶爾放射到肩部,提示橫膈受刺激。常有惡心、嘔吐,但疼痛與進餐的關系不確定;此病常有消化不良、腹部脹氣、不能耐受脂肪食物等病史,但這些癥狀也常見于一般人群,特異性不強。超聲顯像對診斷膽石是準確的,且可了解膽囊大小、膽囊壁厚度以及是否有膽管擴張??诜懩以煊靶g未能顯示膽囊充盈,提示膽囊無功能。
4.神經、肌肉和骨骼的原因
(1)頸脊神經根炎:它可表現為恒久疼痛,有時導致感覺障礙。疼痛可能與頸部活動有關,如同肩關節(jié)活動引起滑囊炎的疼痛發(fā)作一樣。手指沿背面加壓,有皮膚過敏區(qū),可疑及胸脊神經根炎。有時,頸肋壓迫臂肩神經叢可產生酷似心絞痛樣疼痛。體檢時通過活動也可發(fā)現肩關節(jié)炎癥和(或)肩部韌帶鈣化、頸椎病、酷似心絞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及肋軟骨炎等。
(2)胸肋綜合征:又稱Tietze綜合征。其疼痛局限在肋軟骨和肋胸骨關節(jié)腫脹處,有壓痛。臨床表現典型的Tietze綜合征不常見,而肋軟骨炎引起肋骨與肋軟骨連接處的壓痛(不伴腫脹)相對多見。檢查時,肋軟骨連接處的壓痛是常有的臨床體征。治療肋軟骨炎通常采用消除疑慮和抗炎藥物。
(3)帶狀皰疹:在其出疹前期可出現胸痛,嚴重時甚至可類似心肌梗死。根據疼痛的持久性、局限于皮膚感覺神經纖維分布區(qū)、皮膚對觸摸的極度敏感及特異性皰疹的出現可作出本病的診斷。
(4)不明原因的胸壁痛和觸痛:觸診和胸部活動(如彎腰、轉身或行走時擺動手臂等)可致胸痛。與心絞痛相反,疼痛可持續(xù)幾秒或幾小時,硝酸甘油不能使其立即緩解。一般不需治療,偶需用水楊酸鹽。
5.功能或精神性胸痛 它是神經循環(huán)衰弱癥焦慮狀態(tài)的一種表現。疼痛可位于心尖部,為持續(xù)時間達數小時的隱痛,常加重或轉變?yōu)?~2s時限的乳腺下尖銳刀刺樣痛,多發(fā)生在情緒緊張和疲勞時,與運動關系不大,可伴有心前區(qū)的壓痛。發(fā)作時可伴有心悸、過度通氣、四肢麻木和刺痛、嘆氣、頭暈、呼吸困難、全身無力和情緒不穩(wěn)或壓抑等征象。除鎮(zhèn)痛劑外其他藥物不能使之緩解,但可被多種形式的干預,如休息、勞力、安定藥和安慰劑所減輕。與心肌缺血性疼痛相反,功能性疼痛更易顯示出對不同的干預方法產生不同的反應。由于功能性疼痛常發(fā)生在過度通氣后,后者可引起肌肉張力增高,產生彌漫性胸部緊壓感。有些所謂的功能性胸痛其實可能有器質性疾病的基礎。這在二尖瓣脫垂病人中的胸痛常見。其胸痛的性質在病人之間的變異很大,即可類似典型的心絞痛亦可類似前述神經循環(huán)衰弱癥的胸痛。
6.非冠狀動脈粥樣硬化的心臟及血管疾病
(1)急性心包炎:發(fā)病年齡輕,常先有病毒性上呼吸道感染史。其炎癥引起的疼痛起病突然、較心絞痛性不適感尖銳,位置偏左而非在胸部正中,常輻射到頸部。疼痛呈持續(xù)性且與勞累無關,呼吸、吞咽及扭動身體可使其加重,當病人坐起并前傾時疼痛減輕。聽診有心包摩擦音。借助心電圖可明確診斷。
(2)主動脈疾?。寒斢懈哐獕旱牟∪送蝗话l(fā)生持續(xù)而嚴重的疼痛,且放射到背部和腰部時提示主動脈夾層分離的可能;胸主動脈瘤的不斷擴張可侵蝕脊椎體引起局限而嚴重的鉆孔樣疼痛,夜間尤甚;重度主動脈瓣狹窄因冠狀動脈供血不足,可出現心絞痛,主動脈瓣區(qū)收縮期雜音及超聲心動圖可資鑒別。
