霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎(frosted branch angiitis)是一種視網(wǎng)膜血管周圍炎，它是一種少見的葡萄膜炎類型。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不完全清楚。目前推測(cè)可能與以下幾種因素有關(guān)：①感染因素，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)此病與多種病毒(如巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒、EB病毒、單純皰疹病毒等)感染、弓形蟲感染有關(guān);②免疫應(yīng)答，此病典型地表現(xiàn)為廣泛的視網(wǎng)膜血管炎和血管周圍炎，對(duì)糖皮質(zhì)激素有很好的反應(yīng)，可合并一些自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Vogt-小柳原田綜合征、Crohn病等)，因此有人認(rèn)為免疫因素在其發(fā)生中起著一定的作用，免疫復(fù)合物在局部沉積和補(bǔ)體活性產(chǎn)物的釋放可能是其發(fā)病的重要機(jī)制之一;③免疫功能低下，此病多發(fā)生于少年兒童和免疫功能低下(如獲得性免疫缺陷綜合征)的患者，提示免疫功能的降低可能在此病發(fā)生中起著一定作用;④腫瘤，已發(fā)現(xiàn)大細(xì)胞淋巴瘤和白血病患者可出現(xiàn)霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎，有人認(rèn)為腫瘤細(xì)胞的浸潤可導(dǎo)致此病的發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

有關(guān)此病發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)是否伴發(fā)全身性疾病可將霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎分為2種類型：一種類型為原因不明，眼底有特征性改變，不伴有全身性疾病，多見于東方兒童，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，治愈后一般不復(fù)發(fā)，有人將其稱為特發(fā)型;另一種類型則是有一定病因，眼底表現(xiàn)較復(fù)雜，除霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎外尚可見多種眼底改變，可合并有全身性疾病，多見于西方人。除糖皮質(zhì)激素治療外，尚需進(jìn)行病因治療，此型并發(fā)癥較多，且較難治愈，可因全身性疾病的復(fù)發(fā)而復(fù)發(fā)，目前尚未有人對(duì)此型命名，我們暫稱之為全身型。

1.眼部表現(xiàn) 患者多突然發(fā)病，通常訴有突發(fā)眼紅、視物模糊或視力下降，可有畏光、眼前黑影等癥狀。視力下降的程度可有很大不同，一些患者可無明顯視力下降，但多數(shù)患者視力嚴(yán)重下降，甚至降為光感。特發(fā)型多累及雙眼，單眼受累十分少見。

眼前段正常或有輕度～中度虹膜睫狀體炎，表現(xiàn)為睫狀充血、塵狀或線形角膜后沉著物、前房閃輝、前房炎癥細(xì)胞，玻璃體輕～中度塵埃狀或霧狀混濁。有報(bào)道出現(xiàn)傳入性瞳孔障礙，此可能是因嚴(yán)重的黃斑部滲出性脫離或視網(wǎng)膜脫離所致。

本病的特征性眼底改變?yōu)閺V泛性視網(wǎng)膜血管旁白色滲出物，圍繞血管形成白鞘，像掛滿冰霜的樹枝，故而得名。血管受累多以中周部明顯，少數(shù)以后極部為主，動(dòng)、靜脈均可受累，但靜脈受累更為明顯和嚴(yán)重。因此，Kleiner等指出“急性霜樣視網(wǎng)膜靜脈周圍炎”這一名稱可能更能反映該病的臨床表現(xiàn)。

特發(fā)型與全身型的其他眼底表現(xiàn)有所不同，前者視網(wǎng)膜多有廣泛水腫或局部尤其是周邊部的滲出，后極部視網(wǎng)膜下廣泛或散在點(diǎn)狀或片狀出血。視盤多正常，少數(shù)有充血、水腫等，視網(wǎng)膜血管迂曲和擴(kuò)張，黃斑部可發(fā)生囊樣水腫、滲出性脫離，但無黃斑裂孔的報(bào)道。此外患者可出現(xiàn)明顯的玻璃體積血、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞等改變;全身型患者眼底除特征性改變外，尚可出現(xiàn)與原發(fā)病相一致的病變，如出現(xiàn)典型巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎的改變，視網(wǎng)膜局部壞死和滲出性病灶，可有點(diǎn)狀或片狀出血，也可出現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染所致的視網(wǎng)膜棉絮斑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者所伴有的霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎可引起滲出性黃斑脫離、散在的視網(wǎng)膜內(nèi)出血和具有“白心”外觀的視網(wǎng)膜出血(即出血中央有白色病灶)。

2.全身表現(xiàn) 特發(fā)型主要發(fā)生于健康者，多無任何誘因，但也有報(bào)道在眼病發(fā)生前1～5周患感冒、病毒性結(jié)膜炎、皮膚疥瘡疹等。這些患者全身檢查多無特殊發(fā)現(xiàn)，一些患者可出現(xiàn)抗病原體的抗體，如抗單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、鏈球菌等抗體。合并AIDS的患者可于眼病前數(shù)年即確診為人類免疫缺陷病毒感染，且合并機(jī)會(huì)感染(如肺孢子蟲、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊蟲、巨細(xì)胞病毒等感染)，尚可出現(xiàn)Kaposi肉瘤。亦有發(fā)生了霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎后經(jīng)檢查才發(fā)現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染。因此，對(duì)成年人發(fā)生的霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎應(yīng)進(jìn)行血清學(xué)檢查和其他檢查，以確定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出現(xiàn)急進(jìn)型腎小球腎炎、無菌性腦膜炎等疾病。

