皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié)癥狀
介紹
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草酸鹽晶體關(guān)節(jié)病 草酸鹽晶體在關(guān)節(jié)內(nèi)的沉積可導(dǎo)致多種關(guān)節(jié)的急慢性病變,其中最常累及的是膝關(guān)節(jié)和手關(guān)節(jié),而其他關(guān)節(jié),如腕、踝、足關(guān)節(jié)和腱鞘、關(guān)節(jié)囊的病變也屢有報(bào)道。因腎衰而采用血液透析或腹膜透析來(lái)治療的患者還可發(fā)生椎間盤(pán)的草酸鹽沉積,后者往往導(dǎo)致椎間盤(pán)的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內(nèi)的沉積還可導(dǎo)致出現(xiàn)以下后果:由于供血不足所導(dǎo)致的局部壞死、心肌病變或心臟傳導(dǎo)阻滯,皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié),周圍神經(jīng)病變以及再生障礙性貧血。
病因病理
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皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié)是由什么原因引起的?
草酸鹽晶體在其他組織內(nèi)的沉積導(dǎo)致出現(xiàn)。
腎衰被認(rèn)為是該病的初始病因。至今為止,草酸鹽晶體的沉積僅發(fā)現(xiàn)于重度腎功能衰竭患者的關(guān)節(jié)液內(nèi),并且腎衰被認(rèn)為是本病的初始病因,有時(shí)即使已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在關(guān)節(jié)或骨組織中有晶體沉積的現(xiàn)象,臨床醫(yī)師也更愿意在腎衰的診斷確立以后,再做出本病的診斷。
近來(lái)繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的腎臟淀粉樣變而導(dǎo)致的關(guān)節(jié)內(nèi)草酸鹽晶體沉積也引起了人們的重視。
此外,有報(bào)道發(fā)現(xiàn)小腸切除術(shù)后或一些腸道疾病的患者體內(nèi)也可發(fā)生草酸鹽沉積,但沉積的部位并不位于關(guān)節(jié),也不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)的病變。
癥狀檢查
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皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié)應(yīng)該如何診斷?
草酸鹽晶體關(guān)節(jié)病患者關(guān)節(jié)液中白細(xì)胞的計(jì)數(shù)和分類的結(jié)果是多種多樣的,但白細(xì)胞數(shù)通常少于2×109/L。
草酸鹽沉積病患者的關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)對(duì)于該病的診斷還是很有幫助的,其典型表現(xiàn)為軟組織或關(guān)節(jié)軟骨的片狀鈣化影,當(dāng)其侵犯骨組織時(shí)則有局部象牙樣或脫礦化的改變。但是由于草酸鹽類的透光性與其他一些晶體相類似,有時(shí)單憑X線片就很難將其與焦磷酸鈣沉積或堿性磷酸鈣沉積區(qū)分開(kāi)來(lái)。但在關(guān)節(jié)X線片上卻看不出任何鈣化改變的病例報(bào)道。
鑒別
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皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié)容易與哪些癥狀混淆?
1.糖皮質(zhì)激素沉積引起的醫(yī)源性關(guān)節(jié)炎 糖皮質(zhì)激素沉積引起的醫(yī)源性關(guān)節(jié)炎,即使是對(duì)激素局部治療十分敏感的骨關(guān)節(jié)炎的患者,現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)在激素注入后的短時(shí)間內(nèi)關(guān)節(jié)液中也會(huì)發(fā)生炎性細(xì)胞的數(shù)目增高和吞噬功能增強(qiáng)的現(xiàn)象。這種激素沉積所致的炎癥很容易與局部操作所導(dǎo)致的感染炎癥區(qū)分開(kāi)來(lái),前者常發(fā)生在注射后的8h以內(nèi),而后者則需要1天或更長(zhǎng)的時(shí)間才能出現(xiàn)明顯的癥狀。糖皮質(zhì)激素沉積導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎癥所持續(xù)的時(shí)間也較短,其癥狀可隨著激素顆粒的溶解而逐漸緩解,而溶解所釋放出的激素本身也可抑制炎癥的進(jìn)一步發(fā)展。