(3)重度右室高壓:二尖瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓和肺心病等疾病可產生疼痛。此痛還可出現于肺動脈壓低時,如重度肺動脈瓣狹窄伴右室高壓。目前認為此種疼痛是由于心排量受限,在收縮期因右室高壓使冠脈血流減少、右室耗氧增加,引起心肌灌注不良所致。因此,胸部不適可由心臟缺血所致。由于這種痛可自行緩解,多持續(xù)數分鐘,故對硝酸甘油的反應難以評價。若疼痛由活動引起且能被硝酸甘油預防,則疼痛很可能因冠心病所致。許多肺動脈高壓的病人在運動時或運動后的心電圖上出現ST段移位。
(4)冠狀動脈造影結果正常的胸痛:心絞痛或類似心絞痛的胸痛伴冠脈造影正常的綜合征常被稱為X綜合征,需與冠心病所引起的典型缺血性心臟病區(qū)別。其病因尚不清楚,其中一部分患者有真正的心肌缺血,表現為運動或快速起搏時心肌產生乳酸鹽增多。
研究證明,許多X綜合征患者有微血管和(或)內皮功能障礙,臨床上其胸痛可與心肌缺血同時存在。但另有一部分患者在臨床上卻找不到任何心肌缺血的證據,這部分患者常有行為、精神異常或食管功能失常(表現為在其食管內注入鹽酸可致疼痛再次發(fā)作),說明胸痛癥狀可完全是非心源性的?,F在認為,冠脈造影正?;颊叩男赝纯善鹨蛴诙喾N異常情況:由于微血管功能障礙而產生局部缺血引起的胸痛,稱為微血管性心絞痛;無局部缺血的胸部不適可是痛覺過敏;胸痛的感受是動脈伸展、心率、心律的改變或心臟收縮力的改變刺激心臟引起的;交感神經占優(yōu)勢的交感迷走失平衡可引起X綜合征。做心導管檢查時,部分X綜合征患者通常對心內器械操作異常敏感,直接刺激右心房及輸注生理鹽水就可引起典型的胸痛。有些患者也可同時有微血管功能障礙及痛覺過敏。所謂X綜合征患者的冠脈血管的病理學改變是不一致的:部分患者的小冠狀動脈有內膜增厚或有粥樣硬化斑塊,而有些患者的冠狀動脈完全正常。
有胸痛而冠脈造影正常的病人多見于絕經期前的婦女,大多數的胸痛癥狀不典型,胸痛可由勞累誘發(fā),但促發(fā)痛的閾值變化很大,有時疼痛非常劇烈。本病可影響到患者的工作和生活質量。部分患者可有恐慌、焦慮或精神異常等臨床表現。有的病人有胰島素抵抗和高胰島素血癥。臨床查體多無異常發(fā)現。部分病人胸痛時心電圖上可有非特異性ST-T波異常。近20%的患者有運動試驗陽性。運動核素心肌顯像可發(fā)現部分病人有心肌灌注異常,但它與缺損范圍、運動試驗陽性程度和運動耐量無一致的相關性。
與冠狀動脈粥樣硬化所致心絞痛的患者相比,X綜合征的預后通常很好,與正常人群無明顯差別。
對臨床上有缺血證據的患者可使用硝酸酯及β-受體阻滯藥治療,但實際的治療效果常不理想。硝酸酯不能提高X綜合征患者的運動耐量,甚至可使有些患者的運動耐量減退。鈣拮抗藥可減弱有些病人胸痛發(fā)作的頻度及嚴重程度,并可提高其運動耐量。在治療過程中應盡力尋找胸痛的非心臟原因。對有胃-食管反流及食管功能障礙者,治療這些疾病對緩解癥狀有效。對那些無缺血證據和(或)那些對抗缺血治療無反應者,除可提供一般支持治療外,耐心向病人解釋本病的良好預后,使其安心,也是治療上的重要環(huán)節(jié)。
并發(fā)癥
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X綜合征可以并發(fā)哪些疾???
