因血容量增多，血液粘滯度增高，導(dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera，PV)是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病。臨床特點(diǎn)是起病緩慢，病程長(zhǎng)，皮膚黏膜紅紫，肝脾腫大伴血管、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，紅細(xì)胞明顯增多、全血容量增多，常伴有白細(xì)胞總數(shù)和血小板增多。

全身各臟器血流緩慢是由什么原因引起的？

　　以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生，血容量增多，血液粘滯度增高。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。

全身各臟器血流緩慢應(yīng)該如何診斷？

　　診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、臨床：①多血質(zhì)表現(xiàn);②脾腫大;③高血壓或病程中有血栓形成。

　　2、實(shí)驗(yàn)室檢查：：①紅細(xì)胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 標(biāo)記紅細(xì)胞法 ) ;②動(dòng)脈血氧飽和度≥ 92% ;③脾大。如僅符合上述兩項(xiàng)者，則必須具備下列任何兩條次要診斷指標(biāo)：①白細(xì)胞增多;②血小板增多;③中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高;④血清維生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未飽和維生素 B l2 結(jié)合力增高 (>1628pmol/L) 。

全身各臟器血流緩慢容易與哪些癥狀混淆？

　　全身各臟器血流緩慢需要和下面的癥狀相互鑒別：

　　相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥：是因血漿容量減少、血液濃縮而致紅細(xì)胞增多，發(fā)生于嚴(yán)重脫水、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。

　　繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：出現(xiàn)于慢性缺氧狀態(tài)，例如高山居住、肺氣腫和肺部疾病、發(fā)鉗性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病患也可出現(xiàn)于腎病變，例如腎囊腫、腎孟積水、腎動(dòng)脈狹窄等;各種腫瘤如肝癌、肺癌、小腦血管母細(xì)胞瘤、子宮平滑肌瘤等也可引起。

　　應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥：由精神緊張或應(yīng)用腎上腺素后脾收縮所致，稱為應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥。異常血紅蛋白時(shí)因氧離子親和曲線左移，血紅蛋白親和力增高 4~6 倍，重者可引起組織缺氧和代償性紅細(xì)胞增多癥。大量吸煙使碳氧血紅蛋白高達(dá) 4% 以上時(shí)，也可產(chǎn)生紅細(xì)胞增多。

全身各臟器血流緩慢應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療：

　　一、靜脈放血可在短時(shí)間內(nèi)使紅細(xì)胞容量降低，癥狀減輕，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至紅細(xì)胞數(shù)在 6.0 × 10 12 / L 以下，血細(xì)胞比容在 0.50 以下。較年輕的患者如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能。反復(fù)放血又加重缺鐵傾向，宜加以注意。對(duì)老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細(xì)胞分離機(jī)單采大量紅細(xì)胞時(shí)，應(yīng)以同樣速率補(bǔ)充與單采紅細(xì)胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血粘滯度，避免放血后血栓形成的危險(xiǎn)。通常放血治療后，可用化學(xué)治療維持紅細(xì)胞在接近正常的水平。

　　二、化學(xué)治療

　　( 一 ) 羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，可通過(guò)抑制胸腺嘧啶脫氧核苷摻入DNA，從而抑制DNA的合成，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好治療作用，每日劑量為 15~20mg/kg ， 白細(xì)胞維持在 (3.5~5) × 10 9 /L ，維持劑量為0.5~1.0g/d.主要副反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)和口腔潰瘍。

　　( 二 ) 烷化劑環(huán)磷酰胺及美法侖 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可寧 ) 為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥的不良反應(yīng)較少，不易引起血小板減少為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑可引起白血病，但較放射性核素為少。有效率為 80%~85% .開(kāi)始制量：環(huán)磷酰胺為 100~150mg/d ，白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為 4~6mg/d ;緩解后停用 4 周，然后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日 50mg ，白消安等為每日或隔日 2mg .

　　( 三 ) 高三尖杉酯堿應(yīng)用本品 2~4mg ，加于 10% 葡萄糖溶液中靜脈滴注，每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞比容及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為 60 天，中位緩解期超過(guò) 18 個(gè)月。

　　三、α - 干擾素有抑制細(xì)胞增殖的作用，近年也已開(kāi)始試用于本病的治療，劑量為300萬(wàn)U/m2每周3次，皮下注射。

　　四、放射性核素磷 ( 32 P) 治療32 P 的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為 2~4mCi ，約 6 周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，3~4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，75%~80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。