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      支氣管擴(kuò)張疾病

      疾病介紹

      支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)以局部支氣管不可逆性解剖結(jié)構(gòu)異常為特征,是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管的感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素?;颊叨嘤型曷檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。隨著人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種,以及抗生素的應(yīng)用等,本病已明顯減少。

      病因

      支氣管擴(kuò)張是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因

      支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實(shí)際上屬于纖毛無(wú)運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

      繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴(kuò)張,而呼氣時(shí)不能回縮,分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引,產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉,同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無(wú)明顯增大,僅在末端呈矩方形擴(kuò)張,隨病情進(jìn)展,支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織,導(dǎo)致其破壞及纖維化,在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大。炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì),引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

      支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管較為細(xì)長(zhǎng),與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發(fā)感染機(jī)會(huì)較多,故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)擴(kuò)張。右肺中葉支氣管開口較細(xì),其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞,因此非特異性或結(jié)核性感染時(shí)淋巴結(jié)常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發(fā)生肺不張,繼之支氣管擴(kuò)張,稱為中葉綜合征。

      支氣管擴(kuò)張部位的小肺動(dòng)脈常有血栓形成,以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動(dòng)脈供應(yīng),該處肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈分支常有擴(kuò)張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。

      支氣管擴(kuò)張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)。由于肺臟具有極大的儲(chǔ)備力,如病變較局限,對(duì)機(jī)體可無(wú)影響,呼吸功能一般可無(wú)明顯改變。柱狀擴(kuò)張對(duì)呼吸功能影響較小,而囊狀擴(kuò)張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛,則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙,肺容積縮小,氣體流速下降,吸入氣體分布不均勻,生理分流增加,通氣/血流比例失調(diào)。該病變區(qū)域支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合支增多,交通支開放,肺的解剖分流亦增加,常導(dǎo)致低氧血癥,呼吸衰竭。疾病晚期,伴有肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞,肺循環(huán)阻力增加,同時(shí)低氧血癥加重,最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,肺源性心臟病,甚至心功能衰竭。

      癥狀

      支氣管擴(kuò)張有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      一.癥狀

      支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過(guò),可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時(shí)最多,每天可達(dá)100~400ml,許多病人在其他時(shí)間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時(shí)患者自感輕松;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合并厭氧菌感染時(shí)可臭味,收集全日痰靜置于玻璃瓶中,數(shù)小時(shí)后可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”,常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張,病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染,可出現(xiàn)全身毒血癥狀,病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí),患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。

      支氣管擴(kuò)張?bào)w征無(wú)特征性,但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕?音可能提示支氣管擴(kuò)張,并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應(yīng)的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營(yíng)養(yǎng)不良。

      二.診斷

      診斷依據(jù)為:

      1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺結(jié)核病史等。

      2.出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。

      3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕?音,杵狀指(趾)。

      4.X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到卷發(fā)狀陰影,并發(fā)感染出現(xiàn)小液平,CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查,如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。

      檢查


      支氣管擴(kuò)張應(yīng)該做哪些檢查?


      1.有低氧血癥。感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高,核左移。典型的痰液在放置數(shù)小時(shí)后,可分為3層:上層為泡沫,中層為黏液,下層為黃綠膿性物和壞死組織,在有厭氧菌生長(zhǎng)的,痰有惡臭,培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查,針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(CH50、C3、C4)。

      2.肺功能檢查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性,表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙,F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。

      3.X線胸片 可無(wú)異常(占10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢姶謥y肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影,或圓形、卵圓形透明區(qū),甚至出現(xiàn)小液平,多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”,即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。

      4.胸部的CT檢查 CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性為64%~97%,特異性為93%~100%。CT檢查對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型,CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無(wú)感染及管腔內(nèi)有無(wú)黏液栓有關(guān):

      (1)柱狀支氣管擴(kuò)張:當(dāng)伴有黏液栓時(shí),呈柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度陰影,當(dāng)管腔內(nèi)無(wú)黏液時(shí),表現(xiàn)為支氣管分支逐漸變細(xì)的征象消失,支氣管管徑較伴隨的肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增大(1.5倍以上),管壁增厚可呈“軌道征”。

