容易發(fā)生青腫癥狀
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介紹
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白血病的癥狀,主要跟骨髓內(nèi)造血功能的破壞有關(guān)。骨髓造血功能破壞引起的癥狀容易發(fā)生青腫,點(diǎn)狀出血:導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少,以致血小板缺乏。
病因病理
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容易發(fā)生青腫是由什么原因引起的?
1.病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類(lèi)病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。
2.化學(xué)因素 一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亞硝胺類(lèi)物質(zhì),保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)告也可見(jiàn)到,但還缺乏統(tǒng)計(jì)資料。某些抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等,都公認(rèn)有致白血病的作用。
3.放射因素 包括X射線(xiàn)、r射線(xiàn)。有確實(shí)證據(jù)可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類(lèi)白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長(zhǎng)崎爆炸原子彈后,受?chē)?yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17~30倍。爆炸后3年,白血病的發(fā)病率逐年增高,5~7年時(shí)達(dá)到高峰。至21年后其發(fā)病率才恢復(fù)到接近于整個(gè)日本的水平。放射線(xiàn)工作者,放射線(xiàn)物質(zhì)(比如鈷-60)經(jīng)常接觸者白血病發(fā)病率明顯增加。接受放射線(xiàn)診斷和治療可導(dǎo)致白血病發(fā)生率增加。
4.遺傳因素 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。
5. 其他血液病:某些血液病最終可能發(fā)展為白血病,如骨髓增生異常綜合癥、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
癥狀檢查
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容易發(fā)生青腫應(yīng)該如何診斷?
主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn)。非特異性病變則為出血及組織營(yíng)養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤(rùn)主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,也可出現(xiàn)在全身其它組織中,致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn),后期則淋巴結(jié)腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見(jiàn)者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周?chē)准?xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤(rùn)的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
通過(guò)以上可以看出,白血病浸潤(rùn)組織臟器比較集中而且嚴(yán)重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過(guò)程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見(jiàn)于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營(yíng)養(yǎng)不良與萎縮,甚至壞死等。近年來(lái)由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用,其尸檢病理變化有新的表現(xiàn),白血病細(xì)胞崩解浸潤(rùn)消失,出現(xiàn)了纖維蛋白滲出,組織細(xì)胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲(chóng)的感染增多,藥物引起的病變?cè)龆唷?
現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發(fā)生在造血干細(xì)胞廣泛范圍內(nèi),累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān),其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線(xiàn)、化學(xué)毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見(jiàn)的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此類(lèi)病人多以進(jìn)行性疲乏無(wú)力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、 發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見(jiàn),肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見(jiàn)。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見(jiàn)到,感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細(xì)菌多見(jiàn),在發(fā)病初期,以革蘭陽(yáng)性球菌為主。病毒感染雖較少見(jiàn)但常較兇險(xiǎn),巨細(xì)胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見(jiàn)癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見(jiàn),也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn)并可是首發(fā)癥狀。
D、 貧血 早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見(jiàn)于各類(lèi)型的白血病,但更多見(jiàn)老年病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀:
起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,患者可以很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)都沒(méi)有任何不適的感覺(jué),多因健康檢查或因其它疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾腫大,才被確診。
隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。
檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現(xiàn)出血點(diǎn)。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現(xiàn)無(wú)痛性腫塊。
病情可穩(wěn)定1-4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀。過(guò)后便轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病。
急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)
1、貧血
常較早出現(xiàn)并逐漸加重。表現(xiàn)蒼白、無(wú)力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。
2、出血
約半數(shù)病例有不同程度出血。出血的發(fā)生一般稍晚于貧血,但常因之促醒病人尋醫(yī)和做血象檢查。常見(jiàn)出血有皮膚出血點(diǎn)、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經(jīng)增多等;嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網(wǎng)膜出血可致視力障礙,甚者可發(fā)生顱內(nèi)出血,常危及生命。
3、發(fā)熱和感染
一半以上患者由發(fā)熱起病,可為低熱或高熱。無(wú)論治療前或治療中發(fā)熱我多數(shù)意指合并感染。感染可發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見(jiàn),上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見(jiàn),若合并敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發(fā)熱可無(wú)明顯感染灶(尤其中性粒細(xì)胞〈0.2×10^9 /L時(shí)),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃ ,化療開(kāi)始后自動(dòng)熱退的病人,說(shuō)明發(fā)熱與白血病本身有關(guān)(腫瘤熱)。當(dāng)然臨床也不乏見(jiàn)腫瘤熱與感染并存的情況。
感染常見(jiàn)的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。
急性淋巴細(xì)胞白血病浸潤(rùn)表現(xiàn)
(1)骨和關(guān)節(jié)疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見(jiàn)),可為肢體或背部的彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動(dòng)困難,并易誤診為骨髓炎或風(fēng)濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。有少數(shù)骨劇痛是由骨髓壞死引起。
(2)肝脾和淋巴結(jié)腫大 以輕、中度肝脾腫大為多見(jiàn),一般不超過(guò)肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見(jiàn),可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié),但腫大程度一般較輕,直徑通?!?.0cm。肝脾淋巴結(jié)腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL常出現(xiàn)在A(yíng)LL緩解期,初診患者相對(duì)少見(jiàn)。浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)。類(lèi)似顱內(nèi)出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、VII對(duì)顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
(4)其他組織和器官浸潤(rùn) ALL皮膚浸潤(rùn)比AML少見(jiàn),但睪丸浸潤(rùn)較多見(jiàn),睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期A(yíng)LL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無(wú)痛性腫大,質(zhì)地堅(jiān)持硬無(wú)觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙,但也可無(wú)癥狀表現(xiàn)。
鑒別
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容易發(fā)生青腫容易與哪些癥狀混淆?
疼痛性股青腫:當(dāng)髂、股靜脈血栓形成,廣泛累及肌肉內(nèi)靜脈叢時(shí),由于髂股靜脈及其側(cè)支全部被血栓阻塞,下肢呈現(xiàn)高度水腫。由于靜脈回流嚴(yán)重障礙,淤血嚴(yán)重,臨床表現(xiàn)為疼痛劇烈,患肢皮膚呈紫紺色,常伴有動(dòng)脈痙攣,下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,皮溫降低,進(jìn)而發(fā)生高度循環(huán)障礙,成為下肢DVT的緊急狀態(tài),全身反應(yīng)大,易出現(xiàn)休克及下肢濕性壞疽。
預(yù)防
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容易發(fā)生青腫應(yīng)該如何預(yù)防?
一、多吃天然食物及經(jīng)過(guò)衛(wèi)生檢驗(yàn)的正規(guī)生產(chǎn)食品,如:新鮮蔬菜、五谷雜糧等;
二、減少與苯的接觸,慢性苯中毒主要損害人體的造血系統(tǒng),引起白細(xì)胞、血小板數(shù)量減少誘發(fā)白血病,一些從事以苯為化工原料生產(chǎn)的工人應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù),裝修時(shí)應(yīng)選擇對(duì)人體無(wú)害的裝修材料;
三、不可濫用藥物,使用氯霉素、細(xì)胞毒類(lèi)抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎,切勿長(zhǎng)期使用;
四、盡量避開(kāi)射線(xiàn)輻射,從事放射線(xiàn)工作的人員要做好個(gè)人防護(hù),嬰幼兒及孕婦應(yīng)避免接觸過(guò)多發(fā)射線(xiàn)。
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