患者由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良疾病引起的，臨床表現(xiàn)為消瘦型，其特點(diǎn)為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚干燥松弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣(skin and bones)。是蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床癥狀之一。

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供應(yīng)不足或疾病因素引起的一種營養(yǎng)缺乏病

消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良可因嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏和(或)嚴(yán)重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒、戰(zhàn)爭或經(jīng)濟(jì)落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經(jīng)性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發(fā)于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機(jī)體需要增加而供給不足：多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腫瘤、結(jié)核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內(nèi)各種營養(yǎng)物質(zhì)消耗，若補(bǔ)充不足也可發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生是一個復(fù)雜的病理生理過程。當(dāng)食物中蛋白質(zhì)和能量供應(yīng)不足時，機(jī)體開始通過生理調(diào)節(jié)降低組織器官對營養(yǎng)素的需要，可使機(jī)體在低營養(yǎng)水平的內(nèi)環(huán)境中生存，但當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量繼續(xù)缺乏時，生理功能失調(diào)，適應(yīng)機(jī)制衰竭，便可導(dǎo)致死亡。

　　1.蛋白質(zhì)代謝 當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量供應(yīng)不足時，血漿中蛋白質(zhì)含量下降，蛋白質(zhì)的合成和分解速率減慢。

　　白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當(dāng)血清白蛋白下降到30g/L時，體內(nèi)其他物質(zhì)如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現(xiàn)明顯改變。

　　球蛋白：血漿中的濃度及在體內(nèi)分布的改變并不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。

　　體內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)換率：體內(nèi)各組織器官蛋白質(zhì)的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質(zhì)缺乏開始5～6周后，轉(zhuǎn)換率下降30%。動物實(shí)驗(yàn)時供給高蛋白飼料，23%的氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外，但蛋白質(zhì)不足時，僅有3.4%的氨基酸轉(zhuǎn)變成尿素，氮的排出量減少。

　　2.氨基酸代謝 嚴(yán)重的蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由于糖原異生作用加強(qiáng)或尿素生成減少所致，到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質(zhì)而被利用，此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時也出現(xiàn)下降。

　　3.糖類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強(qiáng)。研究證明，營養(yǎng)不良的兒童，8%的葡萄糖來自蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物，恢復(fù)期可增至16%。

　　4.脂類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者常并發(fā)脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?；蚵栽龈摺Ｋ[型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?；蚵云?。

　　5.體液和礦物質(zhì) 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液潴留，發(fā)生水腫。血管外體液間隙的擴(kuò)大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血癥有關(guān)。水腫的發(fā)生機(jī)制可見圖1。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良分以下3型：①嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給;②嚴(yán)重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛發(fā)和皮膚常發(fā)紅之故，此因食物中蛋白質(zhì)和必需氨基酸嚴(yán)重不足，導(dǎo)致毛發(fā)由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養(yǎng)不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。

消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣應(yīng)該如何診斷？

　　由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床類型不同，對于輕、中度和慢性的營養(yǎng)不良，診斷比較困難，故需綜合進(jìn)行診斷。

　　1.病史 根據(jù)膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機(jī)體消化吸收的疾病史。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀：早期無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為食欲不佳，兒童身高、體重略低于正常。病情繼續(xù)發(fā)展，可出現(xiàn)消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養(yǎng)不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種并發(fā)癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最后進(jìn)入到全身水腫及抑制狀態(tài)。

　　(2)體征：

　　①體重：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良會影響小兒的生長發(fā)育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養(yǎng)不良的體重是標(biāo)準(zhǔn)體重的75%～90%，Ⅱ度營養(yǎng)不良為標(biāo)準(zhǔn)體重的60%～75%，Ⅲ度營養(yǎng)不良<60%，具有診斷意義。