      (2)囊狀支氣管擴(kuò)張:表現(xiàn)為分布集中,壁內(nèi)外面光滑的小空腔,其內(nèi)可見液平,又稱為“葡萄串征\"。合并感染時(shí),病灶周圍可有不規(guī)則高密度陰影。

      (3)支氣管血管曲張:支氣管呈不規(guī)則串珠狀。

      (4)支氣管曲張、并攏:支氣管并攏時(shí)肺容量縮小,相鄰肺組織代償性膨脹。高分辨率CT(HRCT)較普通CT診斷支氣管擴(kuò)張敏感性、特異性更高,尤其對(duì)臨床疑為輕度支氣管擴(kuò)張患者,其診斷準(zhǔn)確性可超過(guò)支氣管造影;此外,HRCT操作簡(jiǎn)單,安全無(wú)痛苦,且能同時(shí)觀察支氣管壁及周圍肺實(shí)質(zhì)的異常,這更是支氣管造影所不能相比的。因此,對(duì)臨床疑為支擴(kuò)的患者,攝胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影。當(dāng)HRCT顯示為彌漫性支擴(kuò)時(shí),已無(wú)手術(shù)指征,支氣管造影則可完全避免;當(dāng)HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時(shí),則可完全排除支氣管擴(kuò)張。螺旋CT在診斷支氣管擴(kuò)張的程度和在某一肺段中的分布方面優(yōu)于HRCT。

      5.支氣管造影 支氣管碘油造影是傳統(tǒng)的確診支氣管擴(kuò)張癥的方法,可確定病變的存在,明確病變的部位、性質(zhì)及范圍,可為外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要的參考依據(jù)。造影前要控制急性炎癥,盡可能減少痰量,造影后應(yīng)采取體位引流,使造影劑能及時(shí)排出。近年的研究表明,HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢(shì)。

      6.支氣管鏡 纖維支氣管鏡檢查,通過(guò)纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位。鏡下可見黏膜充血、膿液從患處流出等;同時(shí)可進(jìn)行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng),對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助;通過(guò)支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。


      鑒別

      支氣管擴(kuò)張容易與哪些疾病混淆?


      1.慢性支氣管炎 多見于中年以上的患者,冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽、咳痰或伴有喘息,多為白色黏液痰,并發(fā)感染時(shí)可有膿痰。急性發(fā)作時(shí)兩肺底均有散在的干濕?音,與支氣管擴(kuò)張癥的固定性濕?音不同,本病濕?音為易變性,咳嗽后濕?音可消失。

      2.肺膿腫 有急性起病過(guò)程,畏寒、高熱,當(dāng)咳出大量膿痰后體溫下降,全身毒血癥狀減輕。X線可見大片致密炎癥陰影,其間有空腔及液平面,急性期經(jīng)有效抗生素治療后,可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史,??刹l(fā)支氣管擴(kuò)張,支氣管擴(kuò)張亦可并發(fā)肺膿腫,明確診斷有賴于支氣管碘油造影或HRCT。

      3.肺結(jié)核 多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般較少。?音一般位于肺尖,胸片多為肺上部斑片狀浸潤(rùn)陰影,痰中可找到結(jié)核桿菌或PCK法結(jié)核桿菌DNA陽(yáng)性。

      4.先天性肺囊腫 多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血,病情控制后胸片表現(xiàn)為多個(gè)邊界清晰的圓形陰影,壁薄,周圍肺組織無(wú)浸潤(rùn)。

      5.與肺癌相鑒別。


      并發(fā)癥

      支氣管擴(kuò)張可以并發(fā)哪些疾???


      支氣管擴(kuò)張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化,肺毛細(xì)血管床遭到嚴(yán)重破壞時(shí),可導(dǎo)致肺動(dòng)脈循環(huán)阻力增加,肺動(dòng)脈高壓,引起慢性肺源性心臟病。


      預(yù)防


      支氣管擴(kuò)張應(yīng)該如何預(yù)防?


