手勢性自動癥：簡單手勢如擦臉、砸嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器，或做困惑或領悟樣動作等;復雜手勢如系鈕扣或解衣服、翻口袋、拂塵或整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進行某些專業(yè)活動等。癲癇患者可出現(xiàn)這種癥狀。

手勢性自動癥是由什么原因引起的？

　　(一)特發(fā)性癲病

　　又稱原發(fā)性癲癇，是指依靠目前的科學技術和檢測手段不能發(fā)現(xiàn)患者的腦部有可以導致癲癇發(fā)作的結構變化或代謝改變的基礎，可能與遺傳因素有關。

　　(二)癥狀性癲癇

　　1、感染 各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎，以及腦寄生蟲病、如腦囊蟲病、血吸蟲病、弓形蟲病等，在我國北方以腦囊蟲病多見。

　　2、顱腦損傷 顱腦損傷如凹陷性骨折、硬腦膜撕裂、腦外傷、腦內(nèi)出血、顱腦手術等，損傷后幾周內(nèi)即可能產(chǎn)生癇性發(fā)作。

　　3、顱腦腫瘤 在成年期開始發(fā)作的癥狀性癲痛中，除損傷外，幕上腫瘤也是常見原因;尤其是生長于額葉以及中央回皮質(zhì)附近的少突膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤、轉移癌腫等。

　　4、腦血管病 腦血管病后癲癇多見于中、老年人，如腦栓塞、腦血栓形成和多發(fā)性腔隙梗死、腦出血等;腦血管畸形和蛛網(wǎng)膜下腔出血因發(fā)病年齡較輕，所以產(chǎn)生癲癇時年齡較輕。高血壓腦病也可能伴有癲癇發(fā)作。

　　5、先天性畸形 如染色體畸變、先天性腦積水、小頭畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全等。

　　6、產(chǎn)前期和圍生期疾病 產(chǎn)傷是嬰兒期癥狀性癲癇的常見病因。在分娩時造成的腦挫傷、水腫、出血和梗死等可導致局部腦病變，將來可能形成癇性放電灶。腦性癱瘓患者也常伴發(fā)癲癇。

　　7、其他 如高熱驚厥后遺癥，尤其是嚴重和持久的高熱驚厥;鉛、汞、一氧化碳、乙醇、番木鱉、異煙肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等，均能引致癲癇;營養(yǎng)、代謝性疾病，兒童的佝僂病也可伴有癲癇;胰島細胞瘤所致低血糖，糖尿病、甲狀腺功能亢進、甲狀旁腺功能減退，維生素B6缺乏癥等均可產(chǎn)生發(fā)作;以及變性疾病如結節(jié)硬化病、Alzheimer病等。

手勢性自動癥應該如何診斷？

　　一、病 史

　　癲癇診斷要依據(jù)詳細的病史，因此病史采集和臨床檢查在癲痛診斷方面是極為重要的。由于癲癇類型多、病因復雜，更需力求詳盡。

　　因為在許多癲癇發(fā)作中，患者當時意識不清，事后不能回憶，所以不僅對患者的病史重視，而且對于目睹者了解整個發(fā)作過程更為重要。

　　詢問病史時應注意發(fā)作時有無誘發(fā)因素如疲勞，饑餓，便秘，飲酒，情感沖動，生氣，著急;發(fā)作時當時環(huán)境，發(fā)作時程，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無外傷，尿便失禁，發(fā)作頻率、持續(xù)時間、間隔時間，有無怪異行為和精神失常，有無用藥物治療，所用藥物、用藥規(guī)律否、用量和用法是什么、效果如何等。

　　對于兒童患者應注意詢問母親懷孕期間有無感染，分娩時有無產(chǎn)傷及顱腦外傷，小兒有無高熱驚厥，有無感染如各種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎，以及腦寄生蟲病，如腦囊蟲病，患者的家族史和患者幼年病史。

　　對于成年人應注意詢問顱腦外傷史、腦血管病史、感染史、寄生蟲感染史、其他部位腫瘤史、中毒史及有無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　二、體格檢查