　?、谏砀撸簝和瘯r期身高呈直線上升，蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者上升連續(xù)減慢，一般與本地區(qū)平均身高比較為中下或下，才有診斷價值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因?yàn)樯砀哒Ｒ部梢园l(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良;反之矮小者也非都是營養(yǎng)不良。

消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣容易與哪些癥狀混淆？

　　消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的鑒別診斷：

　　1、全身消瘦型：全身消瘦型指人體因疾病或某些因素而致體重下降，低于標(biāo)準(zhǔn)體重的10%以上時為消瘦(有作者認(rèn)為凡體重比標(biāo)準(zhǔn)體重低10%以上者為偏瘦，低于20%以上者稱為消瘦)。

　　2、心悸伴消瘦、腹瀉：老年人甲亢起病隱匿，與年輕人甲亢的典型癥狀不太一樣，多數(shù)以心律失常、高血壓、食欲減退、腹瀉、消瘦等心血管和胃腸道癥狀為主。因此，如果60歲老年人出現(xiàn)心悸、腹瀉、體重減輕但精神狀態(tài)良好的情況，要警惕甲亢來襲。

　　3、進(jìn)行性消瘦：進(jìn)行性消瘦指短期內(nèi)呈進(jìn)行性的,有體重下降前后測的體重?cái)?shù)值對照,且有明顯的衣服變寬,腰帶變松,鞋子變大以及皮下脂肪減少，肌肉瘦弱,皮膚松弛,骨骼突出等旁證。

消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣應(yīng)該如何預(yù)防？

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的預(yù)防甚為重要，由于本病大多發(fā)生在兒童，故加強(qiáng)兒童保健工作是關(guān)鍵。應(yīng)大力推廣新法育兒，宣傳正確喂養(yǎng)方法，進(jìn)行營養(yǎng)指導(dǎo)，具體措施如下。

　　1.加強(qiáng)兒童保健工作 嬰幼兒生長發(fā)育特別快，需要的蛋白質(zhì)和能量比任何年齡時的都要多，而消化系統(tǒng)的功能尚未發(fā)育完善，極易引起腹瀉導(dǎo)致營養(yǎng)紊亂。故指導(dǎo)嬰幼兒保健，包括育兒方法、營養(yǎng)指導(dǎo)、正確護(hù)理及疾病預(yù)防，極為重要。大力培訓(xùn)保育人員，提高業(yè)務(wù)水平，預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生。

　　2.喂養(yǎng)指導(dǎo) 大力提倡母乳喂養(yǎng)，母乳不足者采取合理的混合喂養(yǎng)，補(bǔ)充牛乳或豆?jié){。母親不能授乳或缺乳者，應(yīng)以適齡的配方乳喂之，不能單獨(dú)用淀粉類、煉乳、麥乳精等喂養(yǎng)。

　　3.加強(qiáng)體格鍛煉，提高身體素質(zhì)。

　　4.防治其他疾病 預(yù)防各種傳染病的發(fā)生，做好計(jì)劃免疫接種。矯治先天性畸形，如先天性心臟病、唇裂、腭裂、肥厚性幽門狹窄等。

　　5.早期發(fā)現(xiàn)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良應(yīng)及早糾正。

　　總之輕癥則以膳食調(diào)整為主，給予易消化高營養(yǎng)的優(yōu)質(zhì)食物，動物蛋白質(zhì)應(yīng)為蛋白質(zhì)總量1/2以上，同時治療原發(fā)疾病及并發(fā)癥，待病情好轉(zhuǎn)，體重穩(wěn)步上升時，可適當(dāng)安排一定活動量，促肌力恢復(fù)。

　　為防止病人發(fā)生PEM，應(yīng)對其進(jìn)行危險(xiǎn)因素評估，尤其對老年人，體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養(yǎng)和飲食安排，進(jìn)行營養(yǎng)狀況監(jiān)測，以便早期發(fā)現(xiàn)PEM可能，及早采取營養(yǎng)干預(yù)，以免PEM進(jìn)一步發(fā)展。