瞳孔出現(xiàn)黃白色反光是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的癥狀，腫瘤開始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射。

瞳孔出現(xiàn)黃白色反光是由什么原因引起的？

　　視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。

瞳孔出現(xiàn)黃白色反光應(yīng)該如何診斷？

　　根據(jù)病史，年齡和臨床癥狀。

　　X線片：可見到鈣化點(diǎn)，或視神經(jīng)孔擴(kuò)大。

　　B超檢查：可分為實(shí)質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。

　　CT檢查：(1)眼內(nèi)高密度腫塊：(2)腫塊內(nèi)鈣化斑，30～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù);(3)視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。

　　熒光眼底血管造影：早期即動(dòng)脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強(qiáng)，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價(jià)值。

　　前房細(xì)胞學(xué)檢查：我科應(yīng)用微型離心沉淀器房水涂片，吖啶橙染色，在熒光顯微鏡觀察下，瘤細(xì)胞呈橙黃色，陽(yáng)性檢出率高?，F(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察指標(biāo)。經(jīng)長(zhǎng)期觀察未見瘤細(xì)胞由角膜穿刺傷口播散。

　　尿化驗(yàn)：患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小時(shí)排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVA 陽(yáng)性時(shí)有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。

　　乳酸脫氫酶(LDH)的活力測(cè)定：當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時(shí)，有強(qiáng)烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。

　　其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

瞳孔出現(xiàn)黃白色反光容易與哪些癥狀混淆？

　　瞳孔出現(xiàn)黃白色反光癥狀的鑒別診斷：

　　視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)展到三、四期后一般是容易診斷的，但在一、二期時(shí)就比較困難，這個(gè)時(shí)期在它的晶狀體后瞳孔區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔(leukoria)，事實(shí)上出現(xiàn)白瞳孔的情況很多，在鑒別診斷中應(yīng)該注意者是：

　　視網(wǎng)膜發(fā)育異常; 晶體后纖維增生; 轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎; 滲出性視網(wǎng)膜炎(Coats病)：發(fā)生于7-8歲以上男性青少年，多為單眼，病程進(jìn)展緩慢。眼部檢查，玻璃體很少有混濁，視網(wǎng)膜呈白色滲出性脫離，廣泛的毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)和膽固醇結(jié)晶。而視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒，玻璃體混濁較多見，視網(wǎng)膜脫離為實(shí)性，血管怒張及新血管多限于腫瘤區(qū)。此外，從X光照片、CT及超聲診斷均有明顯不同，可除外Coats病。

瞳孔出現(xiàn)黃白色反光應(yīng)該如何預(yù)防？

　　【治療】

　　1、療法：仍是目前較好的治療方法。如是單眼，腫瘤尚局限于眼球內(nèi)時(shí)，要早期行眼球摘除術(shù)。手術(shù)時(shí)切斷的視神經(jīng)不能短于1厘米。術(shù)后病理檢查，如發(fā)現(xiàn)腫瘤已侵及視神經(jīng)殘端者，應(yīng)進(jìn)行放療，如眶內(nèi)容亦受累還應(yīng)進(jìn)行眶內(nèi)容剜除術(shù)，術(shù)后放療加化療。

　　2.放射療法：

　　(1)如腫瘤已達(dá)球外期，且大者，可先作放療，使腫瘤縮小后再行眶內(nèi)容剜除術(shù)，術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行放療。

　　(2)如雙眼均有腫瘤時(shí)，除對(duì)較嚴(yán)重的一眼進(jìn)行手術(shù)外，較輕的一眼盡量爭(zhēng)取作放療和/或化療。近年來利用電子加速器產(chǎn)生的高能X線比60鈷高，而且還可產(chǎn)生高能電子束，用它照射腫瘤，尚可通過電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出達(dá)到眼球及眼眶的放射劑量分布情況，及時(shí)核對(duì)治療參數(shù)，使腫瘤接受一致的高劑量。亦可在小的腫瘤處植入氡子(radon seeds)。還可用106釕或106鍺施用器局部貼敷，亦可收到較好療效。

　　3.冷凍療法：對(duì)位于赤道部以前的視網(wǎng)膜周邊部孤立的較小的腫瘤，可行冷凝術(shù)，溫度在-90～-100℃，冷凍至腫瘤變?yōu)楸?，一分鐘完全融化，立即再?每點(diǎn)重復(fù)三次。一般治療后2-3周腫瘤消失，脈絡(luò)膜萎縮，視網(wǎng)膜色素沉著，有時(shí)有鈣化斑塊。

　　4.光凝療法：僅用小而孤立的腫瘤(3mm直徑)，黃斑部及視神經(jīng)大血管附近的腫瘤不能用本法，以免視力及血管損傷。方法：先在腫瘤周圍光凝兩排，形成兩道堤壩，再凝固走向腫瘤血管，使之完全阻塞，截?cái)嗄[瘤的血源，(勿傷及大血管免致出血)，使腫瘤壞死、萎縮。此方法的優(yōu)點(diǎn)可反復(fù)進(jìn)行。亦可與放療或化療并用，效果較好。

　　5.化學(xué)療法：僅能起到輔助治療的目的，三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌寧)可以口服，肌肉注射和頸動(dòng)脈內(nèi)注射。常與放療、光凝、冷凝等療法合并應(yīng)用，以提高療效。在應(yīng)用中應(yīng)常復(fù)查血象，白細(xì)胞低于4000應(yīng)停藥。

　　6.光動(dòng)力療法(血咔啉衍生物HPD-激光)

　　作用機(jī)制：HPD能有選擇性的被惡性腫瘤組織攝取，經(jīng)一定波長(zhǎng)的光能照射后產(chǎn)生動(dòng)力效應(yīng)，透發(fā)單態(tài)氧等自由基參與的生物氧化反應(yīng)，引起瘤細(xì)胞毒性作用而變性壞死，從而有效殺死瘤細(xì)胞。方法：HPD靜脈注射(2.55mg/kg)，2天后用氬離子泵浦染料激光全眼球掃描照射，波長(zhǎng)625～640nm之間，光斑200μm,功率密度200～300mw/cm2，時(shí)間45～60分鐘，每日一次，共2次，療效良好。

　　7.免疫療法：目前認(rèn)為本病與免疫改變有關(guān)，故設(shè)想采用免疫抑制劑治療，替哌等，以控制腫瘤的增殖。

　　也可用特異性Rb轉(zhuǎn)移因子、基因工程Rb單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細(xì)胞因子(rIL-2 、rIFN、rTNF)、TIL、LAK細(xì)胞等聯(lián)合治療可獲較好效果。