      積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時(shí)期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結(jié)核等的防治,對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生具有重要意義。對(duì)支氣管擴(kuò)張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等,具有降低支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度的作用。


      治療

      支氣管擴(kuò)張治療前的注意事項(xiàng)


      (一)治療


      1.保持呼吸道通暢


      (1)體位引流:患肺位置抬高,引流支氣管開口向下,使痰液流入大支氣管和氣管,經(jīng)咳嗽而排出。如病變?cè)谙氯~,患者俯臥,前胸靠近床沿,兩手撐地,頭向下進(jìn)行深呼吸和咳痰。可同時(shí)拍背以提高引流效果。


      (2)祛痰劑:有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動(dòng)功能,并使黏稠痰液變稀薄,有利于咳出。口服用藥可在下述藥物中選擇:溴己新8~16mg,3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg,3次/d;桃金娘科樹葉標(biāo)準(zhǔn)提取物(強(qiáng)力稀化黏素)300mg,3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml,3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入,溴己新8mg或沐舒坦15~30mg,2次/d靜脈注射。


      (3)纖維支氣管鏡引流排痰:是一種有效的治療措施,尤其對(duì)那些經(jīng)體位引流,但痰液仍不能排出的患者。操作時(shí)可予以支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫,減輕阻塞,利于痰液排出。


      (4)支氣管擴(kuò)張藥:適當(dāng)給予支氣管擴(kuò)張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出,如口服氨茶堿、激動(dòng)藥;亦可吸入β2受體激動(dòng)藥。


      2.積極控制感染 抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細(xì)菌的種類以及對(duì)肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主,較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素,如磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復(fù)方磺胺甲基異?唑,TMP-SMZ)0.48g,2次/d口服,首劑加倍;新型大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如:克拉霉素0.75g,2次/d口服或阿奇霉素0.1g,2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇,如:頭孢呋辛納0.75g,3次/d靜注或頭孢克洛(??虅?0.25g,3次/d口服;氟喹諾酮類如環(huán)丙沙星0.5~0.75g,2次/d口服,左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g,2次/d口服。有報(bào)道,經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后,注入抗生素可有顯著療效。


      3.并發(fā)咯血的處理 支氣管擴(kuò)張癥常并發(fā)咯血,咯血量從痰血、數(shù)口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無(wú)定論,有人認(rèn)為一次咯血量大于100ml即為大咯血,亦有人強(qiáng)調(diào)24h咯血量大于300ml為大咯血。實(shí)際上對(duì)咯血量的估計(jì)不應(yīng)拘泥于數(shù)字,應(yīng)當(dāng)結(jié)合病人的狀況,如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。


      (1)止血藥物:


      ①一般止血藥物通常通過(guò)改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用,實(shí)際上常見的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制,故它們的治療效果并不確切,因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。


      ②垂體后葉素:具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10~20U,加入250~500ml液體中靜脈滴注。大咯血時(shí)以10U于20~40ml液體中靜脈推注,繼以10~20U靜脈滴注,每天用量可為20~60U。對(duì)大咯血,通常主張12~24h連續(xù)用藥,避免僅單次大劑量用藥,有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。


      (2)血管擴(kuò)張藥:該類藥物止血機(jī)制包括:


      ①擴(kuò)張血管,降低肺動(dòng)脈壓和肺嵌楔壓,減少肺血流量;


      ②使全身血管阻力下降,回心血量降低,肺血管床的血液流向肢體,起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10~20mg加入250~500ml液體中靜脈滴注,連續(xù)5~7天。當(dāng)咯血量大,血容量不足時(shí),應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療,有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300~500mg加入250~500ml液體中靜脈滴注,每天1~2次。少數(shù)人對(duì)此藥過(guò)敏,應(yīng)做皮試。


      使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是對(duì)垂體后葉素禁忌者,其次為垂體后葉素療效不佳者。有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥,兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力,減少肺血含量,收縮肺小動(dòng)脈,有利止血,又能預(yù)防血壓下降,達(dá)到相輔相成的作用。紀(jì)樹國(guó)等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注,以后250ml液體中加入5U維持滴注,每天總量20~30U。同時(shí)并用酚妥拉明20mg,2次/d,置250ml液體中靜脈滴注,口服硝苯地平10mg,3~4次/d,同單用垂體后葉素比較,該治療方案的有效率達(dá)98%,平均止血時(shí)間5天。


      (3)纖維支氣管鏡:對(duì)出血并不急驟的部分患者可通過(guò)纖維支氣管鏡對(duì)出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對(duì)藥物治療無(wú)效且未能明確出血具體病灶者,可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg,分次注入出血肺段,停留1min后吸引,并行面罩給氧或高頻通氣。對(duì)不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者,可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管,使氣囊充氣或充水,阻塞出血支氣管,以防治出血淹溺健肺并壓迫止血,24h后放松氣囊,觀察數(shù)小時(shí)無(wú)再出血時(shí)即可拔除導(dǎo)管。