　　小兒應注意有無智力如何，有無先天性腦積水、小頭畸形、骯臟體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全及心臟情況、手足抽搐傾向、皮膚和皮下結節(jié)等。成年人除檢查神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征外，還應檢查全身情況，如腫瘤、感染、外傷、妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、營養(yǎng)、代謝性疾病等。

　　三、實驗室檢查

　　1、腦電圖 對癲痛的診斷有重要意義，約80%左右的癲癇患者可發(fā)現(xiàn)腦電圖異常。腦電圖的檢查還有助于癇性發(fā)作的分類，如全身強直-陣攣發(fā)作主要表現(xiàn)為散在或連續(xù)的棘波節(jié)律慶神主要為3次/秒棘波綜合波，且雙側對稱同步。嬰兒痙攣癥表現(xiàn)為高幅節(jié)律，精神運動性發(fā)作常在顳葉部尤其是前額部出現(xiàn)棘波發(fā)放。腦電圖檢查有助于癲病病灶的確定。對于診斷困難者可用：①長程監(jiān)測腦電圖，又稱暗盒式腦電圖可以記錄24h或更長時間的腦電情況。②視頻遙測腦電圖能夠判定發(fā)作類型、統(tǒng)計發(fā)作次數(shù)，并有可能了解誘發(fā)發(fā)作的因素和確定放電灶的位置。對于癲癇和非癲癇性發(fā)作的鑒別有幫助。

　　2、定量藥物腦電圖 根據(jù)藥物對腦電活動影響和不同，進行定量腦電圖的研究。

　　四、器械檢查

　　1、腦CT檢查 癲癇患者腦CT檢查異常發(fā)現(xiàn)率為30%-50%，CT掃描結果大致為：腦萎縮、腦腫瘤、腦炎、腦寄生蟲病、腦血管畸形。腦梗死、交通性腦積水、顳葉內(nèi)側疝、胼胝體畸形、腦軟化灶、腦鈣化灶等。兒童癲痛腦CT異常率為33%，最常見為腦萎縮。

　　2、腦血MRI檢查 對于癲癇患者腦CT正常而腦MRI卻發(fā)現(xiàn)了腫瘤和寄生蟲，MRI還有助于脫髓鞘及其他的腦白質(zhì)疾病診斷。

　　3、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)能從多種角度測量癲癇患者腦的局部代謝和血流。借助于放射性核素標記碳、氮、氧、氟來進行生理項目的測定。并且可以測定疾病不同階段的病理變化，可以在組織尚未發(fā)生結構改變之前，提供組織病理變化的情況。

　　4、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)在癲癇發(fā)作時腦的局部血流灌注減低，SPECT有助于發(fā)現(xiàn)癲癇灶。

手勢性自動癥容易與哪些癥狀混淆？

　　癲痛的診斷是一個嚴肅的問題，因為癲癇的診斷一旦確立，不少患者需要長期治療和隨訪，還可能影響患者的生活和工作。在診斷中病史極為重要，尤其是發(fā)作時的情況和目擊者所提供的資料極有意義，根據(jù)病史的診斷為臨床診斷。還應根據(jù)實驗室檢查結果，尤其是腦電圖資料、影像學檢查學進行診斷。如果臨床資料與實驗室結果不符，應以后者為主。

　　對于一個癲痛樣發(fā)作應判斷是否是癲癇，如果是癲癇，是哪種類型的癲癇，是原發(fā)還是繼發(fā)，病因如何等。應與下列疾病鑒別：

　　一、癲病的分類

　　(一)部分性發(fā)作

　　1、單純部分性發(fā)作，不伴意識障礙①有運動癥狀者如局限性運動性發(fā)作，Jackson癲癇，旋轉性發(fā)作，姿勢性發(fā)作，發(fā)育性發(fā)作。②有體覺或特殊感覺癥狀者，如體覺性發(fā)作、視覺性發(fā)作、聽覺性發(fā)作、嗅覺性發(fā)作、味覺性發(fā)作、眩暈性發(fā)作等。③有植物神經(jīng)癥狀者，如胃氣上升感、嘔吐、多汗、蒼白、潮紅、腸鳴、豎毛。瞳孔放大、尿便失禁等。④有精神癥狀者，如言語障礙性發(fā)作，記憶障礙發(fā)作(常見為似曾相識感，即對生疏事物感到曾經(jīng)經(jīng)歷;似不相識感，即對熟悉事物感到陌生)情感性發(fā)作，錯覺性發(fā)作，復合幻覺性發(fā)作。

