繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥疾病
疾病介紹
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝臟疾患的棘刺紅細(xì)胞增多癥并不常見，多繼發(fā)于酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。
病因
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
見于嚴(yán)重的肝臟疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常紅細(xì)胞膜內(nèi)游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細(xì)胞膜內(nèi)和血漿中游離膽固醇不斷交換，處于動(dòng)態(tài)平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴(yán)重肝臟病的患者，血漿游離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的游離膽固醇滲入紅細(xì)胞膜中，使膜內(nèi)游離膽固醇含量增高。棘刺紅細(xì)胞形成的機(jī)制不清，推測可能是滲入紅細(xì)胞膜內(nèi)的大量游離膽固醇積聚于脂質(zhì)雙層，使膜表面擴(kuò)張，形成不規(guī)則外形及靶形紅細(xì)胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質(zhì)的流動(dòng)性，同時(shí)使紅細(xì)胞的變形性減低。這類紅細(xì)胞經(jīng)過脾臟時(shí)被進(jìn)一步修飾，去除一些膜，使形態(tài)趨于球形，并形成刺狀突起，最終變成棘刺細(xì)胞。棘刺紅細(xì)胞易被脾臟扣留而破壞。
癥狀
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
大多數(shù)慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數(shù)患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現(xiàn)肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內(nèi)死亡。
結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查。一般不難確診。
檢查
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該做哪些檢查？
1.外周血 可見到少量靶形紅細(xì)胞，可見許多棘刺紅細(xì)胞(可達(dá)10%～60%)。貧血呈正細(xì)胞正色素貧血，血小板及白細(xì)胞可減少。
2.肝功能損害的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、CT、MRI，心電圖、X線及生化等檢查。
鑒別
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥容易與哪些疾病混淆？
繼發(fā)于肝臟疾患的棘刺紅細(xì)胞溶血性貧血要與以下疾患相鑒別：
①Zieve綜合征：與肝臟脂肪變及高三酰甘油血癥相關(guān)的一過性溶血;
②酒精中毒引起的一過性口形紅細(xì)胞溶血;
③棘形紅細(xì)胞溶血：見于伴有嚴(yán)重低磷血癥和低鎂血癥的營養(yǎng)不良性肝臟疾病患者;
④與脾大相關(guān)的輕度球形紅細(xì)胞溶血。
并發(fā)癥
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥可以并發(fā)哪些疾病？
目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該如何預(yù)防？
肝病早期給予積極治療，控制病情的發(fā)展。
治療
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繼發(fā)于嚴(yán)重肝疾患的棘紅細(xì)胞增多癥治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細(xì)胞溶血性貧血，但多數(shù)患者肝臟疾患嚴(yán)重，因此極少考慮手術(shù)。主要治療原發(fā)病。
(二)預(yù)后
預(yù)后不良。