根據(jù)典型的眼部改變，尤其是眼底改變，一般不難做出診斷。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

對(duì)于少數(shù)可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者，應(yīng)進(jìn)行抗人類免疫缺陷病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、弓形蟲等抗體檢測(cè)，并應(yīng)進(jìn)行免疫功能和全身檢查，以確定其伴有的全身性疾病。

熒光素眼底血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)受累動(dòng)脈充盈延遲、廣泛的視網(wǎng)膜血管熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫、視盤染色、出血遮蔽熒光、毛細(xì)血管無灌注、視網(wǎng)膜新生血管等;吲哚青綠血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)弱熒光斑和脈絡(luò)膜血管染料滲漏;視網(wǎng)膜電流圖檢查顯示視桿和視錐細(xì)胞功能均受到顯著抑制，表現(xiàn)為a、b波波幅降低、振蕩電位消失，視網(wǎng)膜電流圖和圖形視覺誘發(fā)電位改變?cè)诩膊∪罂赏耆謴?fù)正常;視野檢查可發(fā)現(xiàn)視野廣泛縮窄、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大等改變。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎容易與哪些疾病混淆？

1.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征 此病典型地表現(xiàn)為中周部視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、顯著的玻璃體混濁和后期發(fā)生的孔源性視網(wǎng)膜脫離，其發(fā)生主要與帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒感染有關(guān)。根據(jù)熒光素眼底血管造影檢查特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，一般不難將其與霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎鑒別開來。

2.中間葡萄膜炎 中間葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變、玻璃體內(nèi)雪球狀混濁，常合并周邊視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、黃斑囊樣水腫等改變，不出現(xiàn)廣泛的視網(wǎng)膜血管鞘，這些臨床特點(diǎn)有助于二者的鑒別。

3.巨細(xì)胞病毒或單純皰疹病毒性視網(wǎng)膜炎 病毒感染可能是全身型霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎的誘因或伴發(fā)的疾病，且多合并AIDS。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)可疑患者時(shí)，應(yīng)行詳細(xì)的全身檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，以排除此類嚴(yán)重疾病的存在。

4.Eales病 Eales病多累及周邊視網(wǎng)膜靜脈分支，管壁伴有白鞘或混濁，但血管鞘不會(huì)像霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎所致的那樣廣泛，并以玻璃體內(nèi)反復(fù)大量積血為其特征，易與霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎相鑒別。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎可以并發(fā)哪些疾病？

患者的急性虹膜睫狀體炎可完全消退，極少數(shù)患者出現(xiàn)虹膜后粘連、并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥;玻璃體炎癥可完全吸收，少數(shù)發(fā)生機(jī)化，引起玻璃體后脫離;疾病后期出現(xiàn)黃斑部星芒狀硬性滲出、纖維瘢痕、視網(wǎng)膜血管變窄、視網(wǎng)膜局灶性甚至地圖狀萎縮等改變，也可出現(xiàn)繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、視網(wǎng)膜新生血管膜形成、視網(wǎng)膜出血等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥均可見于特發(fā)型和全身型，但以全身型更為多見。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療

(1)糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是特發(fā)型霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎的首選藥物，通常選用潑尼松口服，所用的初始劑量為1～1.2mg/(kg·d)，10～14天后根據(jù)病情逐漸減量，一般需治療半年以上?？诜娔崴墒侵委煷朔N疾病的有效方法。Sykes等用靜脈注射甲潑尼龍(1g/d)的方法治療此類患者，發(fā)現(xiàn)有較好的治療效果。

對(duì)于有眼前段炎癥反應(yīng)者，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素、睫狀肌麻痹藥和非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼治療。

(2)其他免疫抑制藥：此病一般不需糖皮質(zhì)激素以外的免疫抑制藥。有學(xué)者用硫唑嘌呤治療伴有Crohn病的霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎，也有學(xué)者使用環(huán)磷酰胺治療此類疾病。

(3)對(duì)于合并有病毒感染者可根據(jù)感染的類型給予丙氧鳥苷、阿昔洛韋、膦甲酸鈉等藥物治療。

2.激光光凝治療 對(duì)出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管和毛細(xì)血管無灌注者可考慮行激光光凝術(shù)或全視網(wǎng)膜光凝術(shù)。

(二)預(yù)后

特發(fā)型經(jīng)過積極有效的治療，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，并發(fā)癥少見。特發(fā)型一般不復(fù)發(fā)，而全身型則視合并的全身性疾病而定，視網(wǎng)膜血管炎可有復(fù)發(fā)。