　　2、復雜部分性發(fā)作伴有意識障礙①先有單純部分性發(fā)作，如僅有意識障礙，有自動癥，②開始即有意識障礙，僅有意識障礙和有自動癥。

　　3、部分性發(fā)作發(fā)展成全面性發(fā)作 這可能表現(xiàn)為強直-陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作，或陣攣性發(fā)作。如單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作，復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作，單純部分性發(fā)作發(fā)展成復雜部分性發(fā)作，然后繼發(fā)全面性發(fā)作。

　　(二)全面性發(fā)作

　　1、失神發(fā)作以意識障礙為主 如①典型失神發(fā)作，又稱小發(fā)作僅有意識障礙，可伴有輕微陣攣成分、無張力成分、強直成分、自動癥或植物神經(jīng)癥狀。②不典型失神發(fā)作。

　　2、肌陣攣發(fā)作 突然、短暫、快速的肌收縮?？杀榧叭恚部上抻诿娌?、軀干、肢體或個別肌群?？蓡蝹€發(fā)生，但以快速重復發(fā)作常見。晨醒和將睡時最常發(fā)生;自主動作也能誘發(fā)。

　　3、強直性發(fā)作 全身進人強直性肌痙攣。肢體直伸，頭眼偏向一方或后抑;軀干的強直造成角弓反張。常伴有植物神經(jīng)癥狀如蒼白、　潮紅、瞳孔放大等。

　　4、強直-陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作，以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期。

　　(1)強直期：所有的骨骼肌呈現(xiàn)持續(xù)性收縮。上瞼抬起，眼球上竄。喉部痙攣，發(fā)出尖叫聲。口部先強張而后突閉，可能咬破舌尖，頸部和軀干先屈曲而后反張，上肢自上抬、后旋，轉變?yōu)閮?nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉變?yōu)閺娏疑熘薄娭逼诔掷m(xù)10-20 S后，在肢端出現(xiàn)細微的震顫。

　　(2)陣攣期：待至震顫幅度增大并延及全身，成為間歇的痙攣，即進入陣攣期。每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛;陣攣頻率逐漸減慢;松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約30 s-1min。最后一次強烈痙攣后，抽搐突然終止。在以上兩期中，伴有心率增快、血壓升高，汗、唾液和支氣管分泌增多，瞳孔擴大等植物神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉為發(fā)。瞳孔對光反射和深、淺反射消失;路反射伸性。

　　(3)驚厥后期：陣攣期以后，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和尿便失禁。呼吸首先恢復：口鼻噴出泡沫或血沫，心率、血壓、瞳孔等回至正常。肌張力松弛;意識逐漸蘇醒。自發(fā)作開始至意識恢復約歷時 5-10min。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶。不少患者在意識障礙減輕后進人昏睡。個別患者在完全清醒前有自動癥或情感變化，如暴怒、驚恐等。腦電圖表現(xiàn)在強直期為振幅逐漸增強的彌漫性 10 Hz/秒波，陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，伴有間歇發(fā)生的成群棘波，驚厥后期呈低平記錄。

　　5、陣攣性發(fā)作 和上一種區(qū)別，僅有重復的全身陣攣，頻率逐漸變慢而強度不變，驚厥后期一般較短。腦電圖見快活動、慢波，偶有棘-慢波。這種發(fā)作偶然引致強直一陣攣發(fā)作，形成陣攣-強直-陣攣發(fā)作。

　　6、無張力性發(fā)作。

　　《三)未分類的發(fā)作。

　　二、鑒別診斷

　　(一)暈厥

　　為腦部全面性血流灌注不足所致。有短暫的意識障礙，偶然伴發(fā)兩上肢的短促陣攣。需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管迷走性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于靜脈回流減少的暈厥，大多在持久站立、脫水、出血、或排尿、咳嗽時出現(xiàn)。直立性低血壓暈厥大多突然起立時發(fā)生。心源性暈厥多見于用力或奔跑時。暈厥在發(fā)生前一般先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀，意識和體力的恢復較緩慢，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，恢復較快。

