腦白質(zhì)脫髓鞘癥狀
- 就診科室:
- [內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
- 相關(guān)疾病:
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介紹
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已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質(zhì)脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病和同心圓硬化等。
病因病理
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腦白質(zhì)脫髓鞘是由什么原因引起的?
腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此,目前對(duì)這一組疾病的分類(lèi),按它們起病時(shí)賄鞘發(fā)育是否成熟,可將這組疾病分為兩個(gè)大類(lèi):①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病 如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
癥狀檢查
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腦白質(zhì)脫髓鞘應(yīng)該如何診斷?
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類(lèi): 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見(jiàn)的是多發(fā)性硬化。這里主要說(shuō)說(shuō)多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發(fā)病,而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少,起病可急可緩,表現(xiàn)為:
(1)精神癥狀:如易激動(dòng),強(qiáng)哭,強(qiáng)笑,記憶力減退等。
(2)構(gòu)音障礙或語(yǔ)音輕重不一。
(3)視力障礙。
(4)感覺(jué)減退或感覺(jué)異常。
(5)肢體活動(dòng)不利或癱瘓。
(6)小便障礙,陽(yáng)萎等。
本病具波動(dòng)性,即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可再?gòu)?fù)發(fā)。然而,每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損,總趨勢(shì)是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞,起病后平均存活期為25-30年。
鑒別
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腦白質(zhì)脫髓鞘容易與哪些癥狀混淆?
腦白質(zhì)萎縮:MRI顯示腦白質(zhì)萎縮是遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。
腦白質(zhì)偏少:腦白質(zhì)偏少是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的一個(gè)表現(xiàn)。
腦白質(zhì)稀疏:腦白質(zhì)稀疏好發(fā)于50歲以上者,常見(jiàn)于癡呆及腦血管患者。CT特征表現(xiàn)為雙側(cè)腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性低密度灶,或并發(fā)腦梗塞、腦出血及腦萎縮。
預(yù)防
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腦白質(zhì)脫髓鞘應(yīng)該如何預(yù)防?
家庭治療及護(hù)理措施:
1治療與服藥;本病的治療宜盡早進(jìn)行,從而控制病情惡化,減少?gòu)?fù)發(fā)。常用的藥物有強(qiáng)的松,促腎上腺素,地塞米松,甲基強(qiáng)的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情,治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。
2避免誘因;外傷,勞累,激動(dòng),上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā),應(yīng)力求避免。妊娠可加快病情惡化,故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。
3急性發(fā)作期或復(fù)發(fā)期:
(1)臥床休息,以利病情緩解。
(2)給予癱瘓肢體適當(dāng)?shù)谋粍?dòng)運(yùn)動(dòng),以防關(guān)節(jié)僵硬及疼痛。
(3)晚期臥床病人應(yīng)給予勤翻身及皮膚護(hù)理。
4復(fù)查;病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查,了解病情有無(wú)發(fā)展,以便給予信應(yīng)的處理。可在西藥治療的同時(shí)加服腦益智膠囊,有利于病情的治療、改善及康復(fù)。您說(shuō)的病況不全面,也不知道年齡,這里提供的都只能作為參考,建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行看診治療。
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