      (4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù):選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段,其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為,任何支氣管咯血,經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效,懷疑出血來(lái)自支氣管動(dòng)脈,而無(wú)血管造影禁忌證者,均可考慮行支氣管動(dòng)脈栓塞治療,尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長(zhǎng)期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛,肺功能低下,不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為:經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影,顯示異常擴(kuò)張、體-肺動(dòng)脈交通及造影劑外滲,均提示為病變的支氣管動(dòng)脈,可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動(dòng)脈盡可能全部栓塞。


      支氣管動(dòng)脈栓塞的遠(yuǎn)期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴(yán)重程度,以及術(shù)后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴(kuò)張不可逆程度高,參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富,有時(shí)肺動(dòng)脈亦可能參與出血,因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴(yán)重扭曲、畸形,痰液引流不暢,感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)易于重建等,均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù),其副反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視,主要為脊髓動(dòng)脈栓塞,可造成脊髓橫斷性損傷。


      4.手術(shù)治療 手術(shù)切除肺是根治支氣管擴(kuò)張的唯一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血,病變范圍小于二葉肺,藥物不易控制,年齡40歲以下,全身狀況好,可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對(duì)于雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張手術(shù)與否一直存在爭(zhēng)議。對(duì)已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者,估計(jì)病變切除后,將導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能損害者,不宜手術(shù)。對(duì)反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù),經(jīng)行支氣管動(dòng)脈造影確定血管病變后,可行支氣管動(dòng)脈栓塞治療以止血。


        支氣管擴(kuò)張食療(僅供參考,具體需要詢問(wèn)醫(yī)生):


        百合枇杷膏:


      新鮮百合3000克,枇杷1000克(去皮、核),蜂蜜300克。百合洗凈與枇杷、蜂蜜同置鍋內(nèi)加水拌勻,用文火燜酥,然后用微火炒至不粘手為度,取出冷卻。每日2次,每次2食匙,開水沖服。本方適用于咳嗽、咯血鮮紅、口干咽燥者。


      銀耳鮮藕粥:


      銀耳50克,鮮藕500克(去節(jié)),糯米50克。藕洗凈后絞取其汁,銀耳和糯米加水如常法煮粥,粥將稠時(shí)加入藕汁,至熟時(shí)加入冰糖適量。此方適用于支氣管擴(kuò)張咯血、干咳少痰者。


      虎蕎湯:


      虎杖250克,金蕎麥100克,豬肺1具。將上藥加水燉后去藥渣,服湯和肺臟,每日2~3次,每劑服3天。如無(wú)豬肺可用豬五花肉代替。為鞏固療效,可將虎杖200克,金蕎麥900克,水煎服2~4周。本方主要用于支氣管咯血,一般服2~3劑可止血。急性發(fā)作時(shí),宜配合抗甲素抗感染。


      (二)預(yù)后


      支擴(kuò)癥雖為良性疾患,但預(yù)后較差。隨著治療學(xué)的進(jìn)步,大為改觀。1940年P(guān)erry等報(bào)告400例患者70%死于4O歲以前。1974年Sanderson報(bào)告393例,隨訪1~15年,僅9%死亡,死亡年齡為45~59歲。1981年Ellis報(bào)告116例,22例死亡,平均死亡年齡53.3歲,死亡原因19例為慢性肺疾患,死于心肌梗死、腦血管意外及結(jié)腸癌各1例,伴發(fā)淀粉樣變者2例。支擴(kuò)癥平均病程24.5年。有人報(bào)告結(jié)核所致支擴(kuò)癥預(yù)后較好,但多數(shù)認(rèn)為病因與病情輕重?zé)o關(guān),并且有哮鳴音存在者預(yù)后較差。也有說(shuō)膿性痰者預(yù)后差的。影響本病預(yù)后的因素恐怕當(dāng)屬肺功能,死亡者多為一開始肺功能較差者,生存組80%的病人FEV1下降不超過(guò)其預(yù)計(jì)值,下降較明顯者則為吸煙組。


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