　　在6個月至6歲年齡的兒童，有時會在大哭之后伴隨屏氣而引起暈厥。此時有意識喪失，肢體的輕度抽動或短時的強直，暈厥前有明顯的窒息和發(fā)紺。當屏氣暈厥頻繁地發(fā)生，暈厥后意識喪失時間長，窒息和意識喪失在大哭后立即出現(xiàn)，強直和驚厥癥狀有逐漸加重趨勢。

　　(二)短暫性腦缺戲作(TLL)

　　為腦局部血流灌注不足所致的短暫功能失常。表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性癥狀和體征，大多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，大多在24h內(nèi)完全恢復，可反復發(fā)作?；讋用}系統(tǒng)的TIA發(fā)作，常見癥狀為眩暈、眼震、復視、感覺和運動癥狀和體征，少見的癥狀有一過性記憶喪失，幻覺，行為異常和短暫意識喪失，以及跌倒發(fā)作。TIA常見于中、老年患者;并有明顯腦血管疾病征象，腦電圖正常有助于與癲癇鑒別。

　　(三)偏頭痛

　　可反復發(fā)作，往往伴有視覺癥狀，有時也有局灶體征。在4歲到青春期兒童中常易發(fā)生。偏頭痛時常伴有植物神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀如面色蒼白、瞳孔散大及視覺癥狀。青年女性常發(fā)生基底動脈性偏頭痛，頭痛為雙側性、伴有眩暈、共濟失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運動障礙，腦電圖亦可有枕區(qū)的棘波。

　　(四)假性發(fā)作

　　又稱精神性發(fā)作。若癲癇患者同時有之，則存在診斷困難，約20%的難治性癲癇屬于此類。發(fā)作常為心清緊張或暗示所導致;運動癥狀在全身抽搐中并不同步、對稱。假性發(fā)作有強烈的自我表現(xiàn)，精神刺激史，發(fā)作哭叫、出汗。閉眼、睜眼乃為其特點。但確切診斷常需電視監(jiān)護。

　　(五)睡眠紊亂

　　在自然睡眠中有時會出現(xiàn)反復的陣發(fā)性發(fā)作樣的癥狀，也可能伴有一些自動癥，發(fā)作期間患者也許對環(huán)境失去反應亦可能不記得發(fā)作時的情景。常見的有如下幾種情況須與癲癇相鑒別：

　　l、發(fā)作性睡病 發(fā)作性睡病是一種原因不明的睡眠障礙，有幾種不同的表現(xiàn)形式，包括猝倒癥，睡癱癥、睡時幻覺和不可抗拒的睡意，也稱發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。起病年齡以10-20歲為最多，少數(shù)患者有腦炎或顱腦損傷史，個別有家族史。

　　(1)發(fā)作性睡眠：患者在醒時一般處于經(jīng)常而波動的警醒狀態(tài)之下，在下午尤為明顯。嗜睡程度增加時，即發(fā)生短暫睡眠。大多患者在發(fā)作前先感到睡意加重，也有少數(shù)自相對清醒狀態(tài)突然陷人睡眠。典型病例的發(fā)作可發(fā)生于各種活動中，如進食、發(fā)言、操作機器等。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時，大多約十數(shù)分鐘。睡眠程度大都不深，容易喚醒。醒后一般感到暫時清晰。一日可能發(fā)作數(shù)次。

　　(2)碎倒癥：多數(shù)患者伴發(fā)，常在起病后幾年至數(shù)十年后發(fā)生。在強烈的情感刺激下，例如喜悅、發(fā)怒和驚奇，尤其在歡笑時，突然出現(xiàn)短暫的肌張力喪失，輕微時產(chǎn)生膝部屈曲，頸部前俯，握拳不能，面肌松弛，嚴重時突然跌倒。癥狀在情感消退后或患者被觸及后消失，一般持續(xù)約l-2min，意識始終清醒。