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預防
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X綜合征應該如何預防?
由于患者對胸痛常產生焦慮,恐懼,因此,耐心向患者解釋病情,有助于緩解癥狀,適度的體育活動,體育鍛煉也是一項有效的治療。
治療
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X綜合征西醫(yī)治療方法
1.治療目的
首先要消除病人的疑慮,然后是迅速緩解癥狀,癥狀持續(xù)是常見的,因此許多病人不能返回工作崗位,而CAG示冠脈正常本身即可消除病人的疑慮。在一項研究中,病人得知冠脈正常后,既減少住院次數,又縮短因心臟原因住院的天數。
2.治療方法
X綜合征無特殊的治療。常用的抗心絞痛藥物如硝酸酯、鈣拮抗藥及β受體阻滯藥等都可用于本病的治療,但療效不恒定。對一些病人可使癥狀減輕或緩解,但對另一些病人則可能療效不顯著。β受體阻滯藥和鈣拮抗藥均可有效地減少胸部不適的數目,而硝酸酯有益作用僅在一半的病人被發(fā)現。X綜合征病人舌下含化硝酸酯不能提高運動耐量,而且有些病人的運動耐量反而可能降低;而鈣拮抗藥可減少有些病人的心絞痛發(fā)作的頻度和嚴重程度,并提高運動耐量,β受體阻滯藥的效果不如用于冠心病勞力性心絞痛時顯著,提示降低心肌氧需量不是預防或代償血管運動異常的有效措施。
另外,使用α腎上腺能受體阻滯藥似乎是一種合理的治療,但小規(guī)模試驗的結果仍不一致;抗抑郁劑丙米嗪(imipramine,50mg/d)可有效地減少胸痛頻度50%,絕經后婦女應用激素替代療法可減弱正常冠脈對乙酰膽堿的作用,增加冠脈血流量,改善內皮依賴冠脈擴張,有一項研究證明此項激素可減少胸痛發(fā)作頻度50%。
因此,首先要向病人解釋本病的中期預后相當好,消除其顧慮,然后用長效硝酸酯治療。若病人還有癥狀,應該開始用鈣拮抗藥或β受體阻滯藥,最后可用丙米嗪50mg/d。若經過上述藥物治療后,癥狀仍持續(xù)存在,要排除胸痛其他原因,尤其是食管運動異常。
本病中期預后非常好。CASS登記報道具有心絞痛、冠狀動脈造影正常及LVEF>0.50的病人的7年存活率為96%,而那些CAG示輕度異常管腔狹窄<50%的病人的7年存活率為92%。這些病人即使有吸煙或高血壓史,運動所致心肌缺血也不會增加病死率,因此其預后良好。
有心絞痛但CAG正常的病人的長期生存率很高,明顯高于冠脈狹窄的病人,與同齡正常人群的存活率無差別。盡管如此,長期隨診發(fā)現左心室功能常常保持正常,但許多病人一直有胸痛,要求服藥物治療。
X綜合征中醫(yī)治療方法
傳統醫(yī)學中的一些具有“活血化瘀”、“芳香溫通”、“宣痹通陽”作用的中草藥,有緩解心絞痛作用。