多發(fā)生于不動纖毛綜合征，不動纖毛綜合征時，纖毛的結構異常，如動力臂缺失、輪幅缺陷、微小管排列異常等，可以引起呼吸道纖毛麻痹，纖毛粘液傳輸功能障礙，造成全身纖毛都不能運動，而形成慢性復發(fā)性化膿性肺部炎癥，鼻竇炎、中耳炎和男性不育。

纖毛結構缺陷是由什么原因引起的？

　　纖毛超微結構異常表現(xiàn)有20余種,以動力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進一步行纖毛活檢以協(xié)助診斷。由于纖毛結構由至少200余種蛋白構成，具有大量的潛在基因，因此在短期內(nèi)將基因檢測作為診斷工具的可能性不大。

　　纖毛異常包括：蛋白動力臂部表面都有纖毛細胞存在，在鼻旁竇、耳咽管、中耳等處也有纖毛分布。此外在輸卵管、精子及腦和脊髓室管膜處也有纖毛結構。纖毛在氣道各級支氣管中的分布不同，以大氣道最多，小氣道較少，肺泡囊和肺泡上沒有纖毛結構。每個纖毛細胞大約有200多根纖毛，纖毛直徑大約0.1～0.2μm，長度約為3～7μm。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部，橫斷面在電鏡下呈圓形，中央有一對中心微管，在外周均勻地環(huán)繞著9對周圍微管，稱之為9 2軸索微管結構。

　　在正常情況下，呼吸道粘膜上的億萬個纖毛起著“清道夫”的作用。它們朝一個方向擺動，使吸入支氣管中的灰塵、細菌與呼吸道的細胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭，形成痰液咳出體外。當纖毛結構缺陷造成纖毛不動時，細菌不能排出體外，積存在支氣管內(nèi)，引起支氣管擴張，甚至侵蝕到肺部，引起肺炎。

纖毛結構缺陷應該如何診斷？

　　常見于兒童和青年人，主要表現(xiàn)如下：

　　1.下呼吸道表現(xiàn)：病人反復發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導致肺不張及支氣管擴張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。

　　2.上呼吸道表現(xiàn)：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)粘液或膿性分泌物潴留，故有鼻塞、膿涕，有時還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導致慢性復發(fā)性中耳炎。

　　3.內(nèi)臟逆位：胚胎時期，由于纖毛結構異常，某些上皮組織失去正常擺動，使內(nèi)臟的定向旋轉變?yōu)殡S機旋轉。如在妊娠10～15天時，內(nèi)臟在正常情況下應當向右旋轉，結果卻發(fā)生了向左旋轉，從而形成內(nèi)臟逆位。

　　4.不育：精子尾部是一種纖毛的變型，當其結構異常時，精子失去擺動能力，可以引起男性不育。

　　根據(jù)胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內(nèi)臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢，在電子顯微鏡下見到纖毛異?？梢缘玫娇隙ǖ脑\斷。

纖毛結構缺陷容易與哪些癥狀混淆？

　　本病應與慢性呼吸道感染，支氣管擴張相鑒別。支氣管哮喘也可以發(fā)生粘液及纖毛功能異常，但纖毛結構無特殊缺陷。

纖毛結構缺陷應該如何預防？

　　增強體質(zhì)，防止呼吸道感染。呼吸道反復感染的治療，可用抗感染及促進痰液排除的藥物。病變局限，有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。