　　(3)睡癱癥：20%-30%的發(fā)作性睡病病例伴發(fā)，也可能單獨出現(xiàn)。在睡醒或人睡時，偶然發(fā)生松弛性睡癱?；颊咭庾R清晰，但不能動作或出聲，往往伴有焦躁和幻覺，經(jīng)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘后緩觸，偶然長達數(shù)小時，親人觸及其身體或向其談話可中止發(fā)作。

　　(4)入睡前幻覺：約30%患者在覺醒與睡眠之間發(fā)生幻覺，可能牽涉視、聽等五官覺和觸、痛等體覺。

　　2、夜驚(夢恐癥)表現(xiàn)為睡眠中的發(fā)作性騷動、喊叫，伴有植物神經(jīng)征象，如心跳，呼吸加速和出汗，以及強烈的恐懼、焦慮感和窒息感，偶然伴有幻覺。多見于3-7歲兒童，多在發(fā)熱時出現(xiàn)，每次發(fā)作1-2min晨醒后一般無記憶。兒童也可同夢游并存，大多在成長后自愈。成年人有此癥則多有精神障礙。

　　3、夢游癥 是一種睡眠中的自動動作。兒童多見，成人后自發(fā)痊愈、成人出現(xiàn)則常伴有精神疾患。夢游具有戲劇性，夢游時患兒常常呈迷睡狀態(tài)，睜眼緩慢的游走，對環(huán)境有簡單的反應能力，有部分意識行為，無主動交流，能夠被叫回床上或自己回床上睡覺。每次發(fā)作持續(xù)約數(shù)分鐘，事后無記憶。夢游前腦電圖出現(xiàn)陣發(fā)性高電位δ活動，發(fā)作時均在少夢的Ⅱ、Ⅲ期。顳葉癲痛患者極少發(fā)生夢游;其自動動作一般僅見于日間。

　　4、睡中磨牙 大約15%的人在3-17歲期間有睡中磨牙現(xiàn)象。為睡眠中咬肌的節(jié)律性收縮，伴有身體轉和心率加速。常有家族史。

　　5、夜間肌陣攣 為睡眠中重復性下肢收縮，每夜可達數(shù)百次，表現(xiàn)為一側或雙側腿部迅速抽動，每次抽動持續(xù) 15-45 S，每20 S可有一次抽動，在睡眠Ⅱ期多見，目睹患者抽動情況有助于與癲癇發(fā)作鑒別。

手勢性自動癥應該如何預防？

　　1.應對措施 首先，要及時發(fā)現(xiàn)盡快阻止不要等到造成傷害之后再采取措施。為了避免沖突升級健康搜索在勸架時應表面上“偏向”容易出現(xiàn)攻擊行為的一方不要當著兩個病人的面講誰是誰非健康搜索，待雙方情緒穩(wěn)定下來之后應單獨耐心詢問病人t從心理上解決問題。

　　2.詢問病史了解病情 應耐心詢問是否有過攻擊行為尤其對有嚴重攻擊行為的病人?應作為重點。不少攻擊行為并沒有明顯的原因，越是沒有原因健康搜索的攻擊行為越是應該引起重視與功能性精神病相比，癲癇伴發(fā)精神障礙的病人所出現(xiàn)的幻覺、錯覺、妄想等癥狀，更容易導致攻擊行為發(fā)生?。應加強觀察病情變化，認真了解病人心理狀態(tài)對攻擊行為嚴重的患者，可將患者及時送入醫(yī)院?，或暫時由專人看管約束起來避免發(fā)生攻擊行為健康搜索

　　3.及時處理患者的爭吵 許多嚴重?的攻擊行為僅僅起因于小小的爭吵及時處理是預防攻擊行為的重要環(huán)節(jié)。要鼓勵患者講出自己不滿以免因不滿而引發(fā)為沖動行為

　　4.建立良好的關系 由于患者?在患病期間喪失了自知力?常常不理解周圍人的關心，與患者接觸交談要講究語言藝術，設法滿足其合理要求，與其建立良好的關系。

　　5.加強管理 盡力創(chuàng)造舒心健康搜索的環(huán)境讓患者進行文娛活動健康搜索，在歡樂健康搜索的氣氛中健康搜索，建立起團結、信任、和睦的關系?定期講解疾病康復知識，使其能主動地配合治療在患者活動區(qū)內(nèi)要注意加強對危險物品的保管。