2.脂質(zhì)晶體關(guān)節(jié)炎 臨床上常以單關(guān)節(jié)炎起病。膝關(guān)節(jié)為最常受累的關(guān)節(jié),其次為腕關(guān)節(jié),多關(guān)節(jié)炎的病例偶有報(bào)道。本病的確診需要在偏振光顯微鏡下進(jìn)行關(guān)節(jié)液的檢查,關(guān)節(jié)液的白細(xì)胞計(jì)數(shù)在(10~40)×109/L,以中性粒細(xì)胞為主。典型的脂質(zhì)液晶微球直徑約2~20μm,由于雙折射現(xiàn)象可在微球中發(fā)現(xiàn)1個(gè)等臂十字狀的陰影,如果視野中僅有少量的微球存在,通常并無(wú)多大臨床意義,但若在細(xì)胞內(nèi)外都發(fā)現(xiàn)有大量的液晶微球,則可結(jié)合臨床癥狀給出進(jìn)一步診斷。
3.蛋白質(zhì)晶體 Langlands等在1980年詳細(xì)報(bào)道了1例IgG冷沉淀副蛋白疾病的患者,由于關(guān)節(jié)內(nèi)沉積有大量的副蛋白而繼發(fā)慢性侵蝕性多關(guān)節(jié)炎,此例患者的滑液中白細(xì)胞數(shù)為30×109/L,其中90%為中性粒細(xì)胞,在沉積的蛋白質(zhì)晶體周圍有慢性炎癥反應(yīng)。以后又有其他的報(bào)道證實(shí)了這一情況,并發(fā)現(xiàn)冷沉淀球蛋白和單克隆免疫球蛋白不只沉積于關(guān)節(jié)內(nèi),在機(jī)體的其他部分也有沉積。當(dāng)這些蛋白在血管內(nèi)結(jié)晶時(shí)就可導(dǎo)致血管的栓塞。
4.異物反應(yīng) 許多因外傷,特別是穿刺傷而進(jìn)入關(guān)節(jié)的異物都可導(dǎo)致該關(guān)節(jié)的急慢性炎癥,這些異物進(jìn)入關(guān)節(jié)后常被滑液組織包裹起來(lái)并沉積在關(guān)節(jié)腔壁上,一般用抽取關(guān)節(jié)液的方法很難將其去除,甚至關(guān)節(jié)液的常規(guī)檢查都是陰性的,必要時(shí)只能應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡或關(guān)節(jié)手術(shù)以明確診斷和進(jìn)一步治療。由于在影像學(xué)上許多異物都對(duì)X線基本透明,在術(shù)前行關(guān)節(jié)的磁共振檢查可能對(duì)手術(shù)有一定幫助。在顯微鏡下,關(guān)節(jié)內(nèi)異物及其導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)形式多樣,各有不同。一些植物的枝刺可以引起劇烈的炎癥反應(yīng),在局部聚集大量的白細(xì)胞和纖維素,這些聚集灶在偏振光下顯得特別的突出。而玻璃纖維顆粒和海膽皮刺上的碳酸鈣晶體都具有雙折射性質(zhì)。
預(yù)防
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皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié)應(yīng)該如何預(yù)防?
1.一級(jí)預(yù)防
(1)控制高血磷:首先應(yīng)控制飲食中磷酸鹽和其他晶體物質(zhì)的攝入,磷酸鹽主要來(lái)自食物中的蛋白質(zhì)。晚期腎衰病人如飲食中每天磷攝入>1.2g,且未服磷結(jié)合劑者,則可發(fā)生高磷血癥。其次可酌情使用磷結(jié)合劑,在嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血鈣下,用小劑量碳酸鈣或乳酸鈣,是目前最首先推薦的方法。
(2)糾正低血鈣:維持正常鈣平衡有利于骨質(zhì)礦化,抑制甲狀旁腺功能亢進(jìn)。晚期腎衰病人鈣的吸收減少,而飲食中鈣的攝入量每天僅為400~700mg,故應(yīng)每天補(bǔ)充元素鈣1~2g,以補(bǔ)醋酸鈣、葡萄糖酸鈣等為宜。
(3)活性維生素D的應(yīng)用:腎臟產(chǎn)生1,25-二羥維生素D功能衰竭,在腎性骨病的發(fā)生和發(fā)展中起重要作用。1,25-二羥維生素D3可使尿毒癥病人的血鈣水平顯著增高,血甲狀旁腺素水平顯著下降。目前常用的維生素D制劑包括維生素D2,阿法骨化醇和骨化三醇(羅鈣全)。
(4)透析和腎移植:透析可部分替代腎功能,而腎移植則可完全地替代腎功能,從而治療腎性骨病。
2.二級(jí)預(yù)防 腎性骨病發(fā)病隱匿,開(kāi)始常無(wú)自覺(jué)癥狀,血鈣降低,血磷和堿性磷酸酶升高可作為早期診斷的依據(jù)。髂骨活檢、光子吸收骨密度測(cè)定及锝99ECT掃描可使早期診斷率提高。診斷要點(diǎn):①腎功能衰竭的診斷依據(jù);②兒童表現(xiàn)為佝僂病,成人則主要為骨骼疼痛,以下肢負(fù)重骨為著;③X線檢查示特異性骨病表現(xiàn)。
一旦發(fā)現(xiàn)腎性骨病,上述預(yù)防措施應(yīng)立即付諸實(shí)施。對(duì)有明顯的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、持續(xù)高血鈣、轉(zhuǎn)移性鈣化及皮膚瘙癢嚴(yán)重者,應(yīng)行甲狀腺次全切除術(shù)。
3.三級(jí)預(yù)防 避免外傷,出現(xiàn)骨折和顯著骨骼畸形時(shí),可考慮外科手術(shù)予以糾正,但術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)充分,如糾正病人的貧血、營(yíng)養(yǎng)狀況等,并做好術(shù)中監(jiān)